felnőtt progeria (Werner szindróma) okai, tünetei, diagnózisa, kezelése, illetékes az egészségre
Szövettanilag sklerodermopodobnyh megfigyelt plakk enyhe sorvadás az epidermisz növekvő pigment tartalommal a bazális epithel sejteket. A papilláris dermisben jelölve homogenizációt a kollagén a háló - és hialinizációja a kollagén rostok vákuum.
A hajók számát csökkentjük, néhány közülük körül a kis gyulladásos beszűrődés, mely limfociták és histiocyták elegyített plazma sejtek és az eozinofil granulociták. A falak az artériák, mint hyalinized, atrófiás bőr függelékek, különösen a szőrtüszők és faggyúmirigyek, verejtékmirigyek nem változik. Az elasztikus szálak hálóréteg töredezett.
Van egy elterjedése kötőszövet a bőr alatti szövet, az újonnan alakult kollagén rostok vékony, lazán elrendezett. Idegrostok áll szemcsés anyagokat vakuolált a tud piknotikus sejtmagok, a kerületük mentén jelölt proliferációját kötőszövet.
Elektron-mikroszkópos vizsgálat jelezte normális periodicitása kollagén rostok, azonban közöttük a klasztereket amorf anyag vagy finom fibrillák, amelyek éretlen kollagén rostok; fibroblasztok jelei megnövekedett szintetikus aktivitását, amint azt számos citoplazmatikus outgrowths, a tágulási tartályok az endoplazmás retikulum, amely tartalmaz granuláris-fibrilláris anyag. Elasztikus rostok különböző szakaszaiban az érettség, a vaszkuláris endoteliális sejtek gyakran vakuolizált.
Tünetei Progeria felnőttek
Klinikailag jellemzi a korai öregedés jeleit, sorvadása a bőr alatti szövet és bőrelváltozások sklerodermopodobnymi akrális lokalizáció, kétoldalú szürkehályog.
A betegek egy jellegzetes megjelenés: alacsony termet, hold arc vékony coracoid orr, psevdoekzoftalm, teljes test és vékony végtagok. A csontos és disztális végei - területek hiperkeatózis, hiperpigmentáció vagy diffúz váltakozó hiper- és hipopigmentált területeken, többszörös pigmentált foltok. A láb és a lábak gyakran okozott sebek. Haj színe szürkére korán, esik. Amellett, hogy a szürkehályog, a szembetegség látszólag néha szaru-, chorioretinitis.
Bone változások történnek metasztatikus kalcifikáció, diffúz oszteoporózis, osteomyelitis ritkán.
Van egy fokozott a kockázata a cukorbetegség és a rosszindulatú daganatok a bőr.
Ez hatással van a nemi mirigyek, ami gipogenitalizme, herezsugorodás, menstruációs zavarok, korai menopauza és az elmaradottság a emlőmirigyek.
A leggyakoribb mesenchymális malignus tumorok, így például fibroszarkóma, leiomioszarkóma, liposzarkóma, leukémia. Vannak még melanoma, adenokarcinóma, bazális sejt karcinóma, valamint tumorok a belső elválasztású mirigyek.
Ossza meg velünk egy hiba a szövegben: