Hemolitikus urémiás szindróma, okok, diagnózis, kezelés
Között kóroki tényezői hemolitikus urémiás szindróma, vannak arra utaló jelek a szerepe a vírus (enterovirus, adenovírus, influenza vírusok) és a bakteriális (Streptococcus pneumoniae, Yersinia, Clostridium, termelő neuraminidáz) fertőzések.
Súlyosbító tényezők hemolitikus-urémiás szindróma lehet a terhesség, a gyógyszer-expozíció, orális fogamzásgátlók. Hajlamosítanak a hemolitikus urémiás szindróma, veleszületett immunhiány, szekunder immunológiai rendellenességek, diabétesz, hiperlipémia, sarlósejtes anémia, valamint a strukturális endothel, mint például nefroangioskleroz.
A fő patogenetikai mechanizmusa Gasser-szindróma - a primer lézió endotoxinok, mikrobiális neuraminidáz, vazoaktív aminok, stb endothelium, különösen veseglomeruiusokban és a szubendotélium fibrin lerakódás miatt a helyi intravaszkuláris koaguláció.
Hemolitikus urémiás szindróma alakul ki, általában a háttérben, vagy az oltás után, az akut légúti vírusos, bakteriális betegség. Jellemzi a kapcsolatot a bélrendszeri fertőzés kíséri a toxikus tünetek és exsicosis. Kezdés akut, általános gyengeség, álmosság, testhőmérséklet emelkedése a lázas számjegy, hidegrázás, hasi fájdalom, hányás, oliguria, 1/3 betegek - Banti szindróma. Fejleszteni hemolitikus anémia sárgaság, trombocitopénia purpura és vérzik a nyálkahártyát.
Vesebetegségek - a domináns jellemzője hemolitikus urémiás szindróma, hogy nyilvánul gipostenuriey, oliguria (néha anuria), proteinuria, leukocyturia, vérvizelés, cylindruria lehetséges magas vérnyomás, ödéma. Gyakran vannak olyan agyi rendellenességek: zavartság, szédülés, változások az elektroenkefalogram (EEG). Morfológiai vizsgálat veseszövet észlelt mikroangiotromboz, nekrózis és a vérzés gócok megfigyelt és a mezangiális sejtburjánzás, képződése kiflihez, glomeruláris trombózis, amíg fibrinoid nekrózist a falon a arteriolák. Amikor fulmináns jelennek artériás trombózis. Az utóbbi is kimutatható a szív, tüdő, agy, lép, hasnyálmirigy és ivarmirigyek.
Számos különböző formái hemolitikus-urémiás szindróma:
- A klasszikus formában hemolitikus-urémiás szindróma. A klasszikus forma hemolitikus urémiás szindróma jellemzi szórványos esetek betegségek gyermekek részére 2 évig, gyakrabban a nyáron, nincs egyértelmű kapcsolat a fertőzés. Prodroma - mint haemocolitis. Fejleszt glomeruláris, thromboticus microangiopathia; a magas vérnyomás, ritkán képződik. Viszonylag kedvező prognózist. A mortalitás 10% volt.
- Posztinfekciós formájában hemolitikus-urémiás szindróma. A fő kóroki összefüggés - az intézkedés mikrobiális neyroaminidazy. Megelőzik a betegség által okozott Shigella, vírusok, sztrepttel. tüdőgyulladás és mások. fordul elő endoxémiától.
- Örökletes formái hemolitikus urémiás szindróma autoszomális recesszív és autoszomális domináns öröklődési.
Érintett gyermekek minden életkorban, hogy beteg egy család tagjai. Jellemzi artériás mikroangiopátiát nehéz krónikusan kiújuló természetesen magas a magas vérnyomás.
A diagnózis a szindróma használt Gasser laboratóriumi vérben és a vizeletben.
Szérum - normo- vagy hiperkróm vérszegénység, fragmentáció és csökkentése az ozmotikus rezisztenciát az eritrociták, retikulocitózis, leukocytosis, lehet ley kemoidnye reakció trombocitopénia (a legkifejezettebb az elején a betegség). Megfigyelt bilirubinémia, fokozott laktát-dehidrogenáz aktivitás, szérum vas, azotémia, diselektrolitemiya (hypocalcaemia, hyperkalaemia), csökken a haptoglobin alvadékretrakció idő jelei hiper- néha paracoagulation.
A vizeletben - proteinuria, vörösvérsejt, hemoglobinuria, cylindruria, fibrin vérrögök.
A differenciáldiagnózis végezzük a Mote-vic szindrómák, Henoch-Schönlein-purpura és kortikális nekrózis.
Az alkalmazott kezelés glükokortikoidok (prednizolon 3-4 mg / kg testtömeg / venno), citosztatikumok, heparin (25.000 - 40.000 egység fellépés (ED) a / venno naponta), a vértranszfúzió frakcionált korrekció vizes elekrolitnyh rendellenességek.
Által kijelölt megfelelő étrend alapján elváltozások a gyomor-bélrendszer és a vesék. A betegség lefolyása. ciklikus, kevesebb visszatérő hullámok. Oliguria időtartama, megjelenésének sebességét és növeli az OPN tünetek, magas vérnyomás, trombocitopénia mélysége fogyasztás alakulása koagulopátia meghatározza a súlyosságától és a betegség prognózisa.
Lovtsov VV Pogovina NV