Landau Kleffner szindróma,
... „gyermeknek, figyelemmel fizikai és szellemi érettségének hiányára, különös védelemre és gondoskodásra szorulnak, ideértve a megfelelő jogi védelemre, születése előtt, valamint a szülés után” (A gyermekek jogairól szóló egyezmény).
Ez tünetegyüttest először W. Landau és F. Kleffner 1957-ben a tünetegyüttes szerzett afázia a görcsös gyermekek kezelésére. Később vált amelyeket a „szerzett afázia epilepsziás (Landau-Kleffner szindróma).”
A etiológiája Landau-Kleffner szindróma még nem ismert. T. Deonna et al. Ez azt sugallja, hogy a gyermekek Landau-Kleffner szindróma, vannak genetikai eredetű vagy szerzett változások agyi szervezet, hogy az agy hajlamos epilepsziás aktivitást. Az ICD-10 kimondja, hogy a szindróma összefüggésben lehet encephalitis, de ez nem elegendő bizonyíték.
Amikor Landau-Kleffner szindróma esetén is nagyon súlyos és elhúzódó betegségek számítógépes vizsgálat (CT / MRI), beleértve a kibővített neuroradiologiai vizsgálatok nem észleli az érintett területet. Érdemes megjegyezni, hogy az epilepsziás fókusz szindróma Landau-Kleffner nem határozta meg magát, mint egy szerkezeti fókusz, ami meghatározza a fejlesztési afázia. Epileptikus aktivitást a szindróma a Landau-Kleffner elpusztítja agy szubsztrát és képződött mire a betegség nyelvi rendszer, de ez akadályozza a megfelelő működését és fejlődését. Ezért, Landau-Kleffner szindróma, ellentétben más formái szerzett afázia csecsemő kell tekinteni egy funkcionális rendellenesség. Ez arra utal, hogy az elsődleges funkcionális rendellenesség helyett funkcionális kompenzációs megsértése szerves idegrendszeri betegségben.
Diagnosztikai kritériumok és klinikai jellemzők a Landau-Kleffner szindróma. Amikor Landau-Kleffner szindróma korábban normálisan fejlődő gyermek elveszti a képességét, hogy értik a beszédet intézett hozzá, és beszélni. Bizonyos esetekben, a veszteség beszéd fokozatos és lehet feszíteni ideje hat hónap, de a leggyakrabban fordul elő hirtelen. Meghallgatás és non-verbális intelligencia nem érinti. Amellett, hogy ezek a jogsértések fordulnak elő, rohamokban EEG változások általában kétoldalú, a terület a temporális cortex. . Ebben az esetben a részletes görcsök nem mindig figyelhető meg. Közötti időszakban az esemény bekövetkezett változások az EEG vagy görcsrohamok és a veszteség a beszéd eltérő lehet. Egy esemény lehagy a másik egy 1 hónapos és 2 éves. Erre a szindrómára jellemző a különösen súlyos vereséget fogékony (lenyűgöző, érintés) szempontjai beszéd, azaz károsodott képesség beszédértést néz. Általában ez sérti az első megnyilvánulása a betegség. Landau-Kleffner szindróma alakul kor között 3-7 év, de néha előfordulhat korábban vagy később. Úgy véljük, hogy az epilepsziás góc is lehet veleszületett. Lehet, hogy néhány esetben a nyelvi elmaradottság gyermekeknél (szenzoros Alalia) kialakulása miatt egy ilyen téma a korai életkorban. A maximális életkor fejlesztésének Landau-Kleffner szindróma és hogy ilyen szindróma felnőtteknél ismeretlen. Mindazonáltal ma a Landau-Kleffner szindróma tartják a betegség gyermekkorban. A mértéke beszédzavar más - szinte teljes némaság és zhargonafazii könnyen kimerülése beszéd hiánya és a sima artikulációs zavarok. Számos forrás is megjegyezte, hogy a betegek kialakulhat viselkedési és érzelmi zavarok.
Elektrográfusok epilepsziás jelenségek. amely általában megfigyelhető minden betegnél: multifokális tüskék és tüske-hullám komplexek a temporális és temporoparietális régió tnemennoy domináns félteke beszéd vagy mindkét oldalon. Polisomnogaficheskoe éjszakai alvás tanulmány felfedi a lassú hullámú alvás szakaszában eletrografichesky * status epilepticus.
BNO-10 meghatározza szindrómák ki kell zárni a diagnózis „Landau-Kleffner szindróma”. autizmus, afázia miatt trauma, a tumor vagy más betegség, széthúzó rendellenességek a gyermekkor. N. Gordon jelzi, sőt, a szükségességét, hogy differenciáldiagnózishoz Rett-szindróma és Geller.
Diagnosztikai kritériumok Landau-Kleffner szindróma ICD-10 (F80.3 szerzett afázia epilepsziás [Landau-Klefnera])
A. A jelentős veszteséget kifejező és receptív nyelvi alatt egy ideig nem haladja meg a 6 hónapot.
B. előzetes normális beszéd fejlesztése.
C. paroxizmális EEG-rendellenességek kapcsolódó egyik vagy mindkét temporális lebeny, amely kimutatható az időtartam két évvel korábban - két évvel következő kezdeti beszédet veszteség.
G. meghallgató normális határokon belül.
D. megőrzése szintje nem verbális intelligencia a normál tartományban van.
E. A hiányában diagnosztizálható neurológiai állapot, ha nem, hogy vegye figyelembe a EEG-rendellenességek és epilepsziás rohamok (ha azok előfordulnak).
J. Ne megfigyelt átható fejlődési zavar kritériumok (gyermekkori autizmus, atípusos autizmus, Rett-szindróma, egy széthúzó rendellenesség gyermekkori hiperaktivitás összefüggő mentális retardáció, sztereotip mozgások, Asperger-szindróma és más közös fejlődési rendellenesség).
Kezelése hatóanyaggal Landau-Kleffner szindróma célja elnyomása epileptikus aktivitást. választható gyógyszerek - valproát; Gyakran van szükség, mert ezek kombinációja glükokortikoid. Annak érdekében, hogy korlátozzák a terjedését epilepsziában fellépő görcsrohamok F. Morrell et al. kínálnak 1989 sebészeti kezelés - több szubpiális átvágás (MST). Szerint a R. Robinson és mtsai. MST kell használni szindróma Landau-Kleffner csak abban az esetben, ha a beszéd hasznosítás nem fordul elő 3 éven belül. Az ilyen elővigyázatosság szükséges, mert a gyerekek, van egy spontán felépülés a nyelvi funkció az első 2-3 év, a betegség és a műtét lenne a számukra, hogy korai. 3 év után, a használat MST indokolt, hiszen változások a nyelv agyi területeken az epileptikus folyamat visszafordíthatatlanná válik.
Rendszerezés rendellenességek. származó elhúzódó epileptiform aktivitást, az uralkodó típusú megsértését. (1) Valójában kognitív károsodás regresszió mentális fejlődés és a lehetetlensége tanulás. Gyakran ez párosul súlyos figyelem hiány és hiperaktív viselkedést. A „kognitív epileptiform dezintegráció” alkotta, hogy kijelölje egy adott kóros állapot. (2) Jelentés a beszéd funkciók: kijelző érzékszervi és / vagy motoros afázia, hallási felismerési zavar, orolingvobukkomotornaya diszpraxia. (3) jelentése Viselkedés pszichopatológiai, shizofreno-, autistikopodobny szindrómák (4) fejlesztése állandó hemiparézis vagy ataxia .. (5) típusú ritka betegségek: Alexis acalculia et al.
A kiemelt két lehetőség EESM - tüneti és idiopátiás. Tüneti EESM állapítható idegrendszeri fejlődési késedelem beállta előtt görcsrohamok, fokális neurológiai tünetek, a strukturális változások radiológiai. A idiopátiás ( „igaz”) megvalósítási mód, ezeket a funkciókat otcytstvyyut. S. Tassinari et al. Azt találtuk, hogy egy szerves tünetek előtt CNS észlelt rohamok csak 30% -ánál EESM; Más esetekben, úgy tűnik, az idiopátiás esetben.
Epilepsziás rohamok EESM ritka, bizonyos esetekben az egyén. Túlsúlyban támadások jellemző rolandic epilepszia és „psevdogeneralizovannye” rohamok (támadások, amelyek a klinikai tünetek és az általános és diffúz EEG minták, de a mechanizmus előfordulás alkalmával fokális c alapú támadások az ilyen típusú mechanizmus a másodlagos kétoldalú szinkronizálás ezek a támadások EESM tudható atípusos absence rohamok, atóniás agykérgi myoclonus és rohamok).
Epilepsziás rohamok EESM nem határozza meg a betegség súlyosságát, és nem az oka a súlyos fogyatékosság. Folytatás epileptiform aktivitást lassú hullámú alvás fázisa a patofiziológiai alapja epilepszia (PEMS) a EESM. PEMS a következő jellemzőkkel: a jelenléte epileptiform tevékenység, amely azonos morfológiájában azzal, hogy jóindulatú epileptiform gyermekkori rendellenességek; állandó és folyamatos jellege epileptiform aktivitást magas index ábrázolása; úgy tűnik, vagy meredeken emelkedett a lassú fázis az alvás, a leginkább a szakaszában 1-2; csak egyszer szerepelhet folyamatosan regisztráljuk hónapokig, évekig, de mindig eltűnik a pubertás - spontán vagy befolyása alatt terápiát.
A kezelés EESM alkalmazni tudja az alapvető epilepszia elleni szerek - valproát és Topamaxot. Ezekben az esetekben ajánlatos felvenni szukcinimidek vagy klobazama. Készítmények karbamazepin ellenjavallt, mivel nagy valószínűséggel a támadások és aggraviruyut PEMS. Azokban az esetekben, rezisztens a terápiára alkalmazható kortikoszteroidok. Ezen kívül, mint kiegészítő terápia M. Mikati et al. ED Belousov et al. Javasoljuk immunglobulinok kezelés során. Kevés jelentések hatékonyságát sebészi kezelés - subpialnyh fokkal.
Előrejelzés a EESM általában kedvező az epilepsziás rohamok és nehéz ahhoz, hogy kognitív károsodás. A pubertás PEMS EEG mintázat fokozatosan eltűnik, a betakarított termés és epilepsziás rohamok. Eredményeink szerint, először merült támadások, majd blokkolt epilepsziás aktivitás lassú álom. Eltűnésével PEMS kognitív funkció javult. Azonban a betegek fele „out” a betegség súlyos kognitív hibák, és nem képes a tanulás középiskolában. Időben adminisztráció hiányában is epilepsziás rohamok „kemény” epilepszia elleni kezelést jelentősen javítja a betegség prognózisát.