Landau Kleffner szindróma-1
Landau-Kleffner szindróma. Diagnózis és kezelés
Landau-Kleffner szindróma egy ritka betegség, ismeretlen kórokú. Az előfordulási arány magasabb a fiúknál, az átlagos életkor a betegség kezdete volt 5,5 év. Amikor Landau-Kleffner szindróma gyakran téves diagnózis, mint az autizmus. Mindkét betegség kapcsolatos beszédzavarok. Landau-Kleffner szindrómára jellemző a veszteség a beszéd a gyermek normális korai fejlesztés. Körülbelül 70% -a betegek epilepsziás rohamok. Regresszió nyelvtudással lehet hirtelen vagy fokozatos. Lehet, hogy a fejlesztés elsősorban szenzoros vagy motoros afázia; hallási felismerési zavar lehet kifejezni, hogy a gyermek nem reagál a normális hétköznapi hangok.
Hearing nem károsodott, a gyakori viselkedési rendellenességek, beleértve a figyelemhiányos rendellenesség és ingerlékenység. Neuropszichológiai vizsgálatok gyakran kiderül hiányában praxis rendellenességek és vizuális-térbeli tájékozódás, annak ellenére, hogy az sérti a beszéd funkció. Előfordulhat, többféle támadások, köztük fokális vagy generalizált tónusos-klónusos rohamok, atípusos absence rohamok, komplex részleges, és (bizonyos esetekben), mioklonikus rohamokat.
A nagy amplitúdójú EEG tüske-hullám kisülések, amelyek gyakran bitemporalis (időbeli vezet mindkét oldalon), de lehet multifokális vagy generalizált. A későbbi szakaszában a betegség lehet egy normális EEG mintázat. Epilepsziás tüske-hullám kisülések mindig kifejezettebb a lassú hullámú alvás; így ha úgy gondolja, hogy a Landau-Kleffner szindróma, a gyereknek szüksége van, hogy rögzítse az EEG alvás közben, különösen az EEG ébrenlét alatt nem kóros elváltozásokat.
Ha EEG alvás nélkül a patológia és a klinikai adatok nem zárják ki a Landau-Kleffner szindróma szükséges hivatkozni a gyermek a gyermek epilepszia központ hosszú távú EEG monitorozás és (konkrét módszerek) radiológiai. CT és MRI tipikus esetekben nélkül rendellenességek; PET - egy- vagy kétoldali metabolikus rendellenességek (hypo vagy Hipermetabolizmus). A mikroszkópos vizsgálat a gyógyszerek biopsziával kiderül minimális hangsúlyos gliózis és a hiánya az encephalitis jeleit.
Feltéve, klinikai javulást prednizolon tovább csökkenthető 0,5 mg / kg / nap, a beteg kap egy adag prednizonnal 6-12 hónap. Meg kell végezni logopédiai osztályok, és a kezelés folytatását több éven keresztül, mint a folyamat beszéd fellendülés hosszú időt vesz igénybe, de nem befolyásolta a gyógyszeres terápia néhány központban van egy sebészeti kezelés tapasztalat - módszer subpialnyh fokkal. Súlyos hiperaktivitás és figyelemhiány ajánlott kinevezését metilfenidát.
A metilfenidát lehet megszakító támadást, ha nem érhető el ellenőrzést felettük, de a háttérben epilepszia ellenes terápia fokozza a rohamok gyakoriságát szedése metilfenidát. mint általában, nem fordul elő. IVIG lehet hatékony kezelési módszer a Landau-Kleffner szindróma. Néhány gyerek beállta után klinikai remisszió visszaesés afázia és epilepsziás rohamok. A legtöbb felnőtt Landau-Kleffner szindróma, jelentős beszédzavar. Landau-Kleffner debütált szindróma korai életkorban (akár 2 év) mindig jár a rossz prognózissal kapcsolatban helyreállítása a funkció a beszéd.