Landau-Kleffner szindróma és betegségek kezelésére szolgáló eljárások
Szerzett epilepsziás afázia általában akkor fordul elő, egészséges gyerekek, akik akut vagy fokozatosan elveszítik érzékenysége és a szint alkalmazkodás a külső környezet, valamint - a képesség, hogy értelmesen és logikusan kifejezni gondolataikat szóban. Rendellenességek egybeesik a megjelenése, rohamokban EEG változások az EEG. 1957-ben Landau Kleffner eredetileg leírta a betegséget, amely később megszerezte a nevét a szindróma. Szerzett epilepsziás afázia alkalmazunk egy szinonimája a Landau-Kleffner szindróma.
Etiológiája és patogenezise bizonyos elvek
A legtöbb esetben a megszerzett epilepsziás afázia nincs egyértelműen meghatározott oka. Azonban számos esetben leírták.
agydaganat, zárt fejsérülés, neurocysticercosis, és demielinizációs rendellenességek hoztak összefüggésbe a klinikai kép a Landau-Kleffner szindróma. Vasculitis a központi idegrendszerben is képesek fejleszteni egy komplex szindróma. Több esetben az afázia voltak összefüggésben leírt hiányt a mitokondriális légzési komplex az első fokú. Kétoldalú polymicrogyria is jelen lehetnek a kialakuló beszédzavar, 2 éves időtartamra normál verbális kommunikáció és EEG paraméterek.
A legtöbb esetben a megszerzett epilepsziás afázia spontán patológia, bár a családi csoportosítási információt megkapta. között monozy- leírások tartalmazzák az esetekben, amikor a betegség előfordul csak egy gyerek. Statisztikák az a betegség kialakulásában mind ikrek, abban a pillanatban, számoltak be. Ezek az esetek ad okot komoly kétségei vannak a szerepe az epilepszia gyermekkorú betegek beszéd zavarok.
Epidemiológiai és prognózisa
A népesség-alapú epidemiológiai adatokat kapcsolatos szerzett epilepsziás afázia Oroszországban és a FÁK-országokban korlátozott. Általános szabály, hogy az adatokat a Központi Statisztikai központ jön az összeg 1-2 új esetet évente.
Világszerte több mint 200 esetben írtak le az irodalomban. Között 1957-ben és 1980-ban írták le 81 esetben Landau-Kleffner szindróma, és több mint 100 dokumentált esetben minden ezt követő 10 év. Részletes adatok nehéz lebomlanak, mert a tünetek a betegség meglehetősen bonyolult és multipatologichna. Az első tanulmány, Japánban végzett, az eredmények azt mutatták, hogy az előfordulási közötti gyermekek körében 5-14 éves kb egy a millióhoz, az előfordulási gyakoriság gyermekek vozraste5-19 években orvosi felügyelet mellett, előfordul körülbelül arányban egyet 300,000-410,000 gyermekgyógyászati betegeknél.
Gyermekek afázia általában akkor fordul elő éves kor között 4-7 éves, és van egy kis túlsúlya férfiaknál - körülbelül 1,7: 1. Azonban a tünetek számoltak idősebb betegeknél 18 hónap és 13 év közötti. Ez a vita kizárja veleszületett esetek tipikus EEG minták és beszédzavarok. Ezekben az esetekben a pontos korát a betegség kialakulásának soha nem lehet meghatározni.
Zavar a beszéd nem ismeri a korai szakaszban a betegség, az első 18 hónapban. Az elmúlt két évtizedben, a tanulmány a verbális fejlesztés kiderült néhány kisebb eltéréseket.
Hosszú távú tanulmány eredményei betegek szerzett epilepsziás afázia korlátozódik az egységesség hiánya között a diagnosztikai kritériumoknak. Körülbelül a fele a betegek mutatnak némi ingadozás patogenézisében, amely általában akkor néhány hónapon belül. Abból az alkalomból, afázia ronthatja után is 7 év után a klinikai tünetek megjelenését.
Ezen túlmenően, tünet romlás volt megfigyelhető azoknál a betegeknél a kialakuló beszéd regresszió alatt 5 éves kor. A kutatók azt találták, hogy a tünetek továbbra is fennállnak több mint 1 év, előre gyenge fellendülés a nyelv, valamint a rossz beszéd helyreállítási korrelál elektromos epilepsziás alvó állapot hosszabb, mint 36 hónap. Megszegése a rövid távú memória - gyakori tünet minden betegnél szerzett epilepsziás afázia.
Meg kell jegyezni, hogy a kilengések nem szokatlan az a betegség lefolyását. És a kórlefolyás és EEG változások ronthatja vagy jobb, és még képes visszatérni a kiindulási értékhez képest. Sőt, sok esetben ezek a változások nem mindig fordul elő egyidejűleg. Hosszú távon, a legtöbb beteg nem tapasztalja teljes elengedése epilepsziás tünetek és a beszédet.
tünettanához
Az első megnyilvánulása beszédzavarok gyakran úgy fejezik ki a süketség vagy akusztikus verbális felismerési zavar. Sok betegnél, hallási felismerési zavar lehetnek elismerésének hiánya ismerős zajok és hangok. Azonban diagnosztikai válaszok hang és hang audiogrammal általában normális.
Fogékonyság a beszéd gyakran nehéz vagy mélyen zavarják a beavatkozás fonológiai dekódolást. Bár a fő probléma a hajlam, hogy a hang, Landau-Kleffner szindróma jelenik meg a kritikus időszakban a nyelv elsajátítására. Ezért beszéd hatással lehet a különböző szintű komplexitás. Ez gyakran fordul elő a betegség progresszióját.
Bizonyos esetekben, a romlás lehet a legsúlyosabb kifejezést a beteg beszéde. Egy tanulmány szerint a kifejező afázia döntően a 6: 77 beteg, akik diagnosztizált megfelelő.
A készségek az írás-olvasás menthető jelentősen gyermekek kisebb beszédzavarok vagy hallás, és ezek a gyerekek lehet tanítani szájról olvasás és írás. Nyelvi zavarok lehetnek a szabad afázia, a használata zsargon és paraphasia és asintaksiyu és verbális sztereotipiákerősségét a gyermekek, akik nem teljesen néma. Egyes rendellenességek felületesen emlékeztetnek autizmus vagy pszichózis.
Mint már említettük, az életkorban alakul ki az afázia 18 hónap és 13 év közötti, de mint általában, sokkal gyakoribb éves kor között 4-7 éves.
A nyelvi romlás általában akkor fordul elő, néhány hét vagy hónap alatt, de a heveny korai tünetei után megnyilvánulása a betegség is leírták. Szaggatott, epizodikus afázia lehet tekinteni, mint egy jó jel. Ami a ráta nyelvi zavarok és azok kapcsolatát a rohamokban jelentkező EEG-rendellenességek - nincs egyetértés ebben a kapcsolatot. Sok esetben a folyamatos hullám hullámok alvás közben előzi romlása nyelvtudás. Javítása EEG mintázatok alvás közben gyakran megelőzi a klinikai javulás a nyelvet.
A klinikai támadások szerzett epilepsziás afázia mintegy 70-85%. Egyharmaduk betegből csak egy epilepsziás epizód zajlik. A körülbelül a fele a betegek gyermekek támadás a kezdeti megnyilvánulása Landau-Kleffner szindróma. Egyes betegeknél, több év is eltelhet az első támadást, és a fellépő bármilyen probléma van a beszéd, míg az ellenkezője igaz mások számára. A rohamok általában kor között 4 és 10 éves, és sok sorozat azt mutatták, hogy az esemény a támadások a felnőttkorig (gyakran a 15 éves kor) a szabályt.
Klinikai epilepszia gyakran könnyű letenni, de a normalizálás az EEG lehet ijesztő feladat. Azoknál a betegeknél, akik már aktív ictal tünetek egyértelműen azt mutatják, parciális rohamok - 58%, 39% - generalizált tónusos-klónusos rohamok és 16% atípusos hiányzás. Mioklónusos görcsrohamok kapcsolódnak az arc és a szem, ők leírták bizonyos esetekben. Mintegy 12% -ánál a családjában előfordult epilepszia.
Viselkedési rendellenességek fordulnak elő 78% -ánál. Néhány gyerek tűnhet teljesen süket vagy autista. A diagnózis az autizmus gyakran tévesen helyezik, mivel a közös jelenlét asintaksii, parapsiaza és verbális sztereotipiákban. Hiperaktivitás és csökkenés figyelmet span megfigyelt betegek 80% -ánál. Agresszív és ellenséges viselkedés, beleértve a harag nem szokatlan tünet. Agresszió és düh lehet olyan mértékű, hogy a betegek kórházi kezelést igényelnek pszichiátriai szolgáltatás, nem pedig a szerkezet a neurológiai tervét. Ez a probléma akkor fordulhat elő, kezdetben vagy az eljárás során a betegség. Szorongás és az elszigeteltség, furcsa viselkedését is jól látható legyen.
Bár viselkedések minősülnek másodlagos betegségek beszéd, néhány beteg lehet nehéz, nehéz megmagyarázhatatlan és bizarr viselkedés, mint például a megelőzés az interperszonális kapcsolatok és a gesztusok sztereotípiákat. Bizonyos esetekben, pszichotikus viselkedés csak le.
Diffúz neuropszichológiai deficitek bizonyos idő után előfordulhat. A rövid távú emlékezet érinti gyakrabban esetekben megszerzett epilepsziás afázia.
Bizonyos esetekben kezdetben azt gondolták, hogy egy jóindulatú gyermekkori epilepszia centrotemporal megnyilvánulásai később alakulhat képet afázia. Ezen kívül, néhány beteg a korai megjelenésű jóindulatú nyakszirti epilepszia gyermekkori mutathat nyelvi zavar miatt folyamatos tüske-és hullám kisülések során lassú hullámú alvás.
Modern megközelítések terápia
A kezelés Landau Klefflera szindróma messze van a szabvány, és sok terápiát kipróbáltak változó sikerrel. Közülük, görcsoldók, kortikoszteroidok, például ACTH, ketogén diéta és a műtét.
Kalciumcsatornablokkolásra nikardipin használtunk a kezelés a megszerzett epilepsziás afázia. Számos esetben jelentések azt mutatják, hogy az intravénás gamma-globulin is hasznos lehet, de ismételt adagok szükségesek a jelen esetben.
görcsoldók
Számos általánosan használt antikonvulzív gyógyszerek ellen hatásos, részleges vagy generalizált rohamok alkalmaztak változó sikerrel. Fenobarbitál, karbamazepin, fenitoin gyakran hatástalan megállítani a EEG megnyilvánulásai, és afázia ronthatja a klinikán. Bizonyos esetekben, gyógyszerek ronthatja, különösen olyan betegeknél, gyakori rohamok és atipikus távollét.
Valproinsav, etoszuximid és benzodiazepinek önmagában vagy kombinációban, csak részben voltak hatékonyak bizonyos esetekben. Benzodiazepinek, különösen klobazám (Európában), és midazolam - a leghatékonyabbak, ha intravénásán. Kivihetetlenség ezen beadás módjától, valamint a rövid hatás korlátozott az e kábítószer használata.
Diazepam lefekvés néha jó eredmények. Ez a kezelés használt 4-6 hetes elkerülése érdekében tachyphylaxis.
Számos tanulmány kimutatta, - a levetiracetám hasznos lehet, ha alkalmazható monoterápiában kezelésére epilepsziás elektromos alvás állapotát, az elnyomás folyamatos tüske-hullám és a REM alvás jóindulatú idiopátiás fokális epilepszia gyermekkorban.
Felbamát sikeres az epilepszia és afázia. Azonban, a magas előfordulási mellékhatások, mint aplasztikus anémia és a máj-diszfunkció a gyógyszer használatát korlátozza annak használatát.
kortikoszteroidok
Kortikoszteroidokat adrenokortikotropint enyhíti a tüneteket a szerzett epilepsziás afázia normalizálja elektroenkefalogram (EEG). Hosszú távú szteroid terápia ACTH ajánlott terápiás eljárás azonban nem szabad elfelejtenünk, hogy nem minden beteg fogékony hormonterápia.
Ami a szteroidok, például a prednizolon és későbbi felhasználása egy 3 hónapos tanfolyamot. Intravénás metilprednizolon kezelés óta használják a remisszió szerzett epilepsziás afázia.
Mellékhatások és ellenjavallatok
Kezelése vagy kortikoszteroidok vagy ACTH kapcsolódó számos szövődmények, köztük immunszuppresszió, súlygyarapodás, provokáló Cushing-jelek, a cukorbetegség, a magas vérnyomás, a szteroid myopathia, elektrolit-egyensúly, hangulati rendellenességek (depresszió, mánia), aszeptikus csontelhalás, patológiás töréseket, szürkehályog és mellékvese-elégtelenség.
Kortikoszteroidok és ACTH ellenjavallt betegeknél, akiknek immunszuppresszió történelem nevezett csont aszeptikus nekrózis, kezeletlen tuberkulózis vagy fonálférgek.
ketogén diéta
Tapasztalat alapvető étrendi terápiával szerzett epilepsziás afázia korlátozott. Azonban néhány észrevételt javulást mutatnak a beszéd funkciói, a viselkedés és elnyomása görcsök kezelésére a háttérben a kortikoszteroid kezelés és immunglobulinok. Antiketonovoy következményei táplálkozásnak a fejlesztés a Landau-Kefflera szindróma további tanulmányozást igényel.