Krónikus progresszív fokális Rasmussen encephalitis, a könyvtár epileptologa, epilepszia, IC

Krónikus progresszív lebenykés Rasmussen encephalitis

Kalinina LV Mukhin KY Kolpakchi LM SO Ayvazyan Levin PG

Idegrendszeri betegségek Tanszék az orosz pediatricheskogofakulteta gosudarstvennogomeditsinskogo Egyetem, orosz detskayaklinicheskaya Kórház, Moszkva.

Idegrendszeri betegségek Tanszék az orosz pediatricheskogofakulteta gosudarstvennogomeditsinskogo Egyetem, orosz detskayaklinicheskaya Kórház, Moszkva.

Krónikus progresszív ochagovyyentsefalit, vagy agyvelőgyulladás, Rasmussen, egy krónikus agyi zabolevaniegolovnogo valószínűleg virális etiológia, nyilvánul parciális motoros rohamok imioklonicheskimi kombinált sgemiparezom. Ezt a betegséget először opisanoT.Rasmussen és J.Obszewski 1958 [10], de csak posledniegody osztottak, mint egy független sindrom.V az elmúlt 35 évben, és T.Rasmussen soavt.nablyudali minden 51 esetben az encephalitis Rasmussen [11].

Zabolevaniyayavlyayutsya diagnosztikai kritériumok [11] bemutatkozó gyermekkorban (elsősorban 10 év); a jelenléte a részleges, általában a motor, epilepsziás rohamok, a jelenléte állandó lokalizált myoclonus; homolateral hemiparézis jelenlétében motornymepilepticheskim támadások; lassú progresszív fokális nevrologicheskayasimptomatika tartalmazó dysphasia (sluchaeporazheniya a domináns félteke) hemianopsia, csökkentett mentális funkciók; rezistentnostepilepticheskih támadások antikonvulsantnoyterapii; jelenléte neyroradiologicheskomissledovanii lassan progrediáló sorvadás a kontralaterális ochagovoytserebralnoy motornymnarusheniyam; fennállásának közvetett priznakovvirusnogo encephalitis meg gistologicheskomissledovanii agykéregben.

A legfontosabb tünete entsefalitaRasmussena - mioklonicheskieepilepticheskie és részleges rohamok, amely magával hozza dannoezabolevanie Epilepsia parciális Continua, g.A.Kozhevnikovym leírt 1895-ben [9]. A hasonlóság ezek sindromovzaklyuchaetsya és hogy a kiváltó faktoromkozhevnikovskoy epilepszia is priznanovirusnoe betegség - a tavaszi-nyári kullancs (orosz) agyvelőgyulladás. Encephalitis Rasmussenaotlichaetsya a Kozhevnikov epilepszia nalichiemtakih tünetek, mint a hemiparesis, dysphasia, ellenoldali fokális atrófia korygolovnogo agyban.

J.Bancaud et al. [3] azonosították kétféle sindromaKozhevnikova.

I. típus: tényleges Kozhevnikov epilepszia. Etosluchai kialakult etiológiájú általában a tavaszi-nyári kullancsencephalitis, a debütáló beleszeret korban (általában 20 év), otsutstviemvyrazhennyh fokális neurológiai logikai simptomovi értelmi fogyatékosság hiánya ochagovyhatroficheskih változások prineyroradiologicheskom tanulmány stabilnymtecheniem.

Beteg B. 8,5 év. Diagnózis: hronicheskiyprogressiruyuschy gócos agyvelőgyulladás Rasmussen -epilepsiya egyszerű részleges rohamok ivtorichnoy általánosítás pravostoronniytsentralny hemiparesis, korai polovoerazvitie. Panaszok: görcsök, izomrángás állandó arcizombénulást a jobb oldalon.

Betegek 5,5 év, amikor 1 hónap után ostroyrespiratorno vírusfertőzés poyavilisistupy.Oni végbe egyszerű partsialnyhmotornyh a klonikotonicheskimi myshtslitsa görcsök és a végtagok jobb soprovozhdalisvegetativnymi tüneteket pravostoronnegomidriaza, arcpír, és takzhefaringooralnymi automatizmus. A támadások nachalezabolevaniya soros harakterdo állapot részleges roham. 3 dnyastali ünnepelte takzhevtorichno-generalizált konvulzív pristupy.Bolnaya mestnuyubolnitsu került kórházba a diagnózis encephalitis, odnakotemperaturnaya reakció nem volt jelen. Posleprovedeniya infúziós terápia iprotivosudorozhnogo pristupykupirovalis. Azonban már 1 hét után vnovpoyavilis egyszerű részleges motor pristupys epizodikus szekunder generalizatsieychastotoy a 2 - 5 alkalommal naponta, prodalzhiklnostyu 2 - 3min (1. ábra).

7,5 év után jobb sudorozhnyhpristupov a beteg kezdett proyavlyatsyapostpristupny hemiparézis, elérve 4 pont iprodolzhayuschiysya okalo 30 percig. A vyrazhennostvarirovala gyakoriságától függően, időtartama és súlyossága rohamok.

A 8 éves megjelent állandó hemiparesis, felerősíti schiysya, 2 - 3 órán után 1,5 hónappal pristupa.Cherez, állandó myoclonus, lokalizált főleg az arcon mimicheskihmyshtsah jobb, majd a distalnyhotdelah jobb végtagokban. 8 éves stalauhudshatsya beszéd, csökkent memória és a figyelem.

Terhesség az anya folytatta ugrozoypreryvaniya, szülés történt abban az időszakban, egy természetes született 3700 g testtömeg, magasság 54 cm. A korai gyermek psihomotornoerazvitie szerint folyik svozrastom. A lány egy egészséges testvére 13 éves. Udvoyurodnogo testvére epilepszia apa debütált vdetskom kor.

A szomatikus állapot: magasság 143 cm, súlya 44 kg.Patologii belső szerveket talált.

Neurológiai status: meningealnyesimptomy hiányzik kranialnoyinnervatsii jelölt gyengülése konvergencia, de a bal oldalon, vízszintes nystagmus, bolshevlevo tünet Hertwig-Magendie, tsentralnyyparez izmokat beidegző VII és XII cherepnyminervami a bal oldalon, csökkentve a palatális és glotochnyhrefleksov mindkét oldalán, patologicheskierefleksy orális automatizmus. Dvigatelnayasfera: központi kétoldalas hemiparézis 3 - 4balla elsősorban érintő distalnyhotdelov, viszonylag egyenletes a láb és a magas ruke.Suhozhilnye reflexek, anizorefleksiya, D> S, PA és ontológiai kéztő stopnye jelek kifejezve vbolshey mértékben jobbra. Pohodkagemilareticheskaya, koordinációs zavarok ichuvstvitelnosti sem. Az arc izmait, a hasi izmok a jobb oldalon, és a disztális végei otdelahpravyh jelölt postoyannyemioklonicheskie izomrángás, vyrazhennostkotoryh függ a gyakoriságát és súlyosságát sudorozhnyhpristupov. Magasabb agykérgi működés és nyelv: egy intelligens biztonsági otmechayutsyavyrazhennaya bradipsihiya, feledékenység, figyelem, gyors kimerülés. Ez lassulás, kimerült kifejezve motor dysphasia sparafaziyami és perseveratio.

A EEG (. 3. ábra): a -ritm offline: figyelni nasebya állandó ustoychivayapik-hullám tevékenység frekvenciával 5-6 Hz jobb agyfélteke maximálisan expresszált vlobno-temporális területek, valamint postoyannoezamedlenie (a aktivitása magas q-S) BAL féltekén, a maximális perednevisochnyhotdelah.

Optic fundus nélkül patológia. Amikor karotidnoyarteriografii patológia vyyavleno.Rentgenografiya kefék: csont vozrastsootvetstvuet 11 év. Endokrinologomustanovlen szindróma korai polovogorazvitiya. Radioimmunoassay issledovaniekrovi - gonadotropin, nemi hormonok, prolaktin, kortizol, szomatotropin hormon itireotropnogo - patológia nem tárt fel. Vlikvore patológia találtak. Issledovanieimmunoglobulinov szérumot is nevyyavilo patológia.

Character lrotivosudorozhnoy terapiipredstavlen a 4. ábrán.

J.Bancaud et al. [3] azonosított három stadiiklinicheskogo áramlási encephalitis Rasmussen. Istadiya jellemzi részleges motornymipristupami, gyakran másodlagos generalizált, hozzáadásával mioklónusos görcsrohamok inalichiem postpristupnogo motoros deficit. VoII lépésre fokozatosan uhudsheniemotornyh és neuropszichiátriai funkció ipoyavlyaetsya állandó hemiparesis. Ebben stadiimogut hemianopsia is megfigyelhető (49%), az érzékenység megsértése provodnikovomutipu (29%), artikulációs zavar (23%), dysphasia (18%), viselkedési rendellenesség (17%). Megsértése rechiosobenno jelentősen vereség dominantnogopolushariya mint mi figyeltük meg beteg. IIIstadiya a lépések után 6 hónap - 10 év nachalazabole Bani és jellemzett stabilizatsieytecheniya, és egyes esetekben csökken a támadások és chastotyepilepticheskih vyrazhennostimotornogo hiány. Egyes sluchayahsudorozhny szindróma eltűnik.

A mi esetünkben, a beteg II stadiyatecheniya encephalitis Rasmussen imelasrazvernutaya klinikai tünetek chastymisudorozhnymi támadások, myoclonia ipermanentnym hemiparesis, megsértve rechi.Nesmotrya a terápia stabilizatsiiprotsessa nem jön.

A különlegessége a bemutatott esetben a beteg által yavlyaetsyanalichie szindróma prezhdevremennogopolovogo fejlesztési megnyilvánul rannimmenarhe és korai fejlődését szekunder polovyhpriznakov. Volt még operezheniefizicheskogo fejlődését. Ezek a funkciók talán nem véletlen. T.Rasmussen és F.Andermann [11] hangsúlyozta a lehetőségét idő előtti szexuális fejlődés vozniknoveniyasindroma prientsefalite Rasmussen és figyelte, hogy a betegek 5%. R.Gray et al. [7] navozmozhnost fejlődésben, miközben hegyes zabolevaniisindroma plyuriglandulyarnoy patológia. Genezdannyh megsértése még nem teljesen tisztázott. Provedennyenami tanulmány hormonális rendellenességek nevyyavili.

Egy diagnosztikai krikriev entsefalitaRasmussena ellenállás kprotivoepilepticheskoy terápiát. A lecheniidannogo szindróma szemben vizsgáltuk a minden vosudorozhnye készítmények csoportok [4], így igormonalnaya [5] és immunmoduláló [11] terapiya.Odnako szignifikáns pozitív hatást nalechenie betegség jegyezni.

A jelen megfigyelés is felhívta a figyelmet nasebya ellenállás támadások kprotivosudorozhnoy, hormon (prednizolon) iimmunosupressivnoy (azatioprin) terápiát. Vmestes azok kinevezésében novyhprotivoepilepticheskih lreparatov otmechalosumenshenie a rohamok gyakoriságát a teljes remissiina rövid ideig. Maksimalnayaprodolzhitelnost remisszió (3 hónap) nablyudalaspri kombinációja Finlepsinum és benzonala sutochnyhdozah 0,6 és 0,3 g, ill. Amikor retsidivesudorog dózis további növelése preparatovbylo hatástalan, ami a poyavleniyupobochnyh hatások szükséges smenupreparatov.

Összegezve az irodalmi adatok bemutatott iuchityvaya saját megfigyelése, mi schitaemochevidnym hogy a krónikus progressiruyuschiyochagovy encephalitis Rasmussen yavlyaetsyanozologicheski független zabolevaniem.Neobhodimy további tanulmányok tselyuvyyavleniya etiológiai tényezők és poiskametodov lehetséges terápiás korrekciót.

6. Fusco L. Pi Capua M. Pertini E. és munkatársai. Boll. Lega ltal: Epilepsia1989; 66-67: 261-262.

7. Szürke F. Serdary M. Baron H. és munkatársai. J Neurol Neurosurg Psychiatry1987; 50: 747-751.

8. Gupta P.C. Rapin J. Horopian D.S. et al. Neuropediatrics 1984 15: 191-197.

10. Rasmussen T. Obszewski J. Lloyd-Smith D. Neurology (Minneap.) 1958; 8: 435-445.