Elsődleges csillódiszkinézia és Kartagener szindróma
Elsődleges csillódiszkinézia (az úgynevezett szindróma immotilis csillók) jelentése egy olyan csoport betegségek alapulnak genetikailag meghatározott hibaszerkezeteket csillóhám a légúti nyálkahártya. Ez az első alkalom ez a hiba leírták betegeknél Kartagener szindróma.
Kartagener szindróma - egy hármas, amely magában foglalja a fordított elrendezés a belső szervek, tüdőtágulat és sinusitis.
Genetikailag meghatározott hibaszerkezeteket csillók csillóhám amit néha a betegek bronchitis, hörgőtágulat, elzáródásos belső szervek kór nélkül fordított elrendezés. Így, Kartagener szindróma csak egyik formája a primer ciliáris diszkinézia. Ez összköltségének mintegy 50% -a ezt a patológia. öröklődés autoszomális recesszív 50% súlyosságától rendellenes gén. Azonban, csillós hibák az eredménye egy új mutáció.
Jelenleg a szakirodalomban leírtak több mint 20 különböző csillós hibák. Néha azonban vegyes ábrázolása primer, genetikailag meghatározott hibák és szekunder ciliáris rendellenességek által okozott különböző kóros hatásokat, beleértve a gyulladást. Azoknál a betegeknél, krónikus gyulladásos betegségek, a légzőrendszer következetesebben azonosított membrán változások, deformáció és megvastagodása a csillók, a csillók az csillóhám atrófia a fejlődés a szabad felület mikrovilli csillós sejtek, egyesíteni több csillók közös membrán. Ezek a változások következtében a gyulladást, a betegség súlyosságától gyulladás aktivitásától függ áramlását.
Veleszületett csillók szerkezetének és megsértették az kapcsolatos feladatait a teljes légzőrendszert általában. Ez az oka a formáció betegeknél primer ciliáris dyskinesia, valamint tüdőtágulat és bronchitis, a sinusitis, otitis.
Klinikai tünetek a primer ciliáris diszkinézia meghatározza patológiájában szervek bélelt csillóhám. A klinikai kép a primer ciliáris diszkinézia igen jellegzetes és nyilvánul lézió teljes a légúti a korai megjelenése az első tünetek a betegség. Lung általában kimutatni az első napon a gyermek életét, és általában úgy tekintik, mint a tüdőgyulladás.
Krónikus bronchopulmonáris folyamat 90% betegek Kartagener szindrómának fejlődik az első 2 életévben. A betegek elsődleges csillódiszkinézia panaszkodnak a köhögés gennyes köpet, gyakran nagy számban. A tüdő folyamatosan poloska nedves és száraz hörgést.
Nagyon fontos vereség az orr-garat, a klinikai kép a betegség. Az első nap az élet jelöli gennyes orrfolyás, nehezített orrlégzés. Egy vizsgálatban ENT betegségeket orrmelléküreg-gyulladás, leggyakrabban befolyásolja a maxillaris sinus (arcüreggyulladás). Sok beteg szenved krónikus középfülgyulladás. Meghallgatás az ilyen betegek gyakran csökken. Klinikai triád beleértve bronchitis, sinusitis, otitis media, a legjellemzőbb klinikai megnyilvánulása primer ciliáris dyskinesia.
Körülbelül 20% -ánál a primer ciliáris dyskinesia szindróma talált orrpolipok. A gyulladásos folyamatot a légutakat és a nasopharynx betegeknél primer ciliáris dyskinesia jellemzi nagy aktivitása, amely meghatározza a betegség súlyosságát sok tekintetben. Sok gyermek elsődleges csillódiszkinézia nagyrészt lemaradt fizikai fejlődését. A legsúlyosabb, amelynek jelentős megvastagodása a köröm ujjperceket. Klinikai tünetei a légzési elégtelenség figyelhető meg a kétoldalú elterjedt tüdőbetegség. Funkcionális vizsgálatok kimutatják megsértése szellőztetés obstruktív és restriktív típusú. Ha X-ray vizsgálat határozza meg krónikus gyulladás jelei, a tüdő szöveti metszeteket hord le, csökkentve a térfogatát az érintett területek a tüdőszövet. Azoknál a betegeknél, Kartagener szindróma van egy fordított elrendezése a belső szerveket. Amikor bronhografii észlelt tüdőtágulat, valamint deformáló bronchitis, amelyek többsége elterjedt a természetben. Néha hörgő torzítás általában nem mutathatók ki. Amikor Kartagener szindróma fordulhat elő tüdő fejlődési rendellenességek - policisztás hypoplasia (elmaradottság). Ezekben az esetekben beszélünk kombinációja a különböző születési rendellenességek a légutakat.
Ahhoz, hogy erősítse jelenlétét a primer ciliáris diszkinézia szükség van szükség, hogy meghatározzuk a szerkezet és a funkció a csillók csillóhám a légúti nyálkahártya. Amennyiben az elsődleges ciliáris diszkinézia mozgása csillók hiányzik.
A kezelés abban az esetben, primer ciliáris diszkinézia célja elnyomja a gyulladásos folyamatot a tüdőben és a nasopharynx. Nagy figyelmet fordítani a rendszeres használata módszerek és eszközök fenntartását célzó vízelvezető funkciója hörgőket. Ezek a módszerek közé tartozik a poszturális vízelvezető, fizikoterápiás, terápiás bronchoszkópia, inhalációs gyógyszerek, hozzájárul cseppfolyósító a köpet. Jelenléte miatt a betegség általános defektus műtét általában hatástalan.