Csillódiszkinézia hörgőhámban okok, klinikai
Csillódiszkinézia hörgőhámban: okok, klinikai
Mukociiiáris tisztítás tulajdonítható, hogy a védelmi mechanizmusai az első sorban. Védi a légutak a belélegzett kórokozók, beleértve a fertőzések. Esik a nyálkahártya réteg, amely megtisztította a koordinált mozgás a csillók. Elsődleges csillódiszkinézia, más néven Kartagener szindróma (egy hármas tünetek: fordított elrendezés a belső szervek, tüdőtágulat és sinusitis) és immotilis csillók szindróma - ritka betegség, csökkent csillók funkcióval. Cilia vannak a sejtek felszínén a felső légutak, hörgők fa, petevezeték, légcsatornák mellékhere és agykamrák.
A tüdő folyamatosan mozog nyálka felé garat. Kóros csillók nem működik koordinálja annyira lecsökken Muko-sugártest-clearance és a fokozott érzékenységet a fertőző betegségek, amelyek a szerkezeti változások a tüdőben (bronchiectasia).
Csillók állnak mikrotubulusok. a belső és külső dineinovye tollak tartalmaznak áz, amely biztosítja számukra elegendő energiát, hogy készítsen 14 másodpercenként. Sok genetikai hibák okoznak zavarokat a szerkezet a csillók. Leggyakrabban megjegyezte hiányában a külső dineinovyh kezeli. Is lehet hiányzik dineinovye belső fogantyú, radiális küllők, központi mikrotubulusok, csillók lehet hibás hossza feleslegben tubulusok patológiás bazális test lehet teljesen hiányzik, anatómiailag normális, de funkcionálisan éretlen.
A ciliáris diszfunkció lehet eredményeként szerzett betegségek vagy állapotok fokozott expozíció a légutak, mint például a vírusos és bakteriális fertőzések, allergia. dohányzás. Mukociiiáris tisztítás is szenved a rendellenességek nyálka termelést a légutak (például MB) és a változó az összetétele a nyálka (például vizes nyálkát vírusfertőzések, viszkózus - bakteriális).
Elsődleges csillódiszkinézia öröklődik autoszomális domináns elv. Azonban más mechanizmusok öröklési, kivéve, ahol többszörös mutációk. A prevalencia nők és férfiak körében ugyanaz, és az egyik esetben egy 15 000-60 000 fő.
A klinikai képet a csillódiszkinézia
A klinikai kép is elég változatos, de inkább beszélve a tartós köhögés (távollétében mukociiiáris tisztítás biztosítja megszüntetése nyák) és visszatérő fertőzések, a felső és alsó légutak.
Anamnézis a csillódiszkinézia.
• Az újszülöttek megnyilvánulhat légzési distressz szindróma, és (vagy) a tüdőgyulladás.
• krónikus köhögés és a napi pyoptysis.
• Gyakran figyelmét ismétlődő fertőzések az alsó légutakban.
• A betegek esetenként panaszkodnak hemoptysis.
• Az esetek 20% -ában van légszomj, és a beteg lehet asztmája.
• Gyakran jegyezni krónikus rhinosinusitis és orrpolip.
• Meghallgatás problémák gyermek történetét középfülgyulladás és evstahiita.
• Krónikus sinusitis és hörgőtágulat okozhat fáradtságot és fejfájást; primer ciliáris lemez-nezii előfordulhat hydrocephalus.
• Férfi meddőség magyarázza a mozdulatlanság a sperma, a nők csökkentheti a termékenységet, beleértve a méhen kívüli terhesség is előfordulhat.
• Előfordulhat, hogy amikor az elsődleges csillódiszkinézia találkozik más veleszületett rendellenességek, mint például átültetése a nagy hajók, szívbetegsége, pylorus stenosis, epispadias.
Ellenőrizzük a csillódiszkinézia.
• Fordított helyzetben a belső szervek fordul elő körülbelül 50% -ában, és csak 20-25% -ánál a fordított elrendezés a belső szervek mondani a krónikus bronchitis és sinusitis.
• auszkultáció lehet hallani durva crepitus a belégzés és kilégzés.
• légúti elzáródás, nehézlégzés.
• vezetéses halláscsökkenés miatt krónikus középfülgyulladás.
• hiánya miatt frontális orrmelléküreg lehet orrhangú.
A differenciál diagnosztikájában primer ciliáris diszkinézia közé újszülöttkori distress szindróma, bronchiectasia felmerülő gyermekkori, atípusos asztma gyermekek, súlyos felső légúti fertőzés, a fordított elrendezés a belső szervek, férfi meddőség.