Creutzfeldt-kór az ok oka, tünetei, az élet prognózisa
Creutzfeldt-Jakob kór leírták már a 20. században két német neurológusok és A. Jacob H. Creutzfeldt.
Úgy vélik, a leggyakoribb prion betegség talált emberek között (frekvencia eléri az egyik esetben egy 1.000.000 lakos).
Információ az orvosoknak. A diagnózis titkosításakor az A81.0 kódot használják. Jelzett sporadikus (idiopátiás), családi vagy iatrogén eset. Az utolsó változat jelzi a fertőzés forrását. A sporadikus formában szenvedő betegeknél, ha lehetséges, jelezni kell a betegség típusát.
Szerint a legtöbb kutató, úgy vélik, hogy az eredmény egy génmutáció, hogy fejleszti hatása alatt prionok (kis fehérje szerkezetek bizonyos feltételeket, amelyek a krónikus fertőző betegségek). A betegség kezdetén előforduló sporadikus esetek gyakoriak, de vannak családi formák is.
A betegség fő oka a szivacsos agyvelőbántalmakból származó állatok húsának fogyasztása. Esetei a betegségek átvitelének által szennyezett sebészeti műszerek, hogy a transzplantációs szövet is ismertetünk (például szaruhártya transzplantátum fiatal bikák). A betegség kialakulásának egyszeri eseteit hormonterápiával és a növekedési hormon tartalmú szövetek kivonataival is leírják.
A betegség lassan, de folyamatosan fejlődik. Az akut kezdet rendkívül ritka. 30-40% -on prodrome idő áll fenn aszténa, depressziós szindróma, csökkent étvágy, figyelemzavar esetén. Ez az időtartam több hónapig is eltarthat.
A Creutzfeldt-Jakob-betegség debütálása az intellektuális, érzelmi zavarok kialakulásában nyilvánul meg. Továbbá a beteg kezd aggódni a fejfájás, a szédülés, a beszédzavarok, a látásromlás miatt. A neurológiai vizsgálatban meghatározhatja a ataxia jelenlétét, a vizuális mezőkben bekövetkező változásokat. Néha a betegnek myoclonus van.
Idővel, a progresszió a betegség alakul központi bénulással a végtagok, dolgozzon extrapiramidális rendellenességek alakulhatnak generalizált rohamok, dementia Alzheimer növekvő típusú. Végül kóma alakul ki, majd később haláleset fordul elő.
Klinikailag a Creutzfeldt-Jakob-féle betegség hat fő formája van, ezek vagy más tünetek súlyosságától függően:
diagnosztika
Diagnózis a Creutzfeldt-Jakob-kór, adatok alapján a klinikai neurológiai állapot, esetek húsevés állatok a központok járványok szivacsos encephalopathia állatokat.
Szintén ki kell zárni egy másik patológiát, amely a betegség klinikai megnyilvánulásához vezethet. Így az EEG-tanulmányban háttéranyos oszcillációkat mutatnak ki három fázisból álló hullámok formájában. Ezeket a hullámokat éles és lassú nagy amplitúdó hullámok egymás fölé lehet adni, kb. 2 Hz frekvenciával.
Az MSCT és az MRI vizsgálat az agyi szövetdisztrófia jeleit tárja fel. A vér és a cerebrospinális folyadék általában nem változik. Egy megbízható diagnózist intravitális agy biopszia után vizsgálnak speciális molekuláris vizsgálati módszerekkel. Ha nem lehetséges a vizsgálat, a beteg vagy jogi képviselői közötti nézeteltérés, a diagnózis valószínű, de nem erősített meg.
Az élet előrejelzése
A Creutzfeldt-Jakob-kór végső stádiuma mély dementia, kóm. Az agyban szivacsos (spongyos) degeneráció alakul ki. A gliózis is fejlődik, és az agyi struktúrák vacuolizálása nem ritka. A betegség időtartama ritkán haladja meg az egy évet.
Specifikus terápia nem létezik. A Creutzfeldt-Jakob-kór 100% halálos. Szükséges a tüneti terápia, a létfontosságú funkciók kómában tartása. Egyes jelentések szerint van néhány gyógyszer hatását Brefeldinnel A. Is, azt javasolták, hogy növeljék a várható élettartam az idegi struktúrák szedése kalciumcsatorna-blokkolók.