Alveoláris lágyrész szarkóma
Alveoláris lágyrész szarkóma. Epithelioid sarcoma.
Az alveoláris lágyszöveti sarcoma egy ellentmondásos genezis rosszindulatú daganata. A neoplazma előnyös helye a comb elülső felülete, az elülső hasfal, a nyak oldalsó felülete. A szex és az életkor nem számít.
A makroszkóposan alveoláris lágyszöveti sarcomát egy nagy puha csomó jellemzi, barnás árnyalattal. A kapszula bizonytalan vagy hiányzik.
A hisztológiai vizsgálat során az alveoláris lágyszöveti sarcomának organoid szerkezete van, amely nagy, sokszögű sejtek fészkeivel rendelkezik, központilag elhelyezkedő kerek magokkal. Ezeknek a sejteknek a citoplazma gyakran eozinofil, de finom szemcsés vagy vacuolált citoplazmás sejtek fordulhatnak elő. PAS-pozitív diasztázzal szemben ellenálló kristályos anyagot tartalmaz. Az alveolusok egy része teljesen tele van tumorsejtekkel, máshol a sejtek a periférián helyezkednek el, és az alveolusok központi része amorf vagy finom szemcsés anyaggal van töltve. Az alveoláris sejtcsoportok közötti sztróma nagy számú kapillárisot tartalmaz. Speciális színezéssel argyrofil rostokat fedeznek fel, amelyek egyéni alveolikus kötéseket kötnek össze.
Differenciál diagnózis alveoláris lágyrész szarkóma végzett rák áttétek (elsősorban renális clear-sejt), valamint a synovialis szarkóma.
Kétségtelenül lágy szövet alveoláris sarcoma - rosszindulatú daganat, visszaesések és áttétek gyakran találtak 5-15 év után.
Epithelioid sarcoma
Epitheloid szarkóma (ES), le először 1970-ben, felülvizsgálata 62 esetben egy speciális formája a szarkóma, téves diagnózis születik, mint a krónikus gyulladás, granuloma vagy nekrotizáló pikkelysejtes bőrrák. Szintén hasonlít a szinoviális sarcomára és az ínhüvely nagysejt-szarkómájára. A tumor histogenezise nem egyértelmű.
Az epithelioid sarcoma előfordulási aránya a lágyszöveti szarkóma általános szerkezetében kb. 1%. Ez a leggyakoribb lágyrész-szarkóma a kézben. ES leginkább a fiatalokat érinti. A betegek életkora 4-90 év, átlagosan 23 év; A betegek 74% -a 10 és 39 év között van. A tumor gyakoribb a férfiaknál (1,8: 1), bár a gyermekek egyformán hatnak mindkét nemre. Az esetek 20% -ában a neoplazma az előző trauma helyén jelentkezik.
Epitheloid szarkóma leggyakrabban lokalizált a felső (58-68%) vagy az alsó (27%) a végtagok, rendszerint a disztális részek, legalábbis - a törzsön, fejbőr, kemény szájpad, a pályára, vulva, pénisz. Általában ez egy magányos sűrű bőrön vagy a bőr alatti formáció, néha elfekélyesednek. Ritkábban meghatározott több csomópont. A tumor gyakran társul rostszerkezetek (ínhüvely, neurovaszkuláris kötegek, ízületi tok). Ez tünetmentes addig, amíg el nem kezdi összenyomni a disztális idegvégződések; csak 22% -a beteg panaszkodik a fájdalom vagy fokozott érzékenység a tumorokban.
Az epithelioid sarcoma folyamata. Az epithelioid sarcoma nagyon lassan növekszik. Az ES relapsusok és metasztázisai többszörös csomópontként manifesztálódnak. A metasztázisok lehetnek a betegség első klinikai megnyilvánulása. A daganat az ín, a fasce vagy a periódus mentén húzódik, limfogén és hematogén metasztázisokat mutat. Metasztázisok a epitheloid szarkóma betegek kb 45-50% -ában, beleértve esetek 48% -ában - a regionális nyirokcsomók esetek 25% -ában - a tüdőben, 10% - a fejbőr, 6% - a más bőrfoltok; sokkal ritkábban érinti a dura mater, a máj, a csont, az agy, a hasnyálmirigy, a vesék, a pajzsmirigy és a vastagbél. Az ES metasztázisainak kimutatása után a várható élettartam több hónapról nyolc évre változik.