Polycythemia (vagus betegség) tünetek kezelésére
A policitémia (a Vakez-betegséggel szinonimája) a hematopoietikus rendszer krónikus betegsége, amelyet a vörösvérsejtek tartós növekedése jellemez. a teljes vérerő, a megnagyobbodott lép és a csontvelő nemcsak az eritrociták, hanem a leukocyták és a vérlemezkék termelésének növekedése is.
A policitémia a leukémia csoportjába tartozik. Pathologoanatomically, rengeteg belső szervek, gyakran érrendszeri trombózis, infarktus, vérzés. A csontvelőben az eritroblasztikus csíra hiperplázia (növekvő celluláris elemek) jelensége, a tubuláris csontok diaphízisében - az adipózis csontvelő vörösre történő átalakulása.
A folyamat folyamata hosszú, a prognózis romlik, ha a létfontosságú szervek hajóinak trombózisai alakulnak ki.
Kezelés - ismételt vérzéssel, radioaktív foszforral kezelt kórházban. citosztatikus gyógyszerek (myelosan, imiphos, myelobromol).
A policitémia piros, igaz (Polycythaemia rubra, vera; a görög: a poli - sok, kytos - sejt és haima - a vér; szinonimája :. Erythremia, Vakeza betegség) - egy krónikus betegség hematopoietikus berendezés ismeretlen etiológiájú jellemzi tartós számának növekedése a vörösvértestek és a teljes vérmennyiség a terjeszkedés a véráramba, megnövekedett a lépben és a megnövekedett aktivitása csontvelő, ahol a hiperpláziás folyamat nem csak az eritropoézist, hanem leuko és trombocitopoiezis.
Nemrég megállapították a patogenezis neoplasztikus elméletét. A policitémia független betegségnek számít, és a myeloproliferatív leukémia csoportjára utal, mind a krónikus erythromyelosis kezelésére, mind pedig a túlnyomórészt fokozott erythropoiesis funkcióval.
Pathologoanatomically, rengeteg belső szervek, gyakran érrendszeri trombózis, infarktus, vérzés. A lép nagyobb, kemény, sötétkék-piros színű. A máj gyakran megnagyobbodott, cirrhotikusan megváltoztatható. A csontos csontok diaphysisében - az adipózis csontvelőjének vörösre történő átalakulása. Erythroblastos csíra hyperplasia a csontvelőben és extramedulláris vérképzés gócok megtartja a szokásos típusú regeneráció, hiperplázia mieloid szöveti néha válik, mint a leukémiás. A megakaryocytás készülék jelentős hiperplázia. Ezeket a változásokat észlelik a klinikán a sternális punkciónál, és sokkal világosabban a szájüregi treponobiopsziával.
Klinikai tünetek és tünetek. A polycythemia az időseknél (40-60 év) leggyakrabban fordul elő, de a betegség eseteit fiatalon és gyermekkorban is leírják. A betegség általában fokozatosan fejlődik. A betegek várható élettartama a betegség felderítésének pillanatától átlagosan 13,3 évig telik el [Lawrence], és néhány esetben akár 30 évig és tovább is (ED Dubovy és MA Yasinovsky).
Egy tipikus színező speciális fedelek (eritróz): intenzív sötét cseresznye piros színű színárnyalat, különösen kifejezett az arcon és a távolabbi végrészek; nyálkahártyát a világos színű, gyakran elkékült; észrevehető vaszkuláris injekció ínhártya, meglazított gumik gyakran vérzik, felfedezte a jelenség a periodontális betegség. Pangást növeli a vér kering tömeg 2-4 alkalommal, a növekedés a viszkozitása jelentősen befolyásolja az állam a kardiovaszkuláris rendszer és a vérkeringést, a vér áramlási sebesség csökken 2-3 alkalommal, vagy több. Magas vérnyomás - az egyik legfontosabb és leggyakoribb tünetei policitémiát. Nem lehet kizárni a kombinációt policitémiát a magas vérnyomás. A léziók válnak fontossá a fejlődését perifériális vaszkuláris thromboangiitis obliterans, és néha eltömődött artériák üszkösödés, agyi érrendszeri trombózis, koronária artériák, lép és vese artériák a kialakulását infarktus, trombózis, a vena portae és annak ágai. Vannak már orrvérzés, íny, gyomor, belek, méh és mások. Vérzés az agyban, a has, a lépben.
Az idegrendszer sérülései már a betegség kezdetétől fogva jelentkeznek. A sor neurológiai tünetek tudja különböztetni az egyes szindrómák cerebrovascularis elégtelenség, neuraszténiás, középagyi, vegetatív-vaszkuláris és polinevritichesky eritromelalgiyu.
A splenomegálist az esetek 2 / 3-3 / 4-ében figyeljük meg. A máj megnövekedése és megszilárdulása 1 / 3-1 / 2 beteg esetében jelentkezik.
A vesék állapotában nincsenek jelentős változások.
A korai szakaszban a diagnosztikai szempontból fontos a megjelenése neuro-vaszkuláris betegségek. Súlyos polycithemia alakfelismerés ez alapvetően a klasszikus triász: erithróz, poliglobuliya, lépmegnagyobbodás. A policitémia kell megkülönböztetni számos feltétel, mint jellemzi számának növekedése a vörösvértestek egységnyi térfogatú vér - az úgynevezett poliglobuly, vagy polycythaemia. Félrevezető poliglobuliya nem kapcsolódó tényleges növekedése az eritrociták száma a perifériás vérben előfordul miatt vérrögök, mint például amikor a jelentős hasmenés és hányás (például kolera), fokozott verejtékezés, bőséges diurézis. Tüneti poliglobuliya lehet relatív, amikor egyre nagyobb az eritrociták száma a perifériás vérben elsősorban azok újraelosztása (a léptető letétbe vérben), mint például egy gyors növekedése a magassága akut szív- és légzési elégtelenség.
Különösen fontos differenciáldiagnosztikai szerez egy igazi abszolút poliglobuliya jet velős növelni erythropoesis. Ez a leggyakrabban társul elhúzódó anoxiás állapot: lakói hegyvidéki területeken, veleszületett szívbetegség, szerzett hibák súlyos keringési elégtelenség, pulmonális artériás ágak szklerózis, pnevmoskleroze, hangsúlyos emphysema és más tüdőbetegségek. Ez magában foglalja poliglobulii hatása alatt a mérgező anyagok a vérben. Gain előfordul poliglobuly és a központi idegrendszeri (például, a subthalamicus régió) gyulladásos vagy neoplasztikus folyamatok, bizonyos endokrin rendellenességek (Cushing-szindróma), és mások. Differenciáldiagnózishoz közötti polycythaemia és poliglobuliey javára polycythaemia mutatják lépmegnagyobbodása, leukocytosis neutrofil balra eltolási , trombocitózis, jelentős növekedése a teljes tömege a vér, különösen a vörös vérsejtek magas hematokrit, trepanobiopsy adatok, jelentős növekedést neutrofil alkalikus foszfatáz aktivitás, magas felszívódásának sebessége a plazmában Fe69 et al.
Előrejelzés, mivel a progresszív betegség természete, hiányzik a spontán javulás és a spontán gyógyulás általában kedvezőtlen, bár az élet és a teljesítmény hosszabb ideig maradnak a modern terápiában. A halál oka leggyakrabban szív- és érrendszeri szövődmények - trombózis, agyvérzés, vérzés, keringési elégtelenség, vagy bemegy egy képet mieloza vagy, ritkábban a gemotsitoblastoz aplasztikus anémia, mint a fejlesztés eredményeként mieiofibrózis és osteomieloskleroza.
Kezelési patogenetikai. A vérzést (általában 400-500 ml-t többször 2-3-5 napos intervallumokban a vörösvértestek egyértelmű csökkenéséig) különösen a magas vérnyomás, az agyi szövődmények és a magas hematokrit veszélye jelzi. Ez a módszer csak az elkövetkező hónapokban megkönnyíti a felszabadulást, amelyet gyakran radiofoszfát terápiával kombinálva alkalmaznak.
A leghatékonyabb sugárterápia. Sokkal célszerűbb az egész test röntgen sugárzása.
Az elmúlt években, széles körben használják a radioaktív foszfor (P 32), amely orálisan éhgyomorra formájában NaHP 32 O4 20- 40 ml 40% -os glükóz oldattal, lehet alkalmazni, intravénásan. Ellenjavallata P 32 - májbetegség jelentős zavar, vesebetegség, leukopenia (1-től kevesebb, mint 4000 mm 3), trombocitopénia (kevesebb, mint 150 000 1 mm3).
További széleskörű bevezetése frakcionált P 32 (fogadásának 1,5 - 2 mCi egyszer 07/04/10 nap, csak 6-8 ráta mc összhangban paramétereinek vörösvérsejtek és a tömeg a beteg). A kezelés előtt 32 P javasoljuk tartsa 2-3 phlebotomia 400-500 ml időközönként 2-3 nap, különösen azoknál a betegeknél kifejezett tüneteit cerebrovaszkuláris balesetek, az eritrociták száma a fenti 7,5-8.000.000. 1 mm és 3 mm magas a hematokrit paraméterei (65-70).
A klinikai hatás 2-4 hét után hat, és a hematológiai remisszió 2-4 hónap alatt következik be. a kezelés kezdete után, és általában 2-3 évig vagy annál hosszabb ideig tart.
A P 32 kezelésében szövődmények jelentkezhetnek leukopénia, trombocitopénia és ritkábban anémiában, amelyek átmenetiek.
A betegség ismétlődő terápiás eljárásait a betegség relapszusaira írják fel.