A máj amiloidózis - a betegség tünetei, a máj amyloidózisának megelőzése és kezelése, a betegség okai
A máj izolált amiloidózisa nagyon ritkán fordul elő. Általában az amiloid egyidejűleg helyezkedik el a májban, a vesékben, a mellékvesékben, a lépben, a belekben és más szervekben,
Milyen okok okozzák a máj amiloidózisát:
Fejlesztése amiloidózis károsodott fehérje-szintetikus funkciója a retikuloendoteliális rendszer, a felhalmozódása a vérplazmában abnormális fehérjék szolgálnak autoantigének és így a keletkező autoantitestek. Ennek eredményeként a kölcsönhatás egy antigén és egy antitest durva kicsapódása résztvevő fehérjék képződését amiloid. Késleltetése a szövetekben (például a falak az erek és mirigyek m. P.), Az amiloid kiszorítja elemek funkcionálisan specializálódott szerv, amely vezet megsemmisítése, hogy a szerv.
Pathogenesis (mi történik?) A máj amyloidosis során:
Az amiloidózis kialakulásában fontos szerepet játszik az immunrendellenességek, a fehérje-anyagcsere változásai. A modern elképzelések szerint legalább az amiloid bizonyos típusai az immunglobulin-fragmensek szöveti lerakódása. Már 1931-ben Magnus-Levy myelomában szenvedő betegekben gyakran fedezte fel a Bence-Jones fehérje izolációját és az amyloid lerakódását. Az aminosav-összetétellel a Bens-Jones fehérje majdnem egybeesik az amiloidokkal. Az amiloidózisban az immunglobulinok és az amiloid fibril fehérjék polipeptidláncainak fragmentumainak szerkezeti általánosságáról beszámoltak. A sejtes immunválaszok alapértékének bizonyítéka az amyloidosis patogenezisében.
Az elsődleges amiloidózis patogenezisében a legfontosabb szerepet játszik az immunglobulinok szintézisének megsértése a plazmasejt mutációja következtében.
Egyes amiloid fajták kialakulásában fontos szerepet játszik a komplement rendszer (C1, C3 és C4 frakciók). Javasolt, hogy az immun komplexek részt vegyenek a reaktív amiloidózis kialakulásában.
A máj részt vesz a kóros folyamatban az amyloidosis ezen három formájával. Reaktív amiloidózissal a májat szinte mindig érintik, örökletes esetekben, az esetek 50% -ában.
A máj felszíne általában sima, halványbarna, sűrű, viaszos. Érdemes megemlíteni, hogy az amiloidózis nem vezet a máj cirrhosisához.
Szerint B. V.Serov, IA Shamova (1977) reaktív szisztémás amiloidózis jellemzően a lerakódása amiloid a perisinusoidalis terében Disse központok lebenykékben, majd fokozatosan átterjedt a periféria. Örökletes és megváltozásával kapcsolatos immunociták amiloidózis Az amiloid lerakódások a legkifejezettebb a stroma és hajók portális traktus.
Az amiloid lokalizációján alapulnak a máj amyloidosis szövettani típusai: I. típusú - intralobularis; II. Típus - periportális; III típusú - perivaszkuláris, vegyes.
Az intralobuláris típusú amiloid tömöríti és deformálja a máj gerendákat, ami az atrófiához vezet. A hepatociták egyes csoportjait amiloidokkal blokkolják és elpusztítják. Amikor II és III típusú amiloidózis a máj máj lebenykékben tárolt amiloid rakódik erek és sztróma a portális traktus.
A leginkább specifikus amiloid annak anizotrópia és dikroizmus festés után kongóvörös vagy vörös Sirius. Nagyon specifikus szekunder amiloid fluoreszcencia ultraibolya fényben történő festés után tioflavin T vagy S. lényeges finomítani a lokalizáció amiloid és a pusztulási fokot hepatociták van egy elektron-mikroszkópos vizsgálat.
A máj amiloidózis tünetei:
A sárgaság ritka, nem intenzív, M. Leyy et al. (1974) 490 amiloidózisos beteget vizsgáltak és sárgaságot talált a betegek 4,7% -ában. Az okok a sárgaság amyloidosis nem világosak, mivel sok esetben, még a lerakódást a nagy mennyiségű amiloid nem vezet annak fejlődését. Sárgaság amiioidőzis okozott májsejt elégtelenség és intrahepaticus cholestasis. Lehetőség van az intrahepápiás obstruktív sárgaság kialakulására a máj primer amyloidózisának hátterében. Ezekben az esetekben a klinikai kép uralja a jelenség epevezeték megnyilvánuló erős fekélyek, aholichny szék magas bilirubin szint, koleszterin és alkalikus foszfatáz a vér szérum.
Egy laboratóriumi tanulmány kimutatta a jellegzetes fehérjeátváltásokat, különösen az alpha2-globulinémia, az immunrendellenességek, a fokozott szérum AFP aktivitást. Az egyéb funkcionális tesztek kevéssé változtak.
A máj amiloidózis diagnózisa:
Az amyloidosis kimutatására vonatkozó ismert jelentőség olyan kicsi klinikai tünetek, mint a száraz, halvány, porcelán bőr, makroglóziás. A vese gyakori károsodása kapcsán ajánlott újra vizsgálni a vizeletet, amely kimutathatja a proteinuria állapotát. A korábbi májtörés nélküli hepatitis-szindróma szintén arra késztetheti az orvost, hogy gondoljon az esetleges amiloidózisra. A máj áttört biopszia döntő fontosságú a diagnózis szempontjából. Az amiloid homogén tömegek formájában található, amelyek rózsaszínben piros színűek.
A diagnózis megbízhatóbbá válik az amiloidnak a májban, a belekben és az ínyekben való egyidejű kimutatásával.
A máj amiloidózis kezelése:
Májhidrolizátumok megjelenése (sirep, progepar, hatótávolság). A kezdeti szakaszban, különösen akkor, ha szisztémásán reaktív amiloidózis a gyógyszert felíró 4 aminoholinovogo sorozat - klorokvin (delagil), Plaquenil.
Az elsődleges amyloidosisban a kolhicint 1,5-2 mg / nap dózisban alkalmazzák. Az akció mechanizmusa közvetett gátló hatást fejt ki a leukociták működésére.
Milyen orvosokat kell kezelni, ha a máj amiloidózisa van?
Mi aggódsz? Azt akarom tudni, további részleteket a máj amyloidosis, annak okai, tünetei, kezelés és a megelőzés során a betegség lefolyása és a diéta utána? Vagy szükség van egy ellenőrzésre? Találkozhat orvosával - az Eurolab klinikája mindig az Ön rendelkezésére áll! Top orvos fogja megvizsgálni, és tanulmányozza a külső jelei a betegség, és segít azonosítani a tüneteket, tanácsot ad, és biztosítja a szükséges segítséget és a diagnózis. Hívhatja otthon az orvost is. Az Eurolab klinikája éjjel-nappal nyitva áll.
Ha korábban végzett bármilyen vizsgálatot, győződjön meg róla, hogy az eredményeket egy orvoshoz intézett konzultációra hajtja végre. Ha nem végeztek vizsgálatokat, mindent megteszünk a klinikán vagy más kollégáink kollégáin.
Te. Szükséges alaposan átgondolni az egészségi állapotát általában. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a betegségek tüneteire, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegségről van szó, amely eredetileg nem jelent meg testünkben, de végül kiderül, hogy sajnos már túl későn kezelik őket. Mindegyik betegségnek megvan a maga sajátos tünete, jellegzetes külső megnyilvánulása - az úgynevezett betegség tünetei. A tünetek meghatározása az első lépés a betegségek diagnosztizálására általában. Ehhez csak évente többször kell az orvoshoz menni. nem csak a szörnyű betegség megelőzésére, hanem az egészséges test megőrzésére a szervezetben és a test egészében.
Ha orvoshoz kíván kérdezni - használja az online konzultációs részt. Talán megtalálja a kérdésekre adott válaszokat, és olvassa el figyelmesen a gondoskodást magáról. Ha érdekli a klinikák és az orvosok véleménye, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a Minden gyógyszer pontban. Regisztráljon az Eurolab orvosi portálon is. hogy folyamatosan naprakészek legyenek a legfrissebb hírekkel és frissítésekkel a webhelyen, amelyet automatikusan elküldünk Önnek az e-mailen.