Változó immunhiány
Rövid leírás
Változó immunhiány (UCI) a túlnyomórészt immunglobulin-hiány (WHO kifejezés alkotta 1978-ban) - A ritka betegség örökletes autoszomális domináns vagy recesszív típusú, azzal jellemezve, hogy csökken a vér szintje immunglobulinok összes osztályokba; a betegek körülbelül fele a sejtek immunitásának rendellenességeit is mutatja. A WHO szerint osztályozás Osztályozás megkülönböztetni három fő formája immunhiányos: 1) kombinálva egy elváltozás immun T- és B-rendszerek; 2) a sejtes (T) immunitás domináns elégtelensége; 3) az antitestek termelésének zavarai (B-immunrendszer). A VID az immunhiány harmadik formájának egyik alcsoportja. Megfogalmazásakor diagnózis meg kell határozni: a) az alakja immunhiányos (teljes vagy szelektív, túlnyomórészt a kudarc immunglobulinok bármely osztály); b) a természet a lézió a vékonybél (morfológiai jellemzők, a jelenléte limfoid hiperplázia, gipogammaglobulinemicheskaya sprue); c) a károsodott felszívódás szindrómájának súlyossága; d) parazita betegségek (giardiasis stb.),
); e) az emésztőszervek és fertőzések egyidejűleg előforduló betegségei.
járványtan
A VID gyakorisága 4: 1 000 000 a férfiaknál és 15: 1 millió a nők esetében. A károsodott felszívódás szindrómája a VID-ben szenvedő betegek 36-95% -ánál fordul elő. Gyakran gyakori az állandó hasmenés, a testtömeg súlyos hiánya ritkábban fordul elő, hipoproteinémiás ödéma, vérszegénység, hipokalcémia és osteomalacia fordul elő.
Között a primer immunhiányos rendellenességek bélműködés leggyakrabban megtalálható betegeknél a kilátás az túlsúlya hiba vagy immunglobulin-hiány prevalenciája T-limfocita segítő. A klinikai kép a betegség uralja tünetek súlyos felszívódási zavar, néha a szindrómát giperkatabolicheskoy exsudatív enteropátia és krónikus fertőző folyamatok (ismétlődő tüdőgyulladás, középfülgyulladás, arcüreggyulladás, és így tovább. D.
). A diagnosztika fő módszere az immunglobulinok koncentrációjának meghatározása.
Ha a vékonybél endoszkópos és roentgenológiai vizsgálata gyakran felismerhető a nyirokcsomó nyirokcsomó hyperplasia területein. A csomók mérete a kölesmagtól 3-5 mm-ig terjedhet.
Néha, a csomók jelentős növekedésével párhuzamos hasi fájdalom jelentkezhet részleges bélelzáródás vagy epizodikus intussuscepció miatt.
Differenciáldiagnózis
Szövettan A vékonybél nyálkahártya jellemzi hiánya, vagy egy éles csökkenést a stroma számát plazma sejtek formájában klaszterek limfociták tüszők. A villi magassága nem csökken lényegesen. Sok beteg Giardia. Abban az esetben, boholyatrophia beszélünk gipogammaglobulinemicheskoy sprue - kombinált nézetben a cöliákia. Minden esetben meg kell hagyni TYPE AIDS, és magatartási differenciáldiagnózishoz limfóma a vékonybél a mediterrán típusú, vagy nehéz lánc betegség (a-lánc), mivel ez is megfigyelhető csökkenése szérum immunglobulinok és nehéz exszudatív enteropathia szindróma giperkatabolicheskoy.
A fő megkülönböztető jellemzők a vékonybél nyálkahártya biopsziás mintájának szövettani vizsgálata. A limfóma és nehéz lánc betegséggel szembeni VID-vel ellentétben a sejt infiltrátját különböző plazmaminták és limfociták képviselik. Az infiltrátum kiterjed az izomrétegre. A vérszérum immunokémiai vizsgálata hibás IgA-t és a-láncot tartalmaz, IgA-t, amelyet IgA monospecifikus antiszérum segítségével határoznak meg.
TYPE betegek felszívódási zavar szindróma nélkül atrófia vékonybél nyálkahártya előírt étrendet № 4-4v, és a krónikus hasmenés korrekcióval metabolikus rendellenességek (lásd. Krónikus enteritis). Ezenkívül nevezzen ki ismételt antibiotikum-terápiákat, kezelje más szervek által okozott gyulladásos betegségeket.
Gyakorlatilag az összes beteg elöírásszerüen ismételt kúrát giardiasisnak (metronidazol 250 mg naponta háromszor, 5-10 napos kezelés, és nincs hatása ajánlott tinidazol egyetlen dózisban 2 g egyszer, majd 0,25 g Trichopolum 2-szer naponta 5 nap). A betegeket kell írnia egész életen át tartó részesül helyettesítő terápiát gamma-globulint 25 mg / kg-os heti vagy 100 mg / kg-os havi intramuszkuláris injekció.
Ha ez a terápia nem akadályozza meg a megismételt bakteriális fertőzések kialakulását, akkor a hatóanyag dózisát 50 mg / ttkg-ra kell növelni. Jó helyettesítő hatás a frissen fagyasztott plazma 10-20 mg / kg intravénás beadása is 2-4 hetes időközönként.
Ha a betegnek a nyálkahártya ASD-atrófiája van,
a hypogammaglobulinemic sprue létrejön, majd a kezelést a gluténmentes táplálkozás hátterében végezzük. Súlyos hasmenés, nem kezelhető táplálkozás és antibakteriális gyógyszerek esetén a beteg kortikoszteroid gyógyszereket szed.
Például a prednizolon 40 mg-os dózisban, fokozatosan 10 hónapos elhagyásával.
A fogyatékos vagy korlátozott munkaképességű betegek típusának szüksége van egy olyan védelmi rendszerre, amely biztosítja a fertőző betegségek megelőzését.
Figyelem! Az ismertetett kezelés nem garantálja a pozitív eredményt. Ha megbízhatóbb információra van szüksége, MINDIG konzultáljon szakemberrel.