Mkb-10 általános változó immunhiány, nem specifikált - kezelés, klinika, nemzetközi jelek
Definíció és általános információk [szerkesztés]
Általános változó immunhiány
Szinonimák: Gyakori változó immunhiány (CVID), közös változó hypogammaglobulinaemia, közönséges változó immunhiány szerzett agammaglobulinemia, hypogammaglobulinaemia felnőttek dysgammaglobulinaemiát.
Közönséges változó immunhiányban (CVID) - primer immunhiányos, amelyet az jellemez, csökkenti a szérum szintek minden osztály immunglobulinok (összesen kevesebb, mint 300 mg%), normál vagy csökkentett számú B-limfociták klinikailag megnyilvánult visszatérő bakteriális fertőzésekkel.
Az OVIN előfordulása az általános populációban 1:50 000 és 1: 200 000 közé esik, L. Hammarström és C.I.E. Smith 1: 10,000-100,000 lakosság. Az OVIN a leggyakoribb humorális immunhiány, amely a férfiak és a nők körében egyaránt gyakori. A betegség egyik jellemzője a bármilyen életkorú bármely életkorban történő megnyilvánulás lehetősége. A kutatók a betegség csúcsait különböztetik meg: az első életkor 1-5 év (2-7, 6-10), a második 16-20 év (26-30 éves), a harmadik pedig az 50-60 éves korban alakul ki.
Az OVIN osztályozása meghatározott genetikai hibákon alapul.
Etiológia és patogenezis [szerkesztés]
CVID okozhatják belső hibák sejtek, például, CD19-deficiens, által okozott gén mutációját CD19 (16p11.2), a belső hibája a T-sejtek, például, ICOS-hiány által okozott mutációk ICOS gén (2q33), mutációkat TNF-receptor így például, TACI vagy TACI-hiány SCM, TNFRSF13B hívja egyes gének mutációi (17p11.2) és TNFRSF13C (22q13.1-q13.31) vagy anélkül egy ismert genetikai hibával. Egyéb monogénes defektusok közé MSH5 génmutációk, CD81 és CD20.
A legtöbb esetben a betegség sporadikus, de az esetek mintegy 20% -a úgy véli, hogy az autoszomális domináns (80%) vagy autoszomális recesszív (20%) öröklésű család. A TACI hiánya az esetek mintegy 10% -ában követhető. Egyéb hibák nagyon ritkák.
Klinikai manifesztációk [szerkesztés]
A megkülönböztető jellemzője ennek a csoportnak a betegek, valamint a örökletes hypogammaglobulinaemiát, a szélsőséges gyakorisága krónikus gennyes gyulladásos betegségek. A legtöbb esetben, egy fertőző-gyulladásos elváltozások gyermekek CVID korai életkorban (átlagéletkor 18 hónap). A legtöbb gyermek krónikus bronchitis. jellemzője egy kifejezett gennyes rengeteg sárga-zöld nyálkát, és általában egy folyamatos áramlás. Sok esetben diagnosztizált krónikus tüdőgyulladás alapján radiológiai (pnevmoskleroticheskie változik fibrózis) és a klinikai (mellkas deformitás, előfordulási finom buborékos hörgést a hallgatózás, krónikus szöveti hipoxia, a tünetek - „alsócomb”, „homokóra”) adatok alapján.
Nem kevésbé gyakori az ENT szervek veresége: a gyermekek majdnem 100% -ában megtalálhatók a krónikus csalánkenő maxilláris sinusitis vagy maxilloemitis; amelyet ismétlődő epizódok jellemeznek a purulens otitis medián.
A betegek majdnem harmada a perzisztáló hasmenés-szindrómát fejezte ki. A bőr és a bőr alatti szövetek (sztreptoderma, furunculosis, panarícium stb.) Gócos gyulladásos elváltozásai, a purulens conjunctivitis ismétlődő epizódjai jellemzik.
Az OVIN-ben szenvedő betegek érdekes klinikai jellemzője a nem táguló granulomák kialakulása a tüdőben, gyakran szarkoidózis esetén. Ezek a léziók más szervekben és szövetekben is előfordulhatnak: a máj, a nyirokcsomók, a bőr, a lép, a szemek, a vesék, az agy, a szív ritkábban. A granuloma kialakulásának okai ismeretlenek, de leggyakrabban T-sejt-funkciós rendellenességek és autoimmun betegségek esetén fordulnak elő.
Általános változó immundeficiencia, nem specifikált: Diagnózis [szerkesztés]
Különböző vizsgálatokban a betegek túlzott aktivitást mutattak.
Immunológiai rendellenességek a CVID jellemzi tartós csökkenést eredményezett a teljes szérum immunglobulin koncentráció alatt 300 mg / dl, beleértve az IgG <250 mg / dl, és a normális vagy mérsékelten csökkent mennyiségű B-sejtek; egyes betegeknél a B-sejtek hiányoznak.
Differenciáldiagnózis [szerkesztés]
A differenciáldiagnózis tartalmaz más okát hypogammaglobulinaemiát beleértve az elmaradt gammaglobulin keresztül a vékonybél vagy a vesék, valamint a hematológiai rosszindulatú betegségek, vírusos fertőzések és a kábítószer-indukált funkciójának elvesztése a B-sejtek.
Általános változó immundeficiencia, nem specifikált: Kezelés [szerkesztés]
A CVID-ben szenvedő betegek egész életen át tartó pótlást igényelnek antitestet tartalmazó gyógyszerekkel. Az OVIN megfelelő gyógyszer-helyettesítő terápiája az intravénás immunglobulin (IVIG). Ha a kezelés nem érhető el, a natív plazmát jól bevált (jobban állandó) donorokból lehet használni.
Gyakorlatilag az OVIN bakteriális fertőzés komplikációinak összes epizódja antibakteriális terápiát igényel, rendszerint parenterálisan. A kötelező feltétele a sikeres antibiotikum terápia CVID van annak egyidejű alkalmazása helyettesítő terápiára, de ebben az esetben az időzítés az antibiotikumos kezelés 2-3-szor magasabb, mint a standard időtartama antibiotikum gyulladásos elváltozások a megfelelő szervek immunkompetens betegeknél. Az antibiotikumok adagjai életkorral kapcsolatosak, de súlyos és mérsékelt fertőzésekre összpontosítanak. Az antibiotikum kezelésének időtartama egy másik gyógyszerre való áttérés nélkül 10-14 nap, és 21 napig meghosszabbítható. A kísérő antimikotikus és antihisztamin terápiát csak klinikai indikációk esetén írják fel.
Betegek CVID krónikus bronchopulmonalis fertőzések igényel napi vibrációs masszázs és testtartási vízelvezetés felújítása bronchoscopia (általában 3-5 kórházi ápolás) használnak terjedését. Gyulladásos poliszinusitis esetén a paranasalis sinusokat antiszeptikus oldatokkal negatív nyomáson kell mosni.
Javasolt a sugárterhelés minimálisra csökkentése.
Megelőzés [szerkesztés]
Más [szerkesztés]
A prognózist autoimmun patológia, súlyos fertőzések és malignus daganatok jelenléte határozza meg. Rendszeres helyettesítő kezeléssel a kilátások viszonylag kedvezőek.