Myasthenia gravis etiológia, patogenezis, besorolás, klinikai kép, diagnózis, tanfolyam
Az autoimmun betegségekre utal. Ez a kóros izomfáradtság. A mechanizmusban a legfontosabb szerepe a neuromuszkuláris csomópontok posztszinaptikus acetilkolin receptorainak blokkolása autoantitestekkel. A myastheniában, hyperplasiában vagy a mirigymirigy daganatban szenvedő betegek 70% -ában kimutatható, hogy fontos szerepet játszik az immunogenezis folyamatában. A myasthenia gravis átlagosan 30-40 esetben fordul elő 1 millió lakosra. A nők gyakrabban betegek 20 - 30 évesek és az idősebb férfiak. A betegség subacut vagy krónikusan alakul ki.
A motoros rendellenességek generalizálódásának mértékétől függően a myasthenia általános és helyi formái izolálódnak.
A myasthenia gravis generalizált formája leggyakrabban (70-80%) fordul elő. A klinikai kép áll kettőslátás, ptosis, kancsalság, lagophthalmos, nyelési zavar, dysarthria, zavarok a nyelv és a torok mobilitás, gyengeség a végtagokban és a törzs, és bizonyos esetekben - légzési nehézségek.
Helyi alakú myasthenia ritka (2 - 3%), nem progresszív, és jellemzi a léziók csak szemizmokat szemhéjak (a szem formája), vázizom (csontváz alak) izmok beidegzett IX - XII pár agyidegek (bulbáris forma).
Myasthenia gravis kezelése. Meszetén és kolinerg válság: patogenezis, klinikai tünetek, sürgősségi ellátás.
Kezelésére használt myasthenia anticholinesterase gyógyszerek, anabolikus szteroidok, a kortikoszteroidok, timektómia, sugárterápia, immunszupresszív szerek, plazmaferezis. A eredménytelensége anticholinesterase gyógyszerek jön rontja a beteg állapotát - myasthenia válság. túladagolás ezen gyógyszerek - kolinerg krízis. Drasztikusan növeli izomgyengeség fejleszteni szemgolyó durva jelenség, ami megnehezíti a levegőt élesen, mind gyengesége következtében az izmok a mellkas, a rekeszizom, vagy megsértése miatt a felső légúti (felhalmozási tracheobronchialis váladék). Myastheniás válság: széles pupillák, tachycardia, normális vagy csökkent vérnyomás. Kolinerg krízis. keskeny tanulók, bradycardia, alacsony vérnyomás, a gyorsan növekvő, kifejezettebb izom fasciculatiókra, hiperszekréció a nyál és a hörgők nyálka, hasi fájdalom, hasmenés, hányás, a turbulens bélmozgást.
A myastheniában szenvedő betegek sürgősségi segélyezésének célja a légzés intubálásának és a mechanikus szellőztetésnek a helyreállítása. Miasztenikus válság esetén azonnal injektáljon 1 ml 0,05% proserin intravénás oldatot és 15 perc elteltével 1 ml prozérint szubkután. A beteg kórházba kerül a kórház intenzív osztályán. A prozerin mellett az oxazil gyertyákban és a belsejében (0.01 g) vagy mestinon (0.06) befelé is alkalmazható. A prednizolon napi 90-120 mg-os bevitele jelenik meg. A myastheniás válságra a plazmaferezis vagy az intravénás immunglobulinok eredményei a legjobbak. Amikor kolinerg válság megszünteti antikolinészteráz szerek és intravénásán 0,5-1 ml 0,1% atropin oldatot időközönként 1 - 1,5 órán át, mielőtt a bővítése a tanulók és a megjelenése szárazság a szájban. A dipiroxim kolinészteráz reagens bevitele szubkután vagy intramuszkulárisan (1 ml 15% -os oldat). A betegeket az orr-szondán keresztül táplálják.
Klinikai protokollok kórházi myastheniás betegek diagnózisára és kezelésére.
A myasthenia gravis betegek fekvőbeteg ellátásának diagnosztizálása és kezelése
A betegségek nosológiai formáinak neve (ICD-10 titkosítása)
Az ellátás színvonala
RU, MU - kórházi felvétel sürgősségi kórházi kezelés esetén a válsággal összefüggésben -
Általánosságok a. vér Összesen an. vizelet biohim. -Issled. vér: karbamid, kreatinin, összes fehérje albumin, ALT, ASAT, bilirubin, glükóz, elektrolit EKG R-grafikon a mellkasban
Vizsgálat Lambert-Ito-on szindróma esetén (belső ultrahang) Terapeuta
Piridostigmin-bromid, 60 mg 3-szor / nap. belsejében, neostigmin 0,05% RR -1 ml / m vagy a / Kortikoszteroidok: prednizon 40 és 100 mg-os vagy metilprednizolon impulzusos kezelés 250-500 mg / csepegtető № 3. A / bevezetése kálium-2 5 g 500 ml 0,9% -os nátrium-klorid oldattal, 5% -os glükóz spironolakton 25 mg 3-szor / nap. belsejében Mildronat 10 ml 1% -5% -3% w / Emoksipin rr 10 ml / V vagy 1% -os oldat - 50 ml / m
12-20 nap. egy hónapig terjedő rosszindulatú folyamattal
Az elengedés befejeződött. A tünetek stabilizálása. Progresszióját. Halálos kimenetel
A mediastinum CT vagy MRI (a thymomát kizárva) ENMG
Ugyanez + Ellenjavallatok glükokortikoid citosztatikumokkal: ciklofoszfamid 200 mg IV vagy IM Neuromidine 10-20 mg 1-2 alkalommal / nap. A plazma transzfúziója. Timalin 10 mg (1 ml) IM az immunrendszer depressziójában
Az idegsebészeti műveletek általános elvei. A koponya tenyésztése. A kamrák behatolása, jelzések.
A koponyán és az agyon végzett műveletek
A jelzések végzett agy- lehet a különböző betegségek: tumorok, aneurizma agyi erekben, intracerebrális vérömleny, traumát kár, hogy a koponya és az agy rendellenességek, bizonyos parazitás és gyulladásos betegségek és mások.
A koponyán és az agyon végzett műveletek a bejutás természetétől és a radikális sebészet mértékétől függően különböznek. Ezenkívül diagnosztikai és terápiás lehet.
Burr lyuk. Kis lyukakat a koponyába, jellemzően átmérője 1,5-2 cm, főként, hogy végre diagnosztikai tesztek: kimutatása intracranialis vérömlenyek traumás agysérülés, szúrás az agy annak érdekében, hogy olyan fragmenst kapjunk, a kóros szöveti szövettani vizsgálatra vagy punkció kamrákba.
A lyukakat tipikus helyen helyezzük el apró bőrelválásokon keresztül. Ennek a műveletnek a végrehajtásához különböző trephine-t használnak, a leggyakoribbak a mechanikus, elektromos és pneumatikus csapok. A koponyák lyukai egymásra vannak helyezve, a formatervezésük és méretük szerint eltérnek. Bizonyos esetekben az úgynevezett koronavágókat használják, amelyek körbe vágják a koponya csontjait, ami a művelet után behelyezhető.
Craniotomia (a koponya trepanációja). A koponya reszekciója és csont-műanyag fröccsentése van.
Újraházás - a koponya eltávolítása. Erre a célra egy őrlő lyukat alkalmaznak, amelyet csontkapcsokkal a kívánt méretekkel bővítenek. Rezekciós trepanation általában végzik, hogy az agy dekompressziós traumás agysérülés, ha a koponyán belüli nyomás meredeken emelkedett, vagy aprított törések, nem teszi lehetővé, hogy integritásának megőrzése a csont. Ezenkívül a reszekcionáló koptatás a hátsó koponyacsontos mûtétekhez vezetett. A csontok elcsontolása ezen a területen technikailag egyszerűbb, mint a csont-műanyag fröccsöntés. Ebben az esetben, egy vastag nyak védi a hátsó scala struktúrákat a károsodástól és a csont megőrzése ezekben az esetekben nem olyan fontos, mint a műveletek a agyféltekét egy supratentorialis folyamatok.
-Izomzati trepanation van képezve egy csont csappantyú kívánt alakját és méretét, amelyek a műtét után fektetik a helyén, és rögzített varratok. Helyezzük craniotomia határozza meg a lokalizáció a kóros folyamatot. Amikor végző trepanation sebész jól kell vezetve közötti kapcsolat a koponya és a fő anatómiai struktúrák az agy, elsősorban, mint a laterális (Sylvius) horony elválasztó halántéklebeny a frontális, központi (rolandova) barázdába központi gyrus és mások.
Számos módszer és módszer létezik ezen alakzatok vetületének a koponyára történő átvitelére. A Cranlein által javasolt eddigi egyik módszer. A Sylvian barázda és a Roland barázda vetületének meghatározásához a következő módszert javasolja. Kezdetben az alapvonalat a belső hallókészülék és az orbitális alsó szélén húzzák, majd az első vonallal párhuzamos második vonalat az orbit felső szélén húzzák. A közepén a járomcsont kinyerésére merőleges amelynek metszéspontja a felső vízszintes vonal rolandovoy barázdafenék pont határozza meg az irányt, amely határozza meg a felső pont. Ez megfelel a mastoid folyamaton átmenő merőleges metszésnek, a koponya konvektív felszínével. A Roland-barázda vetülete által képzett szögfelező és a felső vízszintes vonal határozza meg a szifon barázda helyzetét.
A folyamat lokalizációjától függően (daganat, hematoma, tályog stb.), Amelyhez a trepanáció elvégzésére kerül sor, a bőrrekések a megfelelő területen készülnek. A leggyakrabban használt patkós bemetszések a koponya alapja felé néznek. Egyenes vágásokat is használnak. A kozmetikai célú neurokirurgiai műveletekben, főleg a fejbőrön belül található vágások.
A frontotemporális régió bemetszéseivel kívánatos megőrizni a fülhöz elhelyezett felületes temporális artéria fő törzsét.
A formázott csontszárny peremén a trepan használata több őrlési lyuk van (általában 4-5). Fontos, hogy a marási lyukak a bőr kivágásától bizonyos távolságban helyezkedjenek el, hogy megelőzzék a durva cicatikus fúzió kialakulását. A szomszédos őrlőnyílások között a csont alatt lévő speciális vezető segítségével egy drótfűrészt (Jigli) tartanak, és a csontot az egész kerület mentén vágják. Annak érdekében, hogy elkerüljük a csontlemez kiesésének elkerülését, a csontot szögben vágjuk
A szárny periostechnikai-izom "lábának" területén a csontot csak a csont csontjainak felemelésével, csak a csont csontjainak felhúzásával terhelik, majd megszakítják.
Az utóbbi években egyre gyakrabban használják a speciális pneumatikus és elektrotraineket, amelyek lehetővé teszik, hogy egyetlen méretű maró lyukból kivágjon bármilyen méretű és alakú csontlapot. Egy speciális láb a craniotome végére leromítja a dura materot a csontból, ahogy mozog. A fűrészelést vékony, gyorsan forgó marógép végzi.
A dura mater betegségei eltérő konfigurációjúak lehetnek, attól függően, hogy milyen kóros folyamatok milyen méretűek és méretűek. Patkolót, kereszt- és patch-darabokat használnak.
A művelet befejezésekor, ha az agy állapota megengedi, akkor szükség esetén szorosan lezárja a dura materot, csomó vagy folytonos varrattal.
Azokban az esetekben, amikor a műtét után a dura materban hiba lép fel, le kell zárni. Ebből a célból egy speciálisan feldolgozott, cadaveric dura mater, a comb szélessége, az aponeurosis vagy a periosteum használható.
A csontból való vérzés leállítása érdekében a helyet levágták és a csontlapot belső felületét sebészeti viaszral kezelték.
A epidurális műtét utáni hematómák megelőzése érdekében a membránt a csontnyílás perifériáján több helyre varrva vájják a periosteumba.
Kockázatának csökkentése érdekében a posztoperatív vér felhalmozódás a műtéti seb, csont csappantyú egész elválasztjuk a csonthártya és az izmok, és működés közben tároljuk izotóniás nátrium-klorid-oldattal végén a művelet a csont graft van elhelyezve, és a helyére rögzíthető, csont varratokat. Ebből a célból vékony lyukakat helyeznek a csontokba a fűrész mindkét oldalán, amelyeken speciális huzalok vagy erős ligatúrák készülnek.
A modern idegsebészetben egyre gyakoribbá teszik a koponya alapja csontjainak reszekciójával kapcsolatos kiterjedt basalis megközelítéseket. Az ilyen megközelítésekre van szükség, hogy eltávolítsuk a tumor, amely közelében található a közepén, a legtávolabb a felszíni struktúrák az agy (tumor helyének parastvolovoy tumorok meredekség és sinus cavernosus bazális aneurizma és mtsai.). Széles eltávolítását a csontos szerkezetek a koponya bázis, beleértve a tető és az oldalsó fal a pályára, a szárnyak a ékalakú csont, a piramis a halántékcsont és más csontképződés, lehetővé teszi, hogy a megközelítés a legmélyebb patológiás hangsúly minimális vontatási agyban.
A nagy hajók és a koponya idegei közelében lévő csontstruktúrák reszekciójára nagy sebességű fúrókat és speciális gyémántszóró vágókat használnak.
Egyes esetekben az arc megközelítései a mély, közepes fekvésű daganatok megközelítésére szolgálnak. hozzáférés a paranasalis sinusokon keresztül. ék, maxilláris (gaimorovy) és a szájon keresztül.
Különösen elterjedt a török nyeregben, elsősorban az agyalapi mirigy daganatokban kialakuló transznazális transz-szfenoid-hozzáférés.
Az agyi laterális kamrák szúrását diagnosztikai célból végezzük (cerebrospinalis folyadék vizsgálatára, intracranialis nyomás mérésére); a ventrikulográfiás vizsgálat elvégzésére (az agy kamrai sugárzással szembeni ellenállásaival ellentétben); ventrikuloszkóppal végrehajtott néhány műveletet a kamrai rendszeren.
Néha szükség van, hogy vegye igénybe a kamrai szúrt terápiás célokra liquor kinyeri csökkenti koponyán belüli nyomás kezelésére kiáramlását CSF a agykamrákat. A kamrai punkció a külső kamrai vízelvezető rendszer telepítésekor vagy más, a cerebrospinalis folyadék rendszeren történő tolatás műveletekor is elvégezhető.
Az oldalsó kamrák elülső vagy hátsó szarvát gyakrabban szúrják be.
Amikor felszúrásával elülső szarv az oldalsó agykamra előállított lineáris bemetszése lágyrész hossza körülbelül 4 cm. Az élek a bőr tenyésztik keresztül visszahúzó Jansen.
A maró lyukat kell alkalmazni, amely 2 cm-rel a koronária-varrástól és 2 cm-re a középvonalig (sagittal varrás) helyezkedjen el. A dura mater keresztben nyílik meg, és egy kanült helyeznek be az agyba a ventriculopunktúra számára.
A kanül a sagittális síkkal párhuzamosan halad előre a belső hallójárat irányában. Normális esetben felnőtteknél az elülső kürt 5-5,5 cm mélységben található, hidrocefalussal ez a távolság jelentősen csökkenhet.
A kürt szúrásához az őrlő lyukat 3 cm oldalirányban és 3 cm-rel a külső nyakszirt felett kell elhelyezni. A csülök az agyba merülnek az orbit felső szélének irányába. Normális esetben a kürt 6-7 cm mélységben helyezkedik el.