Hypercorticizmus (iscenko-cushing-szindróma)
Hypercortisolismus - túltermelése glükokortikoidok (által termelt a mellékvese kéreg), amely oka lehet, akár saját maguknak mellékvese Pathology (tumorok, noduláris hiperplázia), illetve túltermelését ACTH (hipofízis adenoma). Az első esetben ezt a feltételt általában Itenko-Cushing szindrómának nevezik. a második - Itenko-Cushing-kórban.
A hiperkockázat patogenezise
Az alapot a betegség Cushing megsértése visszacsatolási rendszer funkcionális hipotalamusz-hipofízis - mellékvese kéreg, azzal jellemezve, folyamatosan magas aktivitást és az agyalapi mirigy hyperplasia corticotropes vagy, sokkal gyakrabban, a fejlesztési AKTG- termelő hipofízis adenoma és hyperplasia mindkét mellékvese kéreg. Ennek eredményeként a megnövekedett termelési sebesség és a teljes ürítésével szinte minden frakció a kortikoszteroidok a fejlesztési Cushing-szindróma tüneteinek. Az alapja az Cushing-szindróma kialakulását autonóm jóindulatú vagy rosszindulatú daganat a mellékvese vagy a mellékvese dysplasia.
A hiperkockázat tünetei
A jellegzetes tünetek a Cushing jellemző általános elvesztése szinte minden szervek és rendszerek, csökkentve a növekedés üteme, súlygyarapodás, egyenetlen eloszlása a zsír, a hirsutismus, a striák, hiperpigmentáció, primer vagy szekunder amenorrhoea, osteoporosis, izomgyengeség. Szindróma Itenko-Cushing a tünetek megnyilvánulása nem sokban különbözik a betegség Itenko-Cushing.
A Itenko-Cushing-betegség jellemzői a gyermekek 70% -ában egyenletes zsíreloszlásúak, és csak 30% -uk rendelkezik klasszikus zsíreloszlással. A Itenko-Cushing-kór gyermekeknél jellemző a növekedésbeli késleltetés (nanizmus). Az egyik jellemző csontváz elváltozások Cushing-kóros gyermekek a rend és időzítése megsértése csontosodás csontok a csontváz, és néha a megjelenését és egyéb jellemzőit a kóros csontosodási.
Az Isenko-Cushing-féle betegségben szenvedő gyermekeknél jelentkező neurológiai tünetek különböző súlyosságúak, de instabilak, átmenetiek. Ez nyilvánvalóan annak a ténynek köszönhető, hogy a legtöbb esetben ezek alapján funkcionális változások okozta agyi ödéma vagy dinamikus változások koponyán belüli nyomás alapján magas a magas vérnyomás.
Amikor a Cushing-kór gyermekeknél, nemre való tekintet nélkül egy lag a szexuális fejlődés korai megjelenése szexuális testszőrzet, ami annak tulajdonítható, hogy túlzott termelése mellékvese együtt androgének és glükokortikoidok. Gyermekek a betegséget Cushing hajlamos vérzékenységet, gyakran megfigyelhető a vérzéses kiütés társított változások a véralvadási rendszer (jelentős növekedése heparin vér csökkent protrombin index), valamint elvékonyodása és bőr atrophia, mert az alacsonyabb tartalom szövetproteinek és növelik a kapillárisok permeabilitását.
Mértékétől függően a myopathiás szindróma, trofikus zavarok, csontritkulás, szteroid cukorbetegség, magas vérnyomás, mentális zavarok, immunhiány, és szexuális diszfunkció bocsátanak ki különböző mértékben a betegség súlyosságát.
Enyhe megfigyelt kombinációs 3-4 jellemző Cushing-szindróma tüneteinek - gyakran diszpláziás elhízás, trofikus bőr rendellenességek, enyhe magas vérnyomás és a szexuális diszfunkció, a csontritkulás unalmas.
Mérsékelt súlyossága miatt a Itenko-Cushing-kór a szupernavarkulat szinte minden tünetét fejti ki.
Súlyos szövődmények jellemzi dekompenzáció kardiovaszkuláris rendszer, súlyos csontritkulás és törések. Függvényében a növekedés mértéke a klinikai tünetek gyorsan progrediáló megkülönböztetni (3-6 hónapon belül) a renyhe és a betegség lefolyását.
A hiperkoordináció diagnózisa
A diagnózis fő kritériumai a hipofízis-mellékvese-rendszer aktivitásának növekedése és az aktuális diagnosztika eredményei. A Cushing-betegség jellemző egyidejű növelése vérszintjének kortizol és ACTH, valamint növelte a napi vizeletbe kiválasztott szabad kortizol és a 17-ACS.
Amikor törlik klinikai kép, és egy kis növekedése az adrenokortikális funkció bizonyítékok rendellenes kivételek funkcionális hypercortisolismus használata dexametazon kis minta alapján képes a dexametazon, hogy gátolja a váladék a ACTH.
Nagy dexametazon szonda lehetővé teszi a megkülönböztetést a Cushing-kór és a Cushing-szindróma (nagy minta végezzük dexametazonnal 3 days- adott 2 mg dexametazont 4-szer naponta, vagy 8 mg per nap. A mintát pozitívnak tekintjük. Ha a második és a harmadik napon a 17-ACS elosztása több mint 50% -kal csökken).
Isenko-Cushing-betegség esetén a minta pozitív, és kortikoszteron negatív. Az Itenko-Cushing-betegség esetében a topikális diagnózis célja az agyalapi mirigy makro- vagy mikroadenoma és bilaterális mellékvese hiperplázia kimutatása.
Az Isenko-Cushing-szindrómával egy mellékvese daganatát találjuk a másik csökkentett vagy normális méretben. A probléma megoldására, az X-ray kutatás módszere a patológia sella, mellékvese ultrahang, CT, MR, mellékvese-angiográfia.
A hiperkoordináció differenciáldiagnózisa
Expresszált hypercorticosis esetén differenciáldiagnózis történik az Itenko-Cushing-betegség és a kortikoszteroia, az ectopiás AKTH termelés szindróma között. Törölt formával - pubertás fiatalkori dyspititarizmussal vagy a pubertalis periódus hypothalamicus szindrómájával (PIUD).
A PYUD-t a hipotalamusz-hipofízis rendellenességek jellemzik. A klinikai megnyilvánulásai ez a feltétel még elhízás, több vékony striák, tranziens magas vérnyomás, magas (korai pubertás), kifejezett vagy normális differenciációját csont, szőrtüszőgyulladás. Pathognomonic a PYUB számára a bőr fehér bőrétől a lila pirosig. A másodlagos szexuális jellemzők fejlődése időben megkezdődik, de gyorsan fejlődik és idő előtt befejeződik.
A PYUB kimenetele spontán gyógyulás lehet, vagy kisebb valószínűséggel a hypothalamicus szindrómához, az Itenko-Cushing-betegséghez való átmenet.
Hiperkoordináció kezelése
Ezeknek a betegeknek a kezelésében a diétaterápia, a dehidratációs terápia, a nootropikus hatás jelentőséggel bír. A Izenko-Cushing-kór kezelése műtéti, sugárkezelés és gyógyszeres kezelés. Használja mind a kombinációt, mind a monoterápiát.