Pigment inkontinencia
Inkontinencia pigment (incontinentia pigmenti) - egy ritka öröklődő betegség jellemző zavarok bőrpigmentáció együtt különböző ektodermális és mesodermalis hibák. Az öröklés a legtöbb esetben domináns, az X kromoszómához kapcsolódik.
A betegség szinte kizárólag nőstényekben fordul elő (a hím magzatok elpusztulnak). Az erupció azonnal észlelhető a születést követően, vagy az élet első napjaiban (hetekben) jelenik meg. Ezek elsősorban a törzs oldalsó felületén és a végtagok közeli részeiben helyezkednek el, egyenlőtlenül elosztva, elsősorban zenekarok vagy egyedi csoportok formájában. A klinikai képet a bejárat jellemzi.
Tehát, először jelenik meg az erythemás, hólyagos, hólyagos, és kiütéseket, némelyik hamar verru- papillomatous karakteres. Általában 4-6 hónap elteltével. általában azon a helyen sérülések visszafejlődött alakul barnás elszíneződés vagy piszkos szürke szín a permet formájában, csíkok és örvények. A támogatás intenzitása növekszik az első 2-3 évben a jövőben fokozatosan elhalványul, de nem szűnik meg hosszú ideig (20-30 év).
Egyes betegeknél a pigmentációt helyettesíti atrophiás változások, szklerózis és depigmentáció.
Gyakran fejezik ki a folyamat színpadát; ugyanakkor előfordulhat buloxus, vérzett és pigmentált foci. Néha, amikor a betegség első szakaszai elhalványultak a szülés előtti időszakban, vagy észrevétlenül észleltek a tünetek alacsony súlyossága miatt, a fő tünet a hyperpigmentáció.
Az első szakaszban a folyamat a tartalom a buborékok, és gyakran megtalálható a vérben eosinophilia. Szövettan elején a betegség jellemzi intracelluláris ödéma az epidermisben és a dermisben, a jelei dyskeratosis, perivaszkuláris gyulladásos beszűrődések. Mivel a kialakulását gyulladásos pigmentáció jelenségek csökkennek a dermisben megnövekedett számú melanophages.
A betegek többsége mellett a különböző bőrelváltozások megfigyelt ekto- és mezodermális hibákat, mint pl rendellenességek a ts.ns (Megnyilvánuló epileptikus rohamok, mozgási rendellenességek, mentális retardáció, stb ..), Pathology szemek (kancsalság, nystagmus, szürkehályog, kék ínhártya, pigmentáció a retina, látóideg-sorvadás, és mások.), Csontrendszeri anomáliákat, fogak, vese, szív-érrendszerre.
A diagnózis a klinikai képen alapul.
A korai szakaszban inkontinencia pigment meg kell különböztetni a dermatitis herpetiformis Duhring, a későbbi - a anyajegyek, masztocitózis, poykilodermii.
A pigment inkontinencia kezelése
A kezelés tüneti; ezt egy járóbeteg dermatológus és egy gyermekorvos végzi. Kívülről 10% cink-kenőcsöt, kortikoszteroid kenőcsöt ír elő. Szükség van egy neurológus, oculista, ortopéd, fogorvosra. A megelőzés alapja az orvosi genetikai tanácsadás, amely a pigment inkontinenciája szerinti gyermek születésének prognózisát határozza meg (a beteg lány előállításának valószínűsége 50%).