A pigment inkontinencia, bolha-sulzberger-szindróma

Az inkontinencia pigmentek egy ritka bőrbetegség, amelyet először 1925-ben írtak le örökletes Leuchleuthner dermatosisként, majd Sulzberger követte. Szisztémás szindrómát Bloch írta le 1928-ban.

A legtöbb kutató szerint a pigment inkontinencia genodermatosis, amely nem azonosított fajta örökséggel rendelkezik. Feltételezzük okozott betegségek domináns mutáns gén az X kromoszómán, ami halálos a fiúk, vagy domináns gén autoszómák, fenotípusosan megnyilvánuló nőknél. Ezért a betegek többsége lány: W. Gertler szerint a fiúk és a lányok aránya 1:35. Azt is feltételezzük, hogy a bőrgyulladás lép fel gyakori vírusos megbetegedés fordul elő, hogy a méhen belüli, és csak a beteg magzat vagy több ekto- és mesodermalis rendellenességek alakulnak ki a gyermek eredményeként vírusfertőzés által elszenvedett anya a terhesség alatt.

Klinikán. A betegség 4 stádiumában áll: bullous vagy hólyagos (gyulladásos), hypertrophiás, pigmentált és atrófiás. Az első napokban vagy hetekben az élet buborékok vagy vezikulumokat véletlenszerűen vannak elrendezve a erythematosus-ödémás bázis és tarkított alkalmi zsúfolt, diffúz és csalánkiütés területeken, mint a piros csíkok és foltok. Ezek a tünetek gyakran alapul szolgálnak a toxémia, a vesikulopustule, a Dühring dermatitis vagy a bullous epidermolysis téves diagnosztizálásához. A második szakasz - hypertrophiás, a lerakódott papulákkal kombinált, plakkok formájában megjelenő infiltratív helyeken hyperkeratotikus elváltozásokat mutat. A harmadik, legjellemzőbb szakaszban a pigmentáció rendellenes rendellenességei vannak. A különböző szabálytalan kontúrok hiperpigmentációjával több sárgásbarna vagy sötétszürke harc található, világos határokkal. Néha megjelenésükre hasonlítanak a véletlenszerûen elrendezett szigetcsoportok, a "sáros fröccsenések" vagy az alacsony dagály nyomai a parton. A fejbőrön atrofikus változások vannak az ál-phelala típusában.

Jelölje meg a haj, a körmök és a fogak degenerációját. A szisztémás anomáliák spasztikus bénulással, görcsös szindrómával, epileptiform görcsökkel és szemkárosodással (retina leválás, iridociklitisz, szürkehályog stb.) Is megnyilvánulnak. A bőrkiütés gyakori a bőrön, kivéve az arcot, amely szinte mindig kiütésmentes. A Verrux elváltozások leggyakrabban a végtagokon alakulnak ki.

A diagnózis különösen bonyolult gyulladásos tünetek esetén, amikor a verucus manifesztációk még nem alakultak ki, és a pigmentáció hiányzik. A differenciáldiagnózis végezzük a korai szakaszában a betegség bullosus epi-dermolizom, dermatitis Dühring, míg verrucosus terjeszkedése és hyperpigmentatiója - Darier-betegség. Között ostrovospalitelnyh jelenségek a cisztás folyadékot és a vért a betegek inkontinencia pigment eosinophilia eléri a 20% vagy több, ami különösen nehéz differenciáldiagnózis Duhring dermatitis. Tól felhámleválás szindróma Bloch - Sulzberger különböző polimorf kiütések, lokalizációja terjeszteni őket, és nem csak a földön, ki vannak téve a trauma. Darier-betegség inkontinencia pigment differenciált jellege alapján a papulák, hogy a follikuláris Darier betegség eredete kanos tüskék a szája a tüsző, a dyskeratosis szövettani jelentősek, nem hiperkeratózis.

A diagnózist a szövettani vizsgálat eredményei igazolják. Az akut gyulladásos állapotban egy nem specifikus polimorf sejt infiltrátum található, amely epidermisz egyenetlen akanthosist okoz. Lépésben szarutúltengéses jelentős acanthosis, hyperkeratosis kifejezve élesen látható meglazított, laminált rétegek a stratum corneum. A szemcsés réteg egysoros, a bazális réteg pigmentált szemcséinek sejtjeiben. A papilláris dermisz perivaszkuláris beszűrődés és bőséges felhalmozódását finom pigmentet, előnyösen található histiocyták és a vaszkuláris endoteliális sejtek. Lépésben hyperpigmentatiója fordulnak elő éles csökkenését melanintartalmának a bazális rétege a felhám és növeli azt a papillaris dermisben (ez szolgált alapul a név dermatózis - „inkontinencia pigment”).

A kezelés. Között ostrovospalitelnyh jelenségek kijelölje a kalcium készítményeket, szalicilátok, anabolikus szerek és a glükokortikoid hormonok megfelelő adagokban a korától és testsúlyától, a gyermek. A lichenoid és a szárnyas elemek kialakulásának folyamatában vitaminokat használnak. A hiperpigmentációs szakaszban aszkorbinsav és folsav, metionin, B6-vitamin van előírva. Külső kezelés ostrovospalitelnyh tünetek: krém 10% -os nátrium-tioszulfát-oldatot amidopirina 2%, 0,5% réz-szulfát oldattal, majd alkalmazásával enzimatikus, hámosodó kenőcsök és krémek (Solcoseryl, iruksol, viosept).

Az előrejelzés kedvező. Súlyos szisztémás exo- és mesoderm diszplázia hiányában a pigment inkontinenciája jóindulatúan, öngyógyító hajlamgal jár, különösen a nap- vagy ultraibolya besugárzás hatására.

Bővebben a témáról:

Kapcsolódó cikkek

• Congenital és gyermekkori retinális betegségek - pigment inkontinencia

• Pigment inkontinencia (bolha-sulzberg melanoblastosis), pigment inkontinencia tünetei és kezelése,

• Pigment inkontinencia (np) - diagnózis, kezelés