Waterhouse-szindróma - Friderichsen (akut mellékvese-elégtelenség)
Waterhouse-szindróma - Friderichsen (akut mellékvese-elégtelenség) - olyan állapot, amelyet a gyors fejlődés a súlyos megsértése víz-elektrolit anyagcsere, akut keringési elégtelenség, neurológiai és diszpepsziás tünetek eredményeként hirtelen elvesztése funkciója a mellékvese kéreg.
A betegség bármely életkorban kialakulhatnak, az azonos frekvenciával, az egyének, mind a férfi és női.
Gyakran akut mellékvese-elégtelenség lép fel a csecsemők és a fiatal felnőttek. A betegség oka lehet a vérzés a mellékvese kéreg eredményeként egy nehéz szülés kíséretében fulladás vagy csipesz, preeklampszia a terhesség alatt, eclampsia.
Vérzés a mellékvese-kéreg a fertőző betegségek (influenza, a kanyaró, skarlát, diftéria), szepszis, vérzéses diathesis, hemofília és egyéb vér betegségek, trombózis, mellékvese véna, kiterjedt égési sebei.
Akut mellékvese-elégtelenség alakul ki, amikor eltávolítjuk hormonálisán aktív mellékvese kéreg tumor (abban az esetben, egy funkcionálisan hibás fennmaradó mellékvese).
patogenézisében:
Ennek eredményeként a hirtelen pusztulása a mellékvese kéreg és a megjelenése glüko- és mine hiány katasztrofálisan gyorsan merül súlyos anyagcsere zavarok jellemző Addison-kór, megzavarják a funkció különböző szervek és rendszerek, virágzó állapotban emlékeztető súlyos Addison krízis, amely gyakran halálhoz vezet.
A jellemző az akut mellékvese-elégtelenség a hirtelen villám a fejlesztési egy egészséges személy hatása alatt fertőző vagy toxikus hatások a kárt.
Clinic betegség alakul tünetei az akut mellékvese-elégtelenség, és az alapul szolgáló betegség, amely okozta. Attól függően, hogy az előfordulási gyakorisága a tünetek a vereség a rendszer különbséget gasztrointesztinális, meningoencephalitic, szív- és érrendszeri, valamint a vegyes formákat.
Ha a gyomor-bél forma előtérbe tünetek, mint például a hirtelen hasi fájdalom, a hideg veríték, hányinger, hányás ellenőrizhetetlen, hasmenés, puffadás; gyorsan fejlődő kiszáradás, csökkent testhőmérséklet, a vérnyomás csökken, összeomlása és a halál következik be.
Amikor kardiovaszkuláris forma a fő tünet a gyors fejlődés a heveny keringési elégtelenség, megnyilvánult cyanosis, hideg verejték, tachycardia, szálas pulzus, ájulás.
Meningoentsifaliticheskaya formára jellemző hirtelen fejlődése kóma, ami néhány esetben előzi meg fejfájás, delírium, görcsök. Leggyakrabban, van egy vegyes formában a betegség. Függetlenül attól, hogy a forma jellemzi gyors fejlődése a betegség kíséri hirtelen vérnyomásesés, összeomlása, amely fejleszti számos esetben súlyos szepszis magas láz, hidegrázás, cianózis, vérzéses kiütés a bőrön a felső mellkas, a has, a nyálkahártyán a száj és kötőhártya (a fertőző vagy toxikus genesis a betegség).
A jellemző tünetek akut mellékvese-elégtelenség a műtét során drámai és gyors vaszkuláris összeomlása és jelei légzésdepresszió.
Amikor vizsgálat során megfigyelt vér leukocytosis balra eltolási, thrombocytopenia, sóhiány, hypochloraemia, hipoglikémia, megnövelt reziduális nitrogént a vérben.
difdiagnostiki:
Meg kell különböztetni a gyomor-bél alakját és éles sebészeti hasi betegség (akut vakbélgyulladás, perforált gyomorfekély, akut hasnyálmirigy-gyulladás).
Meningoencephalitic formában meg kell különböztetni a többi kómás állapotok, a trombózis és agyvérzés. A diagnózis segít gondosan összegyűjtött történelem, neurológiai vizsgálat, jelenléte hipoglikémia (trombózis és a stroke ritka hiperglikémia), sóhiány, és ezek a vizsgálatok az agy-gerincvelői folyadékban.
Akut mellékvese-elégtelenség Célcsoportjához cseréje kortikoszteroid-hiány korrekció vizes elektrolitikus csere (kiszáradás elleni küzdelem szövet megsértését nátrium-kálium-egyensúly), megnövekedett vérnyomás, megszüntetése hypoglykaemia fertőzések elleni.
Az intravénásán beadott 125-500 mg hidrokortizon vagy prednizolon 60-120 mg, 2-3 ml 5% -os glükóz-oldat, izotóniás nátrium-klorid oldattal, 10 ml 5% -os aszkorbinsav oldat.
Ezt követően a hidrokortizon injektált i / m 50-75 mg minden 6 órában, egyidejűleg Dox 10 mg napi 2-3 alkalommal / m. Amikor a vérnyomás csökkenése a norepinefrin vagy fenilefrin hozzá, strophanthin, n / k beadott kámfor, kordiamin.
Szükséges a használata nagy dózisú antibiotikum, különösen a meningococcus szepszis.
A javulás a beteg és a vérnyomás normalizálására dózis hormonok fokozatosan csökken. Mivel nagy dózisú Dox együtt a / a folyékony vezethet ödéma, beleértve a tüdőödémát, bénulás (miatt fokozott kálium-veszteség), és a nagy dózisban, glüko-kortikoid - fejlődésének pszichózis igényel szigorú ellenőrzése a teljes a beteg állapotától céljára időben összefüggés előforduló kortikoszteroid terápia szövődmények.
Akut mellékvese-elégtelenség, különösen a korai kezelés gyakran halálhoz vezet. nagymértékben meghatározza a kimenetelét Kóroktana és mértéke reverzibilitásának megsemmisítése a mellékvese kéreg.