Diagnózis a szisztémás sclerosis - studopediya
A „scleroderma” olyan vastag bőrt. Kiterjedt scleroderma csoport betegségek olyan betegségeket foglal magában, a fő jellemzője, amely a bőr megvastagodása, de különböznek a számos klinikai megnyilvánulási formája, természetesen és prognózisa.
Ha van korlátozva lokalizált szkleroderma bőrfeszesítő, de lehet, hogy a bőr alatti szövet és a csont. A belső szervek lokalizált scleroderma nem szenved.
A szisztémás scleroderma (SSC) - forma scleroderma, amelyben, valamint a különböző bőrsérülések észlelt tömítés ízületek, erek, és a belső szervek (szív, tüdő, gyomor-bél traktus, vese). Ritkán, csak vereség a belső szervek nélkül bőrelváltozások. A betegség is előfordulhat minden korcsoportban, de az előfordulási csúcs éves kor között 30-50 év. Női kap 3-5-szor gyakrabban, mint a férfiak. SSD oszlik korlátozott és diffúz formája, amelyek különböznek egymástól a prevalenciája és súlyossága bőrelváltozások és a belső szervek.
Egy korlátozott formában SSc jellemzi kevésbé gyakori tömítés bőrre, alattomosan kezdődhetnek és fokozatos a betegség progressziója. Hosszú ideig a betegség megnyilvánulhat csak a Raynaud-jelenség és egy kis duzzanat az ujjak. a bőr megvastagodása korlátozódik az arc és a kéz. A leggyakoribb zsigeri a csökkentése nyelőcső motilitás, amely megnyilvánul nyelési nehézség szilárd ételeket, rezisztens gyomorégés. A hosszabb távon a betegség okozhat súlyos kárt a tüdő és a belek.
Diffúz formája SSc általában fejlődik hirtelen és jellemzi egy közös burkolattal bőrt, bevonásával mind az arc és a végtagok és a törzs. Már a korai szakaszában a betegség jeleit mutatta a belső szervek érintettsége.
Az etiológia ismeretlen marad SSc. A szívbetegség a túlzott kollagén előállításához. A felesleges kollagén felhalmozódik a bőr és a belső szervek, ami a megvastagodása és indurációja bőrbetegségek és funkciók az érintett szervek. Emellett van kárt a kis erek és az immunrendszer aktiválásában. Mindez együttesen vezet fokozatos sclerosis az érintett szövetekben.
Klinikai SSc tünetei jelentősen eltérhetnek az egyes betegek között, attól függően, hogy a formában a betegség. Az egyik legkorábbi jeleit jellegzetes és az SSC Raynaud-szindróma. Jelek a Raynaud-jelenség az SS a következők:
- fehérítő és / vagy kékje ujjak, néha az orr, a fül, a hideg vagy nyugtalanság;
- bizsergés, zsibbadás vagy fájdalom ujjak epizódok alatt érgörcs;
- A bőr külső megjelenését sebek vagy repedések a tippeket az ujjak vagy a körmök körül.
Ezek az érzések, és a bőr elszíneződött kéznél melegebb.
Duzzanat az ujjak kezdetben átmenetiek voltak, és úgy tűnik csak reggelente. A bőr válik feszes és fényes, és az a személy nehezen kompressziós ujjai ökölbe.
A legtöbb bőrt változások történnek, amelyek előnyét:
- tömörödés és a bőr megvastagodása, különösen az ujjak a kéz és az arc;
- korlátozzák mozgását az ujjak a kéz;
- hajvesztése bőrfelületek pecsét;
- a bőr színét, amely sötétebbé válik, vagy fordítva, vannak világító részek (depigmentációt).
Bőrléziókról vezet egy tipikus arckifejezés „maszk-szerű”, hegyes orr, „dohányzacskójuk” a száj körül, és sérti a teljes nyitás, radiális mély ráncok a homlokon.
Egy bizonyos idő elteltével (hónapok vagy évek) elejétől a betegség megjelenése a meszesedés és Seprűvéna.
Szubkután meszesedés a sók a kalcium lerakódások formájában a kis tömítések, általában a kéz és az ujjak az ízületek körüli. Szubkután meszesedések lehet nyitni a kibocsátást a fehér morzsalékonyság tömeg. Amikor elvezetését vagy sérülések meszesedés megfertőződhetnek és kelés.
Seprűvéna ( „seprűvénák”) egy bővülése következtében a kis erek a bőrben, és lehet tekinteni, mint a kis, átmérője néhány milliméter, lekerekített piros foltok, hogy eltűnnek nyomás alatt.
Jelei SSc is lehet az ízületek gyulladását (artritisz), és az izomgyengeséget. A beteg ebben az esetben a fájdalom, duzzanat és korlátozása mozgás az érintett ízületek. Korlátozások a fizikai aktivitás eredménye lehet közös vagy izomgyengeség.
Együtt a bőr és izületi-ízületi betegek tüneteinek SSc a korai szakaszában a betegség, vannak jelei a belső szervek érintettsége. Leggyakrabban érinti a gyomor-bél traktus, ami abban nyilvánul meg, a következő panaszok:
- nyelési nehézség (dysphagia), ahol a betegek inni egy szilárd élelmiszert vízzel;
- tartós gyomorégés, amely felerősödik a hanyatt fekvő helyzetben, a törzs előre, vagy ha emelés nehéz súlyok;
- korai jóllakottság, és teljességet a gyomorban;
- puffadás és a székrekedés.
Ezek a panaszok az eredménye, hogy csökkenti a motilitás egész gyomor-bél traktusban.
A legtöbb beteg műszeres vizsgálat kimutatta, tüdőfibrózis, amely lehet az oka a különböző mértékben kifejezett nehézlégzés (mérsékelt terhelés nagyobb, mint a normál, hogy jelentős - és ez zavar egyedül) és tartós száraz köhögés. Ezek a panaszok utalhat szövődménye más betegség - tüdőbeli magas vérnyomás vagy szívelégtelenség. Az utóbbi esetben, a betegek gyakran úgy érzik, hibák szív, szívdobbanás, ritkábban - fájdalom a szívében.
Annak ellenére, hogy a látszólagos siker kezelésében eddig súlyos szövődménye a betegség scleroderma renalis krízis. Ez a komplikáció jellemzi a hirtelen fejlesztése és gyors progressziója, ami egy rövid ideig a visszafordíthatatlan a veseműködés károsodását. Scleroderma renalis krízis szinte mindig jár együtt a magas vérnyomás kialakulását, ami lesz rosszindulatú természetűek. Ennek következtében a betegek panaszait fejfájás, látászavar, jelzett gyengeség.
Ha a fent említett panaszok kezeléséhez szükséges azonnal a reumatológus, aki kinevezi szükséges kutatásokat. Mivel SSC esetleges komplikációk a különböző belső szervek, elsősorban érintő egyikük, a felmérés bonyolultnak kell lennie, beleértve a laboratóriumi (vér és vizelet) és a szerszám (elektrokardiogram, echokardiográfiás, mellkasi röntgen, spirography et al.) Tanulmányok .
Diagnosztikai kritériumai: az úgynevezett CREST szindróma, amely jelentős rövidítése: calcinosis, Raynaud-szindróma, nyelőcsőgyulladás, szklerodaktília, Seprűvéna. Szintén jellemző bazális tüdőfibrózis, kardio, „true scleroderma vese”.