Schilde-kór

Schilder-kór (F .F Schilder, Amer neuropszichiátria, 1886-1940; szinonimái: periaksialny panencephalitist diffúz, szimmetrikus interglobular sclerosis, diffúz sclerosis idegrendszer, atópiás periaksialny Schilder encephalitis ..) - demyelinizációs betegség előrehaladó leykoentsefalitov csoport.







A etiológiája és patogenezise ismeretlen. Feltételezzük, fertőző és allergiás eredetű leykoentsefalita. Megvitatta a kérdést, hogy a kapcsolat a sclerosis multiplex S. b. amely tekinthető egy változata sclerosis multiplex gyermekkorban.

Betegség előfordul bármely életkorban, de leggyakrabban a gyermekek és fiatal felnőttek. Ő általában megelőzi traumás agysérülés, megelőző vakcinázási fertőzés. A felnőttek és a gyerekek, a klinikai megnyilvánulásai S. b. jelentősen eltérő. Felnőtteknél A betegség mentális betegségek skizofrénia típusú személyiség változásokat (lásd. Skizofrénia) viselkedés zavarai, a magasabb agykérgi működés, hallucinációk, pszichotikus tüneteket. Akkor dolgozzon homályos látás (homonim hemianopsia), központi hallásvesztés, görcsök (gyakran Jackson típus), központi tetraparesis, pseudobulbaris bénulás. A végső stádiumban történik immobilitás, vakság, süketség, cachexia.







Gyermekekben a betegség kezdete gyakran akut a testhőmérséklet emelkedése, fejfájás, hányás. A gyermek akkor válik petyhüdt, kimerült beszéd felmerülő viselkedési rendellenességek, görcsök gerjesztés váltakoznak időszakok gátlást. Halláscsökkenés, látásromlás, fejleszteni kisagyi tüneteket, görcsös hemiparesis, helyi rohamokkal mioklonikus rándulások, majd az egész testet.

Közben folyamatosan halad, a gyerekek gyakran szubakut és időtartama legfeljebb egy év, felnőttek - a krónikus (10-15 év).

A diagnózis nehéz, hogy az életben. Meg kell figyelni, hogy a progresszív betegség természete, a különböző neurológiai tünetek azonosítását területeken az alacsony sűrűségű az agyban anyag (általában a frontális és occipitalis lebeny) a komputertomográfia. A differenciáldiagnózis végezzük agytumorok, vírusos agyvelőgyulladás, szubakut szklerotizáló panencephalitist.

Nincs specifikus kezelés. Amellett, hogy a tüneti kezelés alkalmazott szteroidokat, immunmodulátorok (timalin, taktivin).

Hivatkozásban.: Diseases of az idegrendszer, ed. PV Melnichuk, Vol. 1, p. 277, M. 1982 Markov DA és Leonovich AL Sclerosis multiplex, p. 91, M. 1978.




Kapcsolódó cikkek