Szindróma Simmonds-Skien
5. oldal az 63
Diagnózis és differenciáldiagnózis. A diagnózis a szindróma Simmonds - Skien leromlás fel alapján fokozatos kimerülése kombinálva korai öregedését hajhullás tünetei egyidejű meghibásodása a pajzsmirigy, a mellékvese kéreg és ivarmirigyek, valamint az adatok történelem (a tünetek megjelenése a betegség után hamarosan kóros szállítás bonyolítja hatalmas vérzés, szülés utáni szepszis, és így tovább. d.).
Ha hypothyroid variáns szindróma Simmonds - Skien a klinikai kép uralja hiánytünetek a pajzsmirigy működését.
Simmonds szindróma - Skien cachexia megkülönböztetni járó betegségek egy éles fogyás: rosszindulatú daganatok, krónikus fertőzések (tuberkulózis, stb), anorexia nervosa (anorexia nervosa). A rosszindulatú daganatok és krónikus fertőzések nincs hajhullás a test, és a laboratóriumi eredmények nem jellemző a hipotalamusz-hipofízis cachexia.
Anorexia nervosa előfordul főleg a lányok 13-14 éves éves, de akkor is előfordulhat, fiatal nők-ching (5.). Mintegy anorexia nervosa és a szemben a hipotalamusz-hipofízis cachexia adatai szerint a történelem (a fejlesztés után a betegség súlyos trauma, a konfliktusok, ami étvágytalanság, amíg idegenkedés élelmiszer, ennek eredményeként a szigorú diéta céljára fogyás), az eltérés a meredek csökkenésére és az általános állapota kielégítő hiánya hajhullást, visszafordítható, a másodlagos nemi jellegek a háttérben menstruációs zavarok.
Az viszont, anorexia nervosa meg kell különböztetni a lehetséges debütált a skizofrénia.
Simmonds szindróma - Skien túlnyomórészt a klinikai képét hipotireózis megkülönböztetni primer hypothyreosis. Ezzel szemben, az elsődleges hipotireózis a hypothyroid variáns szindróma Simmonds - Skien megünnepeljük egy különleges „alabástrom” sápadt bőr, hajhullás a hónaljban és a szeméremszőrzet, alacsony alap TSH szintjét a vérben. Hypothyreosisban kiviteli alakban Simmonds szindróma - Skien reakciót TTG kezeléséről tirotropin vagy offline (szekunder, agyalapi, hipotireózis), illetve arra, hogy a normál (tercier, hipotalamikus hipotireózis). Amikor a másodlagos és harmadlagos hipotireózis magas titerű antitestek tireoglobulin vagy pajzsmirigy mikroszomális frakciókat, mint ahogy az a primer hypothyreosis autoimmun eredetű.
A hipotalamusz-hipofízis, akik szintén megkülönböztetik hypothyroid, hipoglikémia, urémiás, hlorpenicheskoy, eklampsziás com, akut mellékvese-elégtelenség, az élelmiszer-mérgezés, akut betegségek a gyomor-bél traktus. Néha meg kell különböztetni a hipotalamusz-hipofízis valaki a stroke és a szívinfarktus (lásd. „Hypothyreosis”, „hiperinsulinismus” és „akut elégtelenség a mellékvesekéreg”).
A hipotalamusz-hipofízis kóma ellen hypothyroid miatt elsődleges pajzsmirigy elégtelenség, azt a hiányzó szeméremszőrzet és a hónalj kifejezett enyhe tünetek a hypothyreosis, sorvadás a genitális apparátus, súlyos hipoglikémia.
Diagnózis a hipotalamusz-hipofízis kóma és hogy elkerüljék az akut mellékvese-elégtelenség primer segítse jellemző hiánya pigmentáció a bőr és a nyálkahártyák, hajhullás, vannak speciális „alabástrom” sápadt kombinálva jelei tény, hogy a pajzsmirigy és az ivarmirigyek.
Ellentétben hipoglikémiás kóma a hipotalamusz-hipofízis kóma megfigyelt súlyos hipoglikémia kombinálva utaló tünetek hiánya a pajzsmirigy, a mellékvese kéreg és ivarmirigyek.
Előrejelzés. A prognózis függ az ok és a dinamikája a fő patológiás folyamat. Amikor a betegség, amely által okozott gyulladásos vagy neoplasztikus folyamatot a hipotalamusz-hipofízis terület után radikális kezelést (eltávolítása daganatok, ciszták és hasonlók. D.) továbbfejlesztése a betegség lehet függeszteni és részleges helyreállítása funkciója a hipofízis elülső lebenyének. A megfelelően végzett terápia meghosszabbítja az életet a betegek évekig. A megfelelő kezelés, elhalálozás miatt akut mellékvese-elégtelenség, pajzsmirigy-kóma származó csatlakozott akut fertőzések.
A prognózis a hipotalamusz-hipofízis kóma meghatározni időszerű diagnózis és kezelés. Ha telepített nehéz kóma prognózist. Halálozási elérte a 25%.
A legtöbb beteg a hipotalamusz-hipofizis cachexia vannak tiltva (tiltva I és II csoportok). Viszonylag kedvező a betegség lefolyása néha meghatározott rokkantsági csoportba III.
Megelőzés. A megelőzés a megelőzésében és kezelésében közvetlenül a szülést követő fertőzések, szepszis, sokk, vérzés, születési sérülés.
A fejlesztés a szindróma Simmonds - Skien kötelezően nevez helyettesítő kortikoszteroid, pajzsmirigy gyógyszerek és nemi hormonok állandó orvosi felügyelet, különösen a stresszes helyzetekben, és a kapcsolódó betegségek.
A kezelés. A kezelés megszüntetésére irányul a betegség okait. Amikor a tumor hipotalamusz-hipofízis régió tartott a sebészeti kezelés vagy sugárterápia. Abban az esetben, a hipotalamusz-hipofízis lézió területét eljárás fertőző (szifilisz, tuberkulózis, és így tovább. D.) ábrán egy konkrét vagy gyulladásgátló terápiát.
Amikor kifejezett formája a betegség, függetlenül annak okától párhuzamos kezdődik beadását hormonok perifériás endokrin mirigyek (mellékvese, pajzsmirigy, gonádok), majd adjuk hipofízis hormonok (ACTH, TSH, gonadotropin - FSH és LH). Ha a hipofízis hormonok hatékonyan, akkor rendszeresen meg kell ismételni. ACTH intramuszkulárisan 20-100 egység naponta, kortikoszteroidok (kortizon, stb) - 25 mg per nap, Doxey - 5 mg naponta vagy kétnaponta, gonadotróp készítmények (humán korion gonadotropin) - a 500- 1000 E intramuszkulárisan 2- ., hetente 3-szor, stb férfiak az előírt sorrendben androgén terápia gyógyszerek (tesztoszteron propionát intramuszkulárisan 10-25 mg 2-3 alkalommal hetente, stb), a női - női nemi hormon készítmények (diethylstilbestrol orálisan vagy intramuszkulárisan napi 1 mg et al.).
A pajzsmirigyműködés tüneteinek kezelésére tireoidinom vagy tri-tironin végzett nagy körültekintéssel, mivel ezek a szerek növelik alacsony vérnyomás. Ezért ezek kombinálva adjuk be egy glükokortikoid (prednizon, dexametazon, stb). Tireoidin kijelöli a belső 0,03-0,05 g 2-szer naponta, és trijód-tironin-hidroklorid - 10-20 mikrogramm naponta ellenőrzése alatt az állam a szívműködés, a szívfrekvenciát és a vérnyomást. Ahhoz, hogy növelik a fehérjeszintézis a szervezetben jelennek anabolikus szteroidok: metandro-stenolon (Nerobolum) befelé 5 mg naponta 2-3-szor, metilandroszta-stendiol szublingvális 25 mg naponta 1-2 alkalommal, retabolil intramuszkulárisan 1 ml 2,5 % vagy 5% -os oldat hetente 3-szor, és mások. a betegek hipotalamusz-hipofízis cachexia szüksége mentális és fizikai pihenés. Étkezést kell lennie a magas kalóriatartalmú, magas fehérjetartalmú, szénhidrátok, vitaminok (C, B és mtsai.), És nátrium-klorid.
Amikor a hipotalamusz-hipofízis kóma és prekomatosnoe Államok intravénásan beadott 100 mg hidrokortizon-hemiszukcinát 300 ml izotóniás nátrium-klorid oldat. Az ajánlás szerint V. Baranova hidrokortizon hemiszukcinát kezelés időtartama nem haladhatja meg a 10 percet. Ezt követően, hidrokortizon intravénásan lassan 50-100 mg izotóniás nátrium-klorid-oldattal 4-6 óránként egy fokozatos átmenetet (általában a kezelés 2. napján) intramuszkuláris adagolásra 50-100 mg minden 6 órában. A dózis hidrokortizon felvette egyénileg súlyosságától függően a beteg, a vérnyomást és a vér glükóz-szintjét. Mivel a nagy érzékenységű betegek hipofízis elégtelenség mezhutochno- hormon pajzsmirigy utolsó célszerű kijelölni csak 12-24 órával a kezelés kezdetén a glükokortikoid gyógyszerek. Trijódtironin előnyös, amelyet intravénásan (levotriyodtironin) vagy orális gyomorszondán keresztül. Pajzsmirigy gyógyszerek felügyelete mellett a Tsulsa ráta, légzés, vérnyomás, rektális hőmérséklet és a monitor EKG-monitorozással. Triiodothyronine kezdeti dózis nem lehet több, mint 10-20 g / m sous. Ezt követően, ha szükséges, a nincs ellenjavallat (súlyos szívelégtelenség) a dózis növelhető, hogy 100 mg / nap. Miután emelése a rektális hőmérsékleten és emelkedett pulzusszám trijód-tironin-dózis csökkenthető 50 mg / nap.
A küzdelem kiszáradás és összeomlása egyidejűleg helyettesítő terápiával glukokortikoid és pajzsmirigy készítmények az első két napon intravénásán beadott izotóniás nátrium-klorid-oldattal (500 ml) 250-300 ml 5% -os glükóz-oldat. Annak érdekében, hogy elkerüljük a túlterhelés a szív (súlyos szívelégtelenség, és oliguria t. D.) intravénás folyadék korlátozódik 1000-1500 ml / nap. Miközben javítja a páciens állapotától és a pozitív dinamika biokémiai mutatók általában akkor fordul elő, a 3. napon a kezelés, a megoldások bevezetésének felborult. Azokban az esetekben, tartós hipotenzió intramuszkulárisan adagolt 0,5% -os olajos oldatot Doxa 5-10 mg / nap. Miután a vérnyomás normalizálására Doxa felborult. Amikor rezisztens hyponatraemia (115 mmol / l, és az alábbiakban) intravénásán 10-20 ml 10% -os nátrium-klorid oldattal. Annak érdekében, hogy elkerüljük a hipoglikémia, vagy kezelni, hogy intravénásan beadott 5% -os glükóz oldattal. Mivel szükséges, további, intravénásán 50 ml 40% -os glükóz-oldatot. Javítása oxidatív folyamatok intravénás csepegtető beadott 100 mg Kokarboszilaza, 5 ml 5% -os aszkorbinsav, 200 mikrogramm B-vitamin, 2, 1 ml 5% -os oldat B6-vitamin, ATP. Annak érdekében, hogy megszüntesse a hipoxia és légzési acidózis mesterséges lélegeztetést. légzőszervi javulást segítségével érjük el szellőztető révén a lélegeztető és a cél a nedvesített oxigén. Amikor pCO2 60 Hgmm. Art. át ellenőrzött légzés. Ahhoz, hogy ne alakulhasson ki a betegek akut szív- és érrendszeri betegségek, meg kell, hogy távol hőforrás. A szoba, ahol a beteg, a hőmérséklet legyen + 25 ° C-on
A küzdelem kardiovaszkuláris elégtelenség nevez strofantin, koffein, kordiamin, fenilefrin, és mások.