Simmonds szindróma
Simmonds szindróma (cachexia agyalapi, panhypopituitarism) miatt alacsonyabb termelési trópusi hipofízis hormonok. A fejlesztés a részleges hormon hiány kell húzni, 60-70% -át az elülső lebeny és a léziók 90% képződik panhypopituitarism.
Tünetek szindróma Simmonds:
A klinikai kép változó, és függ a mértéke a veszteség az egyes trópusi hormonok.
A betegség a fiatal és középkorú nők (20-40 év), de ismert, az ő anekdotikus esetek serdülők és az idős nők, ritkán a férfiak. A betegség lassan alakul ki. A legjellemzőbb motiválatlan gyengeség. Azoknál a nőknél, menstruáció kevés, ritka vagy nem létező. Testtömeg csökkent. Jellemző módosítások megjelenése: elvékonyodott, mumifikálódott, száraz, ráncos bőr (például tissue-papír) alabástrom fehér vagy viaszos színű, a csökkent zsírosság és a verejték, depigmentálódása a mellbimbó és lépésbetét, törékeny, „rossz”, száraz haj. Sérült fogak, törékeny körmök észrevehetően beteg öreg. Nézve a szeméremszőrzet és a hónalj hiányoznak. A betegek beszélnek halk, fojtott hangon, ők aggódnak a szédülés. gyakori ájulás, elveszett a nemi vágy, csökkentik a hatásosságot. A külső és belső nemi szervek fokozatosan sorvadás. Azoknál a nőknél, a mellek csökken. A fejlesztés a betegség születés után felfedi agalactia, a menstruáció nem aktualizálják. Ritkán, hosszú lefolyású a betegség, és törlik a menstruációs ciklus és még sérült, de továbbra is, és még a terhesség lehetőségét. Men eltűnnek a másodlagos nemi jellegek (szex, hónalj szőrzet, bajusz, szakáll), sorvadt herék, prosztata, ondóhólyag, hímvessző, van oligo- vagy azoospermiát.
Csökkentett növekedési hormon termékek az univerzális hatása fehérje szintézist vezet progresszív sorvadása a sima és a vázizomzatban és a belső szerveket.
A hiba szintézisét eredményezi a prolaktin agalactiae. Kombinációs hiperprolaktinémia, hypopituitarismus lehetőség a szakadás lábak hipofízis (agyalapi mirigy izolált szindróma), a gyors növekedés a tumorok, hipotalamikus léziók.
Due hypothyreosis ott chilliness, álmosság, levertség, gyengeség, csökkent szellemi és fizikai aktivitás. Szívdobbanás ritkábbak, szívhangok megsüketül, a vérnyomás csökken.
Due hypocorticoidism fejleszteni hasmenéses tünetek: csökkent étvágy, egészen a teljes anorexia. hányinger. hányás. hasi fájdalom. Characterized atonia gyomor-bél traktus és a sorvadásos folyamatok a nyálkahártya csökkenő gasztrointesztinális és pankreász kiválasztást.
Szintjének csökkentése a nemi hormonok okoz csontritkulás.
A mentális zavarok alakulhatnak ki az összes változat a hipotalamusz-hipofízis elégtelenség. Characterized közöny a környező, amnézia, depresszió és egyéb mentális zavarok, amíg hallucinációs paranoid pszichózis. A hipotalamusz-hipofízis elégtelenség ellen, a háttérben egy tumor a hypophysis vagy a hypothalamus kombináljuk számos szemészeti, radiológiai és neurológiai tünetei a megnövekedett koponyán belüli nyomás: fejfájás. csökkent látásélesség és korlátozza látótérben.
A különböző betegségek. Azoknál a betegeknél, leromlás és előfordulási hypocorticoidism tünetek gyorsan bekövetkezhet a tünetek, amelyek miatt kezelés nélkül halálos. Azonban a leggyakrabban a betegség lassan alakul ki, és fokozatosan, néha továbbra sem diagnosztizálják sok éven át.
Simmonds szindróma Okok:
Meghibásodása által termékek tropikus hormonok kollagén, a tumor az agyalapi mirigy elváltozás és szisztémás, autoimmun hipofízis specifikus krónikus fertőzés, vérzés, embólia. Csökkentheti a termelés számos trópusi hormonok elsődleges üres sella szindróma (veleszületett a membrán Intussusceptio puha kagyló). Hipofízis hiba is lehet az eredménye működési vagy radiális hatások az agyalapi mirigy, agyalapi apoplexia vagy metasztázis. különösen különféle érbetegségek.
A klinikai képet. Függetlenül attól, hogy az okok a hypopituitarismus a alapján a klinikai megnyilvánulásai csökken a termelés a hypophysis tropikus hormon, amely mellé másodlagos pajzsmirigyműködés tüneteinek. hypocorticoidism, hipogonadizmus.
Hátsó lebeny általában nem vesz részt a kóros folyamat, és csak ritka esetekben kombinálhatók panhypopituitarism és a diabetes insipidus. Néha diabetes insipidus észlelt a folyamat csere glükokortikoidkezelés a másodlagos hypocorticoidism.
Development Scheme Simmonds szindróma
Simmonds szindróma kezelése:
Tumor, ami csökkentené a hipofízisben és a hipotalamuszban, hogy egy radikális kezelést (sebészet, radioterápia, beadása radioaktív ittrium, cryosurgery). A által okozott betegségek akut vagy krónikus fertőzés, különleges vagy hatásos gyulladásgátló szerek.
Szubsztitúciós terápia használt gyógyszerek túlnyomóan perifériás endokrin mirigyek, és csak ritkán hiányzik tropikus hormonok a adenohipofízis. Függetlenül attól, hogy a természet a betegség minden formája szerves hypopituitarismusban rendszeres kezelést kell szinte mindig életben.
A kezelés általában kezdődik a készítmények a mellékvese kéreg. Hogy megszüntesse hypocorticoidism látható orális gyógyszerek, de súlyosabb esetben - parenterális. A kortizon használt (75-25 mg / nap), vagy hidrokortizon (50-200 mg / nap), vagy a prednizolon (5,15 mg / nap). A mineralokortikoid kijelöli további, ha szükséges (dezoxikortikoszteron-acetát, jellemzően formájában szublingvális tabletták, 5 mg naponta 1-2 alkalommal). Az utóbbi években, hatékonyabb orális mineralokortikoid készítmény „kortinef” (0,0001 g) az 1 / 4-1 tabletta naponta. Amikor a fizikai túlterhelés, fertőzés, trauma, stressz más adag kortikoszteroid növelni kell. 10-15 nap után a glükokortikoid kezelés adunk szintetikus kortikotropin rövidített polipeptid-lánc - sinakten depot parenterális beadásra dózisban 1 ml (100 U), heti 1-2 alkalommal.
Ivarszervi elégtelenség van tolva ösztrogének és progesztinek nők és férfiak - kábítószer-androgén hatás. Ha szükséges, a helyreállítási termékenység előkezelés után és csökkentése a nemi hormonok atrófiás folyamatok a nemi szervek ciklikusan adjuk gonadotropin. Emberi menopauzális gonadotropin a főként tüsző stimuláló hatást (vagy humegon pergonal) 75 300 NE intramuszkuláris adagolásával 10 napig ellenőrzése alatt a tartalom az ösztrogén; majd a 14., 16. és 18. napon a ciklus - intramuszkulárisan chorion gonadotropin (hCG), luteinizáló hatás egy adag 4500-10 000 vagy annál több. Amellett, hogy a specifikus hatása a genitális apparátus, nemi hormonok pozitív táplálkozási és az anabolikus hatás. A férfiak tesztoszteron helyettesítő érdekében propionát által használt 25 mg hetente 2-3 alkalommal intramuszkulárisan vagy késleltetett felszabadulású készítmények: testenat (10% -os oldat, 1 ml 10-15 naponként) sustanon-250 (1 ml 1 3-4 hét). Androgén helyettesítő terápia korai korban van váltakoznak beadása humán korion gonadotropin (prophase) 500-1500 NE intramuszkulárisan 2-3 alkalommal hetente 13-15 hétig kombinálva pergonalom (75-150 NE intramuszkulárisan hetente 3-szor).
Pajzsmirigyhormon írják néhány nappal a rajt után a kortikoszteroid-terápia, mert az erősítés a csere folyamatokat súlyosbítja gipokortitsizm. Az utóbbi években azt javasoljuk elsősorban szintetikus készítmények tiroxin kezdve 25 pg dózis naponta. Vigyázat a beadása pajzsmirigy gyógyszerek határozza meg nem csak a gipokortitsizm, hanem fokozott érzékenysége a szívizom betegek hypothyreosis a pajzsmirigy hormonok.