Landau-Kleffner szindróma - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Landau-Kleffner szindróma - kombinációja fokozatos elvesztése beszéd készség epileptiform EEG változások klinikailag megnyilvánuló csak 70% -ánál a formában epipristupov. Diagnosztizált Landau Kleffner szindróma, a klinikai adatok és kimutatási elhúzódó epileptiform aktivitást a EEG során a törlését szerves agyi betegség. A kombinált terápia közé tartoznak az anti-epileptikus gyógyszerek, glükokortikoszteroid hormonok, logopédiai osztályok és neuropszichológiai korrekció. Előrejelzés Epilepszia kedvező beszéd- zavar - súlyos.
Landau-Kleffner szindróma
Landau-Kleffner szindróma egy tünet, amely fokozatos regressziós az előrehaladott korú összhangban a beszéd és a jelenléte epileptiform aktivitás az EEG. Ismertetett 1957. EEG változások nem minden esetben okoznak tüneteket: epilepsziás rohamok során csak a betegek 70% -ában. Mindazonáltal a jelenléte a paroxizmális EEG minta 100% -ban arra utal, hogy ez egy epilepsziás agyi aktivitás alapját a keletkező beszéd megsértését. Ebben a tekintetben a Landau-Kleffner szindróma szinonim neve „szerzett epilepsziás afázia.”
Az előfordulási gyakoriság figyelhető gyermekek körében a kor időszakban 1,5-13 éves, leggyakrabban éves kor között 4-7 éves. Ahogy Landau-Kleffner szindróma egy ritka betegség, pontos adatokat a prevalenciája hiányoznak. A tanulmány a japán tudósok, végzett a huszadik század végén, úgy találta, hogy 5-14 éves gyermek szindróma jelentkezik gyakorisággal 1 az 1 milliót. Szem. Az esetek között enyhe túlsúlya fiúk (nemek aránya körülbelül 1,7: 1). Az esetek felében a Landau-Kleffner szindróma kísérik viselkedési zavarok, hogy néhány beteg előtérbe, arra kényszerítve a családok foglalkozni, először is, hogy pszichológus vagy pszichiáter.
Okai Landau-Kleffner szindróma
Az etiológia ismeretlen maradt. A betegek 12% -a van a családjában előfordult epilepszia észlelnek rokonok, de Landau-Kleffner szindróma nem követhető örökletes. Feltételezzük, hogy a patológiás állapot diszfunkciója agykéreg hangfrekvenciás miatt epileptogén aktivitás. Ezt a hipotézist sugallja rendkívüli időtartama epilepsziás aktivitás rögzített EEG, sok beteg visel szinte folyamatos jellegét a teljes szakasz a lassú alvás. Ritka esetekben, a szindróma tüneti. A szakirodalom ismerteti az eredete az agyi asztrocitóma. lokalizált a temporális lebeny, agyi cysticercosis. traumás agysérülés.
Tünetei Landau-Kleffner szindróma
Mielőtt a megnyilvánulása a szindróma pszichomotoros és beszéd fejlesztése a gyermek korának megfelelő. A betegség jellemzően debütáló történik beszédészlelést rendellenességek néző gyermek (érintőképernyő afázia). A szülők észre a gyermek nem megfelelő választ adnak a szavakat. 50% -a érintett gyermekek érzelmi labilitás, ingerlékenység, viselkedési zavarok (hiperaktivitás, agresszivitás, szorongás, negativitás, szigetelés). Progresszióját beszédzavarok fordul időszakban több hét hónapos, bizonyos esetekben - egy pár napra. Érzékszervi afázia eléri olyan mértékben, hogy a gyermek nem egy reakció a külső hangokat, de a pletyka nem törött. Idővel, a szenzor csatlakozik a motor afázia - olyan rendellenesség expresszív beszéd. A beszélgetés a gyermek kezdődik, hogy csak egyszerű kifejezéseket, majd szó, és végül elveszíti minden képességét, hogy beszéljen - fejlett némaság.
Kísérő Landau-Kleffner szindróma epilepsziás rohamok bemutatott atipikus távollét és részleges motoros rohamok (leggyakrabban gemifastsialnymi vagy orális). Előfordulhat myoclonus és atonikus rohamok, másodlagos generalizált epilepsziás rohamok. A betegek többsége epipristupy során felmerülő lefekvéskor vagy kiömlés esetén. Megfigyelt ritkán. A betegek 30% -ánál nem állnak rendelkezésre, akkor az egység epipristup történetében. Van egy tendencia, hogy eltűnik az epilepsziás rohamok, mint a gyermek növekszik. Tehát, 10 éves, ők csak megfigyelt esetek 20% -ában, és egy 15 éves kihagyás majdnem 100% -ában.
Diagnózis a Landau-Kleffner szindróma
A diagnózis által közösen végzett a terület szakértői neurológia. logopédiai. Epileptológiát, pszichiátria és gyermekgyógyászat. Gyakran előfordul, hogy különösen a hiányában epipristupov diagnosztizálni Landau-Kleffner szindróma nehéz lehet. Neurológiai és neuropszichológiai vizsgálat kimutatta, szenzomotoros afázia, viselkedésbeli változások. Annak kizárására cochleáris ideggyulladás és más rendellenességek hallás, a beteg küldött konzultációs audiológussal. hallásvizsgálat és akusztikus kutatás VP.
A vezető az EEG minden betegnél mutatják epilepsziás változásokat. Patognomikus magas csúcs-hullámok rögzített időbeli területeken, és a legkifejezettebben a nem-REM alvás fázisa. Utolsó diktálja, hogy szükség van EEG alvás, amely gyakran rögzíti az elektromos epilepsziás állapot alvás lassú - diffúz állandó epilepsziás aktivitás során a lassú hullámú alvás. Ha nincs változás az alvási EEG ajánlott hosszú EEG monitorozás.
MRI és CT az agy érzékeli kóros elváltozásokat a morfológia csak tüneti szindróma. Ezek az agyi PET általában azt mutatják, egy vagy kétoldalas változások anyagcserét a temporális régiók az agy. Különbséget Landau Kleffner szindróma szükséges az autizmus. Más típusú gyermekkori epilepszia (Lennox-Gastaut szindróma), mentális betegségek (szkizofrénia. pszichózis). Azt is megszünteti szerves cerebrális patológia: agydaganat. cerebrovaszkuláris rendellenességek, encephalitis. demielinizációs betegségek.
Kezelése és prognózisa Landau-Kleffner szindróma
Epilepszia elleni kezelést kötelező minden betegnél jelenlététől függetlenül epipristupov. Meg lehet rendelni egy neurológus vagy epileptológus. A betegek klinikai manifesztáció nélkül az epilepszia gyógyszerek választéka: benzodiazepinek vagy szukcinimidek (klobazám). Jelenlétében epilepsziás rohamok ajánlott valproát, topiramát, levetiracetám vagy ezek kombinációja. A politerápia kombinálható valproát klobazamom. A kezelésében karbamazepin ellenjavallt, mivel a klinikai megfigyelések azt mutatták, hogy bizonyos esetekben erősítették a hang zavar és gyakori epipristupov.
Ezzel párhuzamosan az epilepszia elleni terápiás kezelés lehet elvégezni glükokortikoszteroidok. Ez látható a hiányában a kívánt hatás a az antikonvulzív szerek (lassulás támadások karmantyúkar elektromos status epilepticus alvás EEG). Pharmaceuticals kiválasztási kiállnak dexametazon, tetrakozaktid, prednizolon. A kezelés megkezdése az intramuszkuláris beadás és a dózis eszkalációs. Majd fokozatosan csökkentse az adagot, és lépni a per os fenntartó dózisban. Együtt a gyógyszert a betegek számára ajánlott ülések logopédus és neuropszichológiai Javítás. végzett pszichológiai tanácsadás szülők.