Glanzmann thrombasthenia
Glanzmann thrombasthenia - által okozott betegség vérlemezke rendellenességek, ami a vérzést.
Amikor Glanzmann thrombaestheniás otsustvuet vérlemezke glikoprotein IIb / IIIa (GPIIb / IIIa), ez vezet az a tény, hogy a vérlemezkék nem tud kommunikálni egymással fibrinogén, azonban a vérzési idő megnyúlik jelentősen.
Először le Edward Glantsmannom, svájci gyermekorvos 1918
Kórélettana Glanzmann thrombasthenia
A glikoprotein IIb / IIIa (GPIIb / IIIa), vagy αIIbβ3 - ez vérlemezke receptor felelős a vérlemezkék aggregációját. Ez a receptor aktiválódik stimulációja által a trombocita ADP, adrenalin, trombin vagy kollagén. A glikoprotein IIb / IIIa (GPIIb / IIIa) részt vesz a koagulációs kötődve fibrinogén. A fibrinogén kötődését szükséges a vérlemezke-aggregációhoz. Amikor thrombasthenia Glanzmann tárolt normál receptor glikoprotein Ib, amelyek aktiválódnak a komplexszel való érintkezés a von Willebrand-faktor, a kollagén, amely ki van téve, amikor károsodott endothelium.
Nyitva szerepet glikoprotein IIb / IIIa Glanzmann thrombastheniás kifejlesztéséhez vezetett az inhibitorok a glikoprotein IIb / IIIa - gyógyszerek erős vérlemezke gátló hatása.
Okai Glanzmann thrombasthenia
Glanzmann thrombasthenia - egy örökletes betegség, amely öröklődik autoszomális recesszív módon.
Ismertetett számos esetben a megszerzett trobmastenii.
A mértéke vérzés Glanzmann thrombasthenia eltérő lehet - néhány betegnél a vérzés minimális, míg mások szenvednek gyakori, életveszélyes vérzés. A szint vérlemezke αIIbβ3 gyengén korrelált a betegség súlyosságától vérzés szintjén nem bejelentett αIIbβ3 vérzés gyakorlatilag nem lehet, és fordítva - αIIbβ3 szinten 10-15% a norma, a betegek súlyos vérzés. Nyilvánvaló, hogy a fejlesztés a vérzés játékba, és egyéb tényezők.
Tünetei Glanzmann thrombasthenia
A tünetek általában először jelennek meg röviddel a szülés után, vagy csecsemőkorban.
Ha Glanzmann thrombasthenia közös vérzés a nyálkahártya:
- menorrhagia
- orrvérzés
- fogínyvérzés
- gyomor-bélrendszeri vérzés
- haematuria (ritkán)
- petechiák
- bőrbevérzéssel
- szülés utáni vérzés
- intra- és posztoperatív vérzési
Mint már említettük, a mértéke a vérzés változhat.
Amikor thrombasthenia Glanzmann morfológiája vérlemezkék normális, a vérlemezkék száma a normál tartományban.
A vérlemezke-aggregációt a normális risztocetin, vérlemezke-aggregáció egyéb agonisták (ADP, trombin, kollagén, epinefrin) van törve.
Kezelése Glanzmann thrombasthenia
A betegek gyakran kell vérátömlesztést vérlemezke. Annak elkerülése érdekében, alloimmunizáció ajánlott szegényített leukociták transzfundált leukociták transzfúziós sredy.Obednenie elért transzfúziójával folyadékok a rendszeren keresztül a leukocita szűrővel.
Szintén szelekciójára használt vérlemezke HLA-antigén.
Minden beteg köteles ellen védőoltást hepatitis B, mert a fokozott fertőzésveszély eredményeként több transzfúziót.
Betegek Glanzmann thrombastheniás ellenjavallt nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek (különösen az aszpirin) és más trombocitaaggregációt gátló szerekkel (pl., Tiklopidin és klopidogrel), és a warfarin, heparin, dipiridamol, trombolitikus szerek (pl. Sztreptokináz) kolloidok.
Betegek antitestek a GP Ilb / IIIa és a HLA-antigének vérlemezke transzfúzióra hatástalan, az ilyen betegek úgy lehet kimutatni, injekciót adtunk rekombináns VII faktor (rFVII) - «Coagil”, »NovoSeven«.
Betegek menorrhagia előírják orális fogamzásgátlók.
A prognózis Glanzmann thrombasthenia
A prognózis Glanzmann thrombasthenia általában jó. A betegeket szigorúan meg kell felelnie szájhigiénia és a rendszeres fordul elő a fogorvos, hogy elkerüljék ínybetegségek és a fogszuvasodás megelőzésére.