Trenaunay szindróma Klippel-Weber a gyermekek, a kezelés

előző ◈ a következő

Trenaunay szindróma Klippel-Weber egy veleszületett rendellenessége az érrendszer.

Által leírt Klippel és Trenaunay 1900-ban a Weber megfigyelhető ebben a csoportban a hypertrophiás csontelváltozások 1918. Patogenezisében a szindrómát vállalt szerepét betegségek embriogenezis dysplasia a mélyvénás rendszerben. Nem lehet kizárni annak a valószínűsége, mechanikai sérülés az embrionális időszakban. Eközben a betegség gyakran jelentkezik a családok, amelyek között a nők vannak többségben. Végleges adatok a fajta öröksége szindrómában még nem érkezett meg. A betegség szórványosan fordul elő, ritkán teljes körű tüneteket. A kockázat az átöröklés szerint számos kutató, elhanyagolható.







Trenaunay szindróma Klippel-Weber a gyermekek, a kezelés
A tipikus esetben, az egyik az alsó végtagok, legalább a felső, látható teleangiektatichesky nevus különböző méretű kombinálva visszerek és arteriovenózus anasztomózisok az érintett oldalon, ami a legtöbb esetben vezet részleges gigantizmus érintett végtag. A pigmentáció rendellenességek észlelhetők a formájában pigmentált NEVI és ahromichnyh. A betegség súlyossága attól függ, hogy az előfordulási gyakorisága a bőr és érrendszeri elváltozások, valamint a mértéke hipertrófia a végtag. Limb megnagyobbodás a görbület. Számos beteg esetében a scoliosis, kificamodott csípő diszpláziás, és olyan tünetekkel, mint a veleszületett dongaláb, a deformáció a térd, a renális dysgenesis, spina bifida, coloboma az írisz, angiomatosis szemfenék, angiomatosis zsigeri szerveket, visszerek a tüdő.







A diagnózist arterioflebolimfografii és radiográfiai.

A kezelés a szindróma Klippel-Trenaunay-Weber műtét: ligálást és eltávolítása felesleges ereket flebograficheskogo után gondos tanulmányozása.

Meg kell jegyezni, hogy a legalább 4 phakomatoses - Pringle-Bourneville betegség, neurofibromatózis és mindkét angiomatous phakomatoses tud átalakulni egymással vagy kombinációban megfigyelt. Phakomatoses is kombinálható más genodermatosis /

Többet a témáról:

A fiam most 25 éves. Van egy veleszületett mélyvénáiban jobb lábát. A mi kórházban pontos diagnózis: hypoplasia a mély vénák az alsó végtagok Klippel-Trenaunay szindróma. Ahogy ünnepelte 18 éves a fogyatékos eltávolítottuk. Az évek során egyre rosszabb. Aggódtam, hogy a baba fia (ő házas), és adja át öröklődő betegség. De minden rendben van! A gyermek született egészséges. Én nagyon aggódik a lábát. És nem lehet segíteni. A felmérések már egy csomó. Ajánlások: detroleks, liaton-gel1000, egy kompressziós ruhadarabot. Mindent! Nagyon aggódik, és szenvednek a fiát. Attól tartok, hogy az lesz az eredmény egy amputáció.

Tatiana, a fia feleségül - alakítás családok és hozza sveogo gyermek. Nagyon ritka az ilyen emberek között. A amputáció - nem a legrosszabb dolog, ha ezt időben és a veszteség - minimum. Ha csak a fájó eltűnt, és soha nem tért vissza.
Büszke a fiára, és sok szerencsét ebben a küzdelemben!




Kapcsolódó cikkek

előző ◈ a következő