Változások a pajzsmirigy működését májbetegségekben
nbsp változások pajzsmirigyfunkciós májbetegségekben
A legtöbb esetben a májbetegség figyelhető euthyreoid, bár az eredmények standard funkcionális vizsgálatok félrevezető lehet. Az abszorpció a radioaktív jód lehet kórosan csökkent. a teljes T4-szint a szérumban nő vagy csökken, összhangban a szintváltozás fehérjekötődésének pajzsmirigy hormon. szabad tiroxin index általában normális.
A primer biliáris cirrózis és krónikus hepatitis fokozott tiroxinkötő globulin, és szolgálnak markerként a gyulladásos aktivitás. Bár az átlagos szint a teljes T4 és T3 növelni kell, a koncentráció a szabad hormonok csökken, feltehetően a gátlása a pajzsmirigyműködés okozta pajzsmirigygyulladás, ami gyakran megfigyelhető ezeknél a betegeknél.
Máj és a mellékvesék
Amikor diagnosztizálatlan Addison-kór lehet mérsékelt növekedése a szérum transzamináz visszatér a normális kezelés után a kortikoszteroid. A mechanizmus ezeket a változásokat nem ismert.
Máj és növekedési hormon
A máj és a vesék elpusztítják a növekedési hormon. Bazális és stimulált növekedési hormon koncentráció cirrhosisban nőtt, és korrelál a fokú májműködési zavar. Ez az emelés elősegíti az inzulin rezisztencia és a csökkent glükóztolerancia májzsugorodás. Annak ellenére, hogy az egyre nagyobb növekedési hormon szintje, acromegalia nem alakul ki.
Akromegáliában máj, valamint más belső szervek növekszik. A zsigeri véráramlás nem változik, úgy, hogy perfúziót a máj egységnyi tömegű csökkennie kell.
májporfiria
Az ok az porfiria egy hiba a szintézis a hem. Gyűjtsük össze az így kapott porfirin okoz klinikai betegséget. Továbbá, nem elegendő számú hem oka fokozott termelését δ-amino-levulinsav (δ-ALA) és porfobilinogén (PBG), mivel az elveszett negatív visszacsatolás, amely befolyásolja az aktivitását δ-ALA-szintetáz. Felhalmozódása a korai progenitorok (δ-ALA és PBG) okoz akut neurológiai rendellenességek, köztük a hasi fájdalom, a perifériás neuropátia, autonóm diszfunkció, és a pszichózis. A felhalmozódás hordozók a későbbiekben nyilvánul bőrelváltozások, különösen a fényérzékenység. Bizonyos típusú porphyria kíséri mind a neurológiai és bőrtünetek.
A legtöbb porphyria öröklődik autoszomális domináns minta, de van egy kis penetranciájú. A legtöbb gén hordozók porfiria bekövetkezik látens és nem nyilvánvaló klinikailag. Exacerbációk is kiválthatják gyógyszerek, hormonális tényezők és az endogén anyagcsere-változások.
Hem, a termék ennek a bioszintézis útnak egy fontos komponense a hemoglobin, mioglobin és gemzavisimyh enzimek, mint például a citokróm-P450-oxidázt rendszer. Ezért protoporfirint szintézis végbemegy legaktívabban a májsejtekben és vörösvértestek. Ennek alapján, a porphyria oszlik máj- és eritropoetin.
Akut májporfiria közé tartozik az akut intermittáló porfiria. koproporfíria örökletes porphyria és tarka. Mindegyikük jellemzi fellángolása a neuropsychic tünetek, hányás, hasi görcsök, a székrekedés és a perifériális neuropátia. Exacerbatiók fordul elő a különböző drogok indukáló enzimeket, beleértve a barbiturátok, a szulfonamidok, az ösztrogének, orális fogamzásgátlók, grizeofulvin, a klorokin és esetleg alkoholt.
Fontos szerepet indukáló fejlesztése exacerbációk terhesség során és a premenstruációs időszak tartozik a női nemi hormonok.
Az akut vizelet választódik ki nagy mennyiségű porfirin prekurzorok festetlen - PBG és δ-ALA. Súlyosbodása e három típusú porfiria beadásával kezelik glükóz; hatásosabb beadását hematint, amely elnyomja a hepatikus δ-ALA-szintetáz.
A hem-arginát lehet használni, amely elnyomja a túlzott termelése hem prekurzorok és javítja az oxidációs folyamatokat a májban. Az akut porphyria jelölt hatását cimetidin.
A negyedik típusú májporfiria - késő bőr porphyria valószínűleg örökletes és kapcsolatba hozható károkat májsejtek; míg a barbiturátok nem okoz akut, heveny neurológiai tünetek nem figyelhető meg.
Az erythropoetikus porfiria közé tartoznak a kongenitális eritropoietikus porfiria (autoszomális recesszív öröklődés) és eritropoietikus porfíria (domináns öröklődési).
Az akut intermittáló porfiria
A betegség májelégtelenségben PBG dezamináz. Diagnózis lehet azonosításával az enzim deficiens a vörös vérsejtek. Mivel gátló hatást hem negatív visszacsatolási mechanizmus nem áll rendelkezésre, a második enzim által indukált δ-ALA-szintetáz. Túlzott mértékű szintézisével történik δ-ALA és PBG. Klinikailag a betegség előfordul, mint akut porfiria.
Fényérzékenység figyelhető meg. Vizelet elsötétedik állás közben, azt észleljük, urobilinogén enyhén emelkedett az δ-ALA és PBG. Fejlesztése során látens során akut hatása alatt különböző gyógyszerek a terhesség késői szakaszában.
Azon betegek esetén, diagnózisa, ami sok műtét, altatásban lehet választani biztonságos termékeket; tölteni érzéstelenítés porphyriás betegeknél észrevétlenül veszélyes.
FCC távoli időszakok a betegség alakul ki 8% -ában.
örökletes koproporfíria
Örökletes jellemző koproporfíria koproporfirinogenoksidazy hiba. Exacerbatiók megnyilvánulhatnak neurológiai és a bőr-szerű tünetek megnyilvánulásai késői kután porfiria. A aktivitását δ-ALA-szintetáz növeljük a májban. Száma coproporphyrin a széklet és a vizelet megfelelően nőtt megemelkedett protoporfirin.
tarka porphyria
Késői kután porfiria
Késői bőr porphyria - a leggyakoribb típus porphyria, ami általában akkor fordul látensen.
uroporfirinogendekarboksilazy aktivitás csökken. Leírja 2 formák: család, pontmutációk és szórványos uroporfirinogendekarboksilazy gén hibája, amely ennek az enzimnek érzékel csak a májban, mivel az inhibitor aktivitás, nem pedig egy mutáció. Fokozott érzékenység a gyógyszerek, mint például a barbiturátok, nem. Az alkohol hatásai és az ösztrogén okozhat súlyosbodását. A szükséges feltétele a klinikai tünetek a betegség, feltehetően, a jelenléte a máj sziderózis.
A májbiopszia detektált minta szubakut hepatitis vagy cirrhosis. Feleslegének jelenlétében vas nem megfelelő magyarázatot, és feltehetően a egyidejű HLA-függő haemochromatosis. Uroporfirin észlelt ultraibolya fénnyel történő besugárzással vörös fluoreszcencia.
Amikor porphyria cutanea tarda érzékelt magas frekvenciájú virális hepatitis C, bár jelentősen változik (8-80%) a különböző országokban. A végén a bőr porphyria HCV hozzájárulhat májkárosodást.
A frekvencia HCC nőtt.
Fellángolások kíséri romlását májfunkció; ahol a porfirin, ami általában állni epe kiadhatók a vesén keresztül. Hiányában májbetegség porfirinek kiválasztódnak az epében, ha a máj sérülés azok megmarad a vérben. Porfirin lehet májkárosító.
Phlebotomia pozitív hatása van, ami valószínűleg a eltávolítása felesleges vas.
erythropoetikus protoporphyria
Jellemzi a bőrfotoszenzitivitást.
A máj biopsziás minták fluoreszcens mikroszkóppal vizsgáljuk, vagy fázisú mikroszkóppal határoztuk fokális pigmentet betétek tartalmazó kristályok protoporfirin. Elektronmikroszkóppal, annak ellenére, hogy normál fénymikroszkópos adatok azonosítása kár atommagok és az endoplazmás retikulum. A betegség bonyolult lehet az epekövek képződését, amelyek protoporphyrin.
Vannak jelentések a halálozások májelégtelenség, különösen azután, hogy az alkohol felesleg. Ez annak köszönhető, hogy a felhalmozási protoporphyrin belül májsejt következményes károkat okozhat. Azt is leírták, neurotoxikus hatásait betegeknél végstádiumú májbetegség porfirin.
A kezelés infúziók Hematint lehet hatékony, mert ezáltal a termelés csökkentése porfirin.
Kolesztiramin növeli a kiválasztás a protoporfirin, és csökkentheti a hepatotoxicitás. vas terápia csökkenti a szintjét protoporfirin a vörösvértestek és a székletben, és javítja a máj működését.
A súlyos formái májbetegség hogy hatásos transzplantáció; így szükséges óvintézkedéseket, hogy csökkenti a kockázatot a bőrreakciók a műtét során. A metabolikus zavar nem korrigáljuk a csontvelőben, így, hogy értékelje a megismétlődését májbetegség igényel hosszú utánkövetés.
Veleszületett erythropoieticus porphyria
A fő klinikai megnyilvánulása ez a ritka típusú porfirát fényérzékenység. Nem neurológiai tünetek. A máj növelhető, és tartalmazhat túlzott mennyiségű vas. Tipikus hiba UROPORFIRINOGÉN III-kosintazy.
Gepatoeritropoeticheskaya porphyria
Ez egy nagyon ritka típusú porphyria, amely megnyilvánul a bőrsérülések az első életévben, hiánya miatt homozigóta uroporfirinogendekarboksilazy. Ez kíséri hepatosplenomegalia és cirrhosis. A májbiopszia a fluoreszcencia figyelhető meg, azonban túlzott mértékű vas nem tárt fel. Akut adatfolyam előzheti akut vírusos hepatitis.
másodlagos koproporfíria
Mérgezés nehézfémeket, különösen ólom, okozza a fejlesztés porfiria a megjelenése δ-ALA és coproporphyrin a vizeletben. A megnövekedett szintje a vörös vérsejtek protoporfirinek. Coproporphyrinuria is megfigyeltek sideroblastos anaemia, különböző májbetegségek, Dubin-Johnson-szindróma, és lehet egy szövődménye gyógyszeres terápia.
Meghatározza a fejlesztés fényérzékenység megjelenésével buborékok a bőrön és a uroporfirin és coproporphyrin a betegek vizeletében adenomák a májban. A családi anamnézis nem terhelt. A tumort eltávolítottuk, és tartalmazott jelentős mennyiségű protonok, copro- és uroporfirin. A műtét után a bőrelváltozások eltűntek, és a a vizeletben protoporfirinek normalizálódott.
Örökletes vérzéses hajszálértágulattal
Ez a ritka betegség öröklődik autoszomális domináns módon gyakran előfordul hepatomegalia. Amikor azonosítja mutációkat rokon fehérjék az endotéliumhoz, amely okozhat vaszkuláris dysplasia, de továbbra sem egyértelmű patogenezisében ezeket a változásokat. A májcirrózis lehet kimutatni; míg a kötőszöveti réteget körülvevő regeneráló csomópontok tartalmazhatnak több falú teleangiectasia. Azt sugallja, hogy sérti az élelmiszer hajszálértágulat májsejtekben.
Májkárosodás diagnózisa alapján dinamikus CT vagy tseliakografii.
Arterioportalnye intrahepaticus sipoly vezethet szívelégtelenség kialakulásának magas perctérfogat. Portál a magas vérnyomás és a vérzés a visszerek, amelyek jelenléte okozta arterioportalnyh sipolyok helyett cirrózis, máj artéria lekötése kiegyenlítőfurat. Az intrahepatikus epeutak eredményeként szűkület okozta kötőszövet szálak, a kialakulását kövek.
(495) 50-253-50 - információk betegségek, a máj és az epeutak