Sarcoidosis, Part II klinikai kép, diagnózis, kezelés
klinika
Szarkoidózis detektálási frekvencia drámaian növekedett bevezetésével profilaktikus fluorography tárnak tünetmentes a betegség körülbelül 40% -ánál. További 40% van egy fokozatos, visszafogott a betegség kialakulásában megnyilvánuló specifikus tünetek. Vannak gyengeség, fáradtság, izzadás, száraz száraz köhögés. A betegség progressziója is előfordulhat mérsékelt nehézlégzés terhelésre nehézlégzés figyelhető csak előrehaladott esetekben ( „darázsfészkek”). Alkalmanként megjegyezte kellemetlenséget a szegycsont mögött. A 10-20% -ában van egy akut betegség kezdete, harakterizuescheesya láz (subfebrile a betegek 25% -ánál), súlyos gyengeség, ízületi fájdalom, köhögés.
Attól függően, hogy a jellemzői az áramlási hagyományosan megkülönböztetni az akut (10-20%) és a primer krónikus (80-90%) formában a betegség. A heveny formában a klasszikus leírja két névadó szindróma: Lefgrena szindróma (kétoldalú mediastinalis lymphadenopathia, erythema nodosum, láz, ízületi fájdalom, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet), előforduló elsősorban a nők akár 30 évig. Heerfordt-Waldenström-szindróma magában foglalja továbbá a mediastinumot és lymphadenopathia láz, mumpsz, anterior uveitis és a nervus facialis paresis. A 70-80%, a heveny formában ez jellemzi a spontán visszafordítják a betegség előrehaladását.
Erythema nodosum (UE) a sarcoidosis jellemzi bizonyos funkciók, ugyanakkor lehetővé teszi a fizikai vizsgálat gyanús a betegség:
- A megjelenése az UE gyakran megelőzte egy intenzív duzzanat az alsó végtagok.
- A preferenciális elhelyezkedése elemek a hátsó-oldalsó felületek a combok a térd felett ízületek, a alkar, comb.
- A tendencia, hogy egyesíti elemeit.
- A nagy méretű (> 2 cm).
- Ez megoldja 3-4 héten belül.
- Az ízületi fájdalom súlyossága és ízület körüli változások főként a boka, térd néha, csukló ízületek.
- Gyakran - yersiniyam növekedése antitestek (hiányában klinikák).
2. táblázat gyakorisága szervsérülteknél szarkodiozist szövetek
Mivel laboratóriumi marker a betegség aktivitása, a következő perifériás vér:
- Jellemezze granulomás makrofág-lépés: A kalcitriol (hiperkalcémia), ACE, lizozim, karboxipeptidáz N, termolizinopodobnaya metallopeptidáz, neopterin.
- Kapcsolódó limfociták: β2-mikroglobulin, IL-2-oldható receptorok, γ-interferon, γ-globulin, CEC.
- Kapcsolódó Az extracelluláris mátrix: 3-szérum prokollagén peptid hialuronán, fibronektin, vitronektin.
teszt Kveim
Javasolt a diagnózis a sarcoidosis 1941. Eddig úgy találja alkalmazása számos országban. Szabványosított sarcoid antigént intradermálisan az alkar (0,15-0,2 ml.), Helyezzük 3-4 hetes adagolás (beleértve a szubkután zsírszövet) isleduetsya akkor is, ha nincs látható változás. Erythema előforduló 3-4 napon belül nincs diagnosztikus értékű, mert szarkoiditisz granulómákat képződnek csak 2-3 hét után. Abban GCS meg kell szüntetni a vizsgálat során. Tájékoztató diagnosztikai vizsgálat átlagosan 60-70%. Álpozitív eredmények - 1-3% -ánál. Tuberkulózisban - pozitív eredmény figyelhető meg az esetek 30%. Alkalmazási minták Kveim tanácsos ellenjavallata biopszia (vagy negatív eredmények), szubakut meningitis ismeretlen etiológiájú, agyideg bénulás.
tuberkulin erőtlenség
Van Fordított összefüggés mértéke között cutan anergia tuberkulin és aktivitásának a kóros folyamatot. Ha csatolja a minta TB fertőzés pozitív lesz. Is kiderült, cutan anergia és más antigének (Candida, sztreptokináz, trihofitin). [8]
A tanulmány a légzésfunkció
Megsértése EMA betegek tüdő szarkoidózis jellemezve mérsékelt korlátozó szindróma, enyhe csökkenése diffúziós kapacitás és a mérsékelt hipoxémia. [10] Disorders bronchiális vezetőképessége a perifériás légutak szinten kimutatható 10-13% -ánál, és általában együtt korlátozó szindróma, jelezve, előrehaladott folyamat.
A szövettani diagnózis
Ez egy alapvetően fontos eszköz a diagnózis a sarcoidosis, különösen az atipikus vagy tünetmentes változatai az egésznek. Anyaga a tanulmány vesszük elsősorban a helyeken a leginkább elérhető vizsgálat (bőrelváltozások, megnagyobbodott perifériás nyirokcsomókban mediastinoscopy (diagnosztikai információ tartalma -. 60-80%) látható abban az esetben, nem informatív bronchológiai felmérési módszerek, valamint a jelenléte gyanított betegség a beteg lymphoreticularis (pl Hodgkin-kór). a nyitott tüdőbiopsziát (diagnosztikus értéke eléri a 90-95%) jelenleg egyre kevésbé használják a klinikai bevezetésük prac TIC transzbronchiális biopszia. [11] A hiánya X-ray változások tüdőszövet jelenlétében mediastinalis lymphadenopathia nem kontraindikálja transzbronchiális tüdőbiopszia.
kezelés
Megközelítései kezelésére sarcoidosis igen változatos, tükrözik a kétértelműség megértése etiológiája és patogenezise ez a betegség. A kezelés fő célja a sarcoidosis - elnyomása ellenőrizetlen granulomatozus gyulladás.
glukokortikoszteroidokat
Az alapot a kezelés a betegség a kortikoszteroidok, amelyek erre a célra használt több mint 50 éve. Azonban az a kérdés, hogy célszerű betegek sarcoidosis még nem teljesen megoldott. Azzal a ténnyel együtt, hogy sokan vannak támogatói kortikoszteroid-kezelést, néhány kutató nem hiszem kortikoszteroidok megmutatta orgumentiruya véleményét a megbízható bizonyíték hiányában a pozitív hatást gyakorol a prognózist. Azt is kimutatták, hogy a kortikoszteroidok nem befolyásolják a kialakulását a fibrózis. [12] Ezen túlmenően az a lehetőség, a spontán gyógyulás nem teszi lehetővé, hogy megbízhatóan értékelni a szerepe kortikoszteroidok a pozitív dinamika a kóros folyamatot. Mindazonáltal, bebizonyítottuk a képességét, ezek a készítmények, hogy gátolják a alveolitis, granulóma kialakulását, és hogy normalizálják az arány a CD4 + / CD8 +.
Jelenleg az a szisztémás kortikoszteroidok I. stádiumú csak akkor jelenik meg, kifejezett klinikai megnyilvánulásai betegség és hypercalcaemia. A fő indikációi célra kortikoszteroidok: radiológiai progressziót, valamint jelei az általánosítás folyamat (szembetegség, csont, bőr, stb). Vélemények a kortikoszteroid adagolási rendek változhat. Általában, a dózis ne haladja meg a 0,5 mg / kg naponta vagy kétnaponta, amíg enyhítésére alapvető megnyilvánulásai, majd redukcióval és 5 mg minden 6-8 hétben. A általánosítása a rendszer folyamat érintő a szív, CNS szükséges növekedés adagot 1 mg / kg / nap, és hiányában hatás - hozzáadásával citotoxikus gyógyszerek. Az utóbbi években egyre elterjedtebbé Az inhalációs kortikoszteroidok, a fő indikációja ami I-II stádiumban - monoterápia esetén egyesíti őket szisztémás kortikoszteroidok, az utolsó adag felét kell. [13]
Így a fő indikációja szteroid terápia a II stádiumú betegség. Ha szükséges, a célból, GCS stádiumú betegség, annak dózisát csökkenteni kell, hogy 10-15 mg / nap.
malária elleni szerek
Bebizonyosodott, hogy a klorokin és a hidroxi-klorokin a leghatékonyabbak a bőrtünetek az idegrendszer károsodása, és a kapcsolatos hiperkalcémia szarkoidózis. Hosszú távú használata ezen gyógyszerek okozhatnak maradandó látásvesztés, állandó felügyelet szemész. A pozitív hatást a gátlás tüdőfibrózis nem bizonyított. Az utóbbi években ez az arány ezen gyógyszerek már visszafogott, azok közé tartozott az úgynevezett gyógyszerek megkérdőjelezhető hatékonyságát.
citosztatikumok
A fő indikációi citosztatikus terápia jelenleg a renyhe monoterápiával kortikoszteroidokkal, és nagy a betegség aktivitása az extrapulmonalis megnyilvánulásai. A kezelési és a kábítószerek maguk a tanulási folyamat.
Számos sikeres klinikai leírását metotrexát tűzálló kortikoszteroidokra sarcoidosis dózisban 5-15 mg / hét. A fő ellenjavallatok a használatát ez a gyógyszer egy jelentős fejlődése tüdőfibrózis. Egy lehetséges alternatíva leflunomid (Arava), antiproliferatív aktivitással rendelkező. Baughman R. P. Összehasonlító vizsgálata 17 kezelt betegeknél leflunomid 15 szedő betegek metotrexát + leflunomid, azt mutatta, hogy az azonos tolerálhatóságát, leflunomid, legalábbis nem rosszabb a hatásfok metotrexát [14] további kutatásokat igényel.
Kísérleti vizsgálatok folyamatban vannak klinikai hatékonyságot mind monoterápiában és kombinációban dózisú kortikoszteroidok, hogy csökkentsék a múltban, ilyen hatóanyagok például azatioprin, klorambucil, azatioprin, ciklosporin, mikofenolát-mofetil.
A biológiailag aktív készítmények
Amikor infliximab jó eredményeket kaptunk a krónikus ellenálló pulmonalis sarcoidosis és a tüdő sarcoidosis, ellenáll a terápia citosztatikumok és kortikoszteroidok [15], a hatás hasonló volt a kortikoszteroidok. Egyéni teljesítmény adatok etanercept - ellentmondásos [9].
Alapján a bizonyos betegségek, ez egy ígéretes fejlesztés és alkalmazás immunokorregirujushchej terápia célja, hogy mérsékelje a termelési vagy elzáródása IL-1 akció. Receptor antagonista IL-1 (anakinra) már használatra engedélyezett a klinikai gyakorlatban, mivel az inhibitor az IL-1 konvertáló enzim (Pralnacasan) - kiterjed I / II fázisú vizsgálat.
testen kívüli technikák
A kezelés fő célja - a hatás immunológiai mechanizmus granulómás gyulladás [16]. Alkalmazott betegeknél rossz elviselhetőség glükokortikoszteroidok, citosztatikumok, jelenlétében kísérő betegségek (cukorbetegség, gyomorfekély, nyombélfekély, stb ..). Ajánlott plazmaferezis árak - 2-5 kezelések (per session 200-700 ml plazmát eltávolítottuk, és helyébe egy izotóniás oldat 0,9%) időközönként 5-8 nap. Amellett, hogy plazmaferezis a betegek kezelése során a sarcoidosis és in vitro használ limfotsitaferez telítési centrifugáljuk GCS limfociták.
Így most szükséges randomizált, kontrollált klinikai hatékonysági vizsgálatok sarcoidosis mind a hagyományos és új módszerek, valamint egy valós értékelését a valószínűsége a spontán remisszió és a gyógyszer-mellékhatások.
Fotó: dermline.ru