Fallot-tetralógia - ez az, amit a diagnózis és a kezelés
Fallot-tetralógia - veleszületett szívbetegség, amelyet az jellemez, számos rendellenesség. A jelenléte a betegség megváltoztatja a működését a kardiovaszkuláris rendszer, amely tele van súlyosabb következményekkel jár. Például a csecsemők patológia gyakran kíséri cyanosis, légszomj és a súlyos fejlődési késés. Ezért a szülők annyira érintett kérdés, hogy mi a betegség hatása alatt milyen tényezők fejlődik, milyen tünetek kísérik. Végtére is, a korai diagnózis és a megfelelő kezelés - az egyetlen dolog, amely biztosítani tudja a gyermek normális életet a jövőben.
Mi Fallot-tetralógia?
Fallot-tetralógia (IBC) - ez veleszületett, összetett szívfejlődési. Morfológiai alapjai patológia négy jelek (ami valójában arra utal, a „notebook”). Ezek a következők:
- elzáródás a jobb kamra kiáramlási osztály;
- elmozdulása az aorta;
- jobb kamrai hipertrófia;
- kiterjedt kamrai septum defektus.
Ez az első alkalom a patológia leírt 1888 francia patológus Fallot, akinek a nevét később nevezték. A statisztikák szerint, a betegség mintegy 7-10% -a veleszületett fejlődési rendellenességek. Mellesleg, Fallot-tetralógia néha együtt más anomáliák, például nyitott ductus arteriosus, tüdőartéria ágak stenosis, aortaív és pravoraspolozhennoy t. D.
A fő oka a betegség
Fallot-tetralógia - amely egy olyan kórkép, ami képződik eredményeként megsértése a folyamat szóló és a fejlesztés a kardiovaszkuláris rendszer mintegy 2-8 héttel az embrionális fejlődés. Azt mondják, hogy az oka ennek a rendellenességet nem teljesen ismert. Másrészt, néhány kockázati tényező a kutatók képesek voltak, hogy megtudja.
Például a patológia jelenhet esetében a terhesség korai szakaszában, egy nő szenvedett fertőzés (rubeola, kanyaró, skarlát, és mások). Megsértése könyvjelzők és a magzati szerveket összefüggésben lehet bizonyos gyógyszerek, például a hormonális gyógyszerek, hipnotikus és nyugtató hatású gyógyszereket. Fogadása kábítószer, alkohol is befolyásolja a kialakulását veleszületett szívbetegség (CHD).
Fallot-tetralógia néha diagnosztizált gyermekek más rendellenességek, mint például az úgynevezett Amsterdam törpeség. Ez egy komoly betegség, amely együtt jár számos rendellenességek, beleértve a deformáció auricles, hypertrichosis rövidlátás, látóideg-sorvadás, gerinc deformáció és hasonlók. D.
Általános szabály, hogy a szívbetegség kialakulása pillanatában kezdődik, amikor az egyik vagy másik ok infundibulum óramutató járásával ellentétesen forog. Ennek eredményeként a nem megfelelő forgási aortabillentyű eltolódott, és az aorta is található a interventricularis septum. A fejlesztés a magzat pulmonalis törzs megnövekszik, csökken, és eltolódások miatt nem megfelelő helyét az aorta.
Classification of Diseases
Fallot-tetralógia gyermekek leírható négy különböző, attól függően, hogy az elzáródás a jobb kamrai kiáramlási pálya kimenet:
- Embriológiai, vagy az első típusú tetralógia Fallot - egyfajta patológia, amelyben a kúpos terelő elmozdulás következik be, hogy a bal és előre. Fibrines gyűrű nem deformálódott, és a maximális terület a szűkület található egy gyűrűs izom.
- A második típus, vagy hipertrófiás Fallot-tetralógia - egyfajta patológia, amelyben nem csak az elmozdulás a partíció (leírtak szerint az előző esetben), de ez jelölve hipertrófia. maximális támogatási terület szűkület megfigyelt szinten a jobb kamra kiáramlási osztály.
- A harmadik típusú patológia a gyógyászatban hivatkoznak mint cső alakú, azzal jellemezve, hogy hibás Division általános artériás törzs. Ennek eredményeként az ilyen megsértése normál szerkezetének, a változás pulmonalis kúp - válik szűkült és lerövidül. Továbbá, a különböző jellemzett betegség pulmonális stenosis és hipoplázia fibrines gyűrű.
- Többkomponensű, negyedik forma Fallot-tetralógia általában kíséri jelentős kiterjesztése kúp falakon.
Jellemzők hemodinamikai ebben a betegségben
Milyen változások kísérik szívbetegség? Fallot-tetralógia, minden esetben jár hemodinamikai zavarok súlyosságának amely által meghatározott formájában elzáródása a jobb kamra a kimeneti csatorna, valamint a bekövetkező változások jelenlétében az interventrikuláris septum.
Ha pulmonalis stenosis jelentős, és van egy nagy sövényhiányt, a nagyobb mennyiségű vér mindkét kamra áramlik az aortába. De a pulmonális artéria szolgálnak sokkal kisebb, mint a normál, amely provokálja a fejlesztése artériás hipoxémiához. Szélsőséges formájában ez a betegség a vér belép a kisvérköri az aorta keresztül vagy biztosítékok, vagy a nyitott ductus arteriosus.
Ha az elzáródás beteg mérsékelt, fejlődik egy bal-jobb shunt - miközben atsianoticheskaya formában a betegség. Mindazonáltal, a betegség folyamatosan halad - első vér gyűjtése válik kereszt, majd a jobb-bal, és a betegség a transzformált a fehér alak a kék (cianózis).
Mik a tünetek a betegség kíséri?
A klinikai képe e patológia eltérő lehet, mivel nagymértékben függ az alak a betegség. Például néha Fallot-tetralógia az újszülött kíséri jelölt cyanosis. Ebben az esetben, a baba is szenved során légszomjat etetést. És az alacsony súlygyarapodás figyelhető meg az első hónapban. Másrészt, ha a pulmonalis stenosis a gyermek minimális, akkor a többi cyanosis feltétel nem figyelhető meg, és ezáltal a betegség diagnosztizálásának megjelenésük nem mindig lehetséges gyorsan.
Elég gyakran hipoxiás rohamok hátterében a fizikai aktivitás. Ezt az állapotot kíséri mélyreható és nagyon gyakori lélegzetet. A gyerek sírni kezd, nagyon nyugtalan. Cianózis fokozatosan növekszik. Általános szabály, hogy egy ilyen helyzet figyelhető meg a kisgyermekek, a legkifejezettebb a tünetek megjelennek éves kor között két és négy hónap.
Ha Fallot-tetralógia az újszülött kíséri súlyos rohamok, ez vezethet az általános levertség és görcsrohamok. Néha patológia halálhoz vezet. Az idősebb gyermekek néha közben fizikailag aktív játék ösztönösen guggolni, hogy állítólag csökkenti a szisztémás vénás visszaáramlás és javítja az oxigén telítettség az artériás vér.
Alapvető patológia tünetek - rohamok cyanosis és nehézlégzés, amelyet gyakran kísér eszméletvesztés. A mértéke oxigénhiány és súlyossága rohamok közvetlenül függ a szűkület mértékét a pulmonális artériába.
Azt is meg kell jegyezni, hogy a klinikai kép, mint általában, több szakaszban a gyermek jólétét, valamint néhány különösen nehéz időszakok:
- A születéstől a 6 hónap. Az a tény, hogy ebben az időszakban a gyerekek nem nagyon aktívak fizikailag, ezért cyanosis és hypoxia kifejezett mérsékelten. Természetesen ez nem mindig, néhány gyermek szenved szinte az első nap az élet.
- A legnehezebb szakasz (orvosi szempontból) volt megfigyelhető az időszakban hat hónaptól két évig. A támadás alakul ki, amikor görcse a jobb kamrai kiáramlási traktus. Ennek eredményeként a görcs az egész vénás vért bocsátott aorta, ami a fejlesztés több súlyos agyi hypoxia. Általában megtámadják a gyermek hirtelen kezdődik - ő lesz nyugtalan. Megfigyelt cyanosis és nehézlégzés, néha arra a pontra, eszméletvesztés. Gyakran vannak olyan görcsök. Ez a folyamat a legtöbb esetben fordul elő, a háttérben az érzelmi vagy fizikai stressz.
A jövőben a klinikai kép megváltozik kissé. Az idősebb korosztály, cyanosis folyamatosan növekszik (néha gyorsan, néha lassan), de támadások szinte teljesen eltűnik. Csökkentett tachycardia és nehézlégzés és tüdő kialakítva kollateráliskeringés áramkört.
Modern diagnosztikai módszerek
Természetesen csak egy képzett orvos nem tud egy ilyen diagnózist. Fallot-tetralógia - patológia, amely előírja a gyűjtemény teljes kórtörténetet és magatartás számos tanulmány, amely nemcsak megerősítette jelenlétét a veleszületett, hanem abban is segít meghatározni az alak a betegség súlyossága, az általános egészségi gyermek.
Ha a tünetek ilyen kutatás:
- Kezdeti értékelés magában foglalja az EKG. Az eljárás során meg kell jegyezni jelei túlterhelés egyes részeinek a szív, valamint a túltengés. Például, az eredmények azt mutatják, sinus szindróma vagy AV-blokk.
- Fallot-tetralógia - amely egy olyan kórkép, amely során látható mellkas röntgen. Például ez a hiba kíséri a felfújt az ív a bal és jobb kamra, van egy jelentős csökkenését a pulmonális mintát. Az újszülöttek, a szív a röntgenfelvételen alakja gyakran hasonlít egy papucs.
- Elég informatív módszer echokardiográfia. E vizsgálat során pontosan megbecsülni a jobb kamra, valamint hogy meghatározzák a betegség típusa, mértékének becslésére beszűkülésének a kimeneti áramlását. Ezzel azonos eljárás vizsgálandó szívbillentyűk, különösen az aortabillentyű tanulmány az általános állapota a szelepek, mérjük az átmérője a szálas gyűrűk. A tény az, hogy ha nem érzékeli érszűkület és kezelt aorta, a kezelés végén komplikációkat okozhat, mint például a tüdőödéma.
Általános szabály, hogy a fent leírt vizsgálatok elegendő annak megállapítása, hogy a gyermek fejlődési rendellenesség van jelen. Fallot-tetralógia, azonban - a diagnózis, hogy fel néha nagyon nehéz, és szükség lehet néhány további eljárásokat.
Például koronarográfiát néha végezni. Ez az eljárás szükséges, hogy meghatározzák a pontos helyét a koszorúér és a nagyobb hajók, ellenőrizze, hogy vannak-e társuló rendellenességek, valamint, hogy megtudja, pontosan az a fajta szívbetegség.
Katéterezés - egy bonyolultabb eljárás, amely magában foglalja a piercing a szív üregei. Ez a tanulmány adjuk abban az esetben meg kell mérni a nyomást a jobb kamra, mértékének meghatározására vér oxigénellátását az aortában.
Fallot-tetralógia: Kezelés
A kezelési rend nagymértékben függ az alak a betegség és annak súlyossága. A gyógyszeres kezelés segít eltávolítani a támadásokat, és megakadályozhatja, hogy egyes kapcsolatos komplikációk oxigénhiány.
Jellemzően újszülöttek előírt prosztaglandin infúziót. Ez az eljárás néha segít kinyitni az artériás vezeték újra. Ha a baba már látható jelei a támadás, akkor ajánlott, hogy nyomja a térdét a mellkasához. Az idősebb gyermekek guggolást - ezt a pózt segít elkerülni hipoxémiás támadást.
Ajánlott intravénás folyadékot, hogy pótolja a vértérfogatot. Bizonyos esetekben a fiatal páciensek előírt morfiumot. Ha szükséges, a vérnyomás emelkedik fenilefrin és ketamin (egy anyag a szót, és nyugtató hatású). A visszaesés megelőzése, néha segít propranolol.
Néha köpölyözés végzett oxigénterápia, de érdemes megjegyezni, hogy a hatás a kezelés igen enyhe.
A palliatív műtét
Természetesen különböző gyógyszerek enyhíthetik a gyermek állapota. Azonban a gyógyszerek nem tudja menteni a beteg olyan veszélyes betegség, mint Fallot-tetralógia. Működés messze az egyetlen módja annak, hogy megszüntesse a hiba. Csak a műtét adhat a gyermek egy esélyt a normális felnövő és teljes életet.
Ma van két fő módszer a sebészi kezelés. A palliatív műtét kiszabására különböző mezharterialnyh oldalakat, amely lehetővé teszi, hogy visszaállítsa a vérkeringést. Például a legnépszerűbb beavatkozás ma kivetését podklyuchichnolegochnogo anastomosis. Az eljárás során, a subclavia egy speciális implantátum párosul egyoldalú tüdőartéria.
Radikális műtét, mint a kezelés
Az orvosok azt javasolják a lehető leghamarabb elvégezni radikális műtét, hiszen sokkal jobb eredményt ad. Tipikusan ilyen eljárás végezzük kor között 6 hónaptól 3 évig - ebben az időszakban, akkor a leghatásosabb (ha figyelembe vesszük a további érési folyamatot és a gyermek fejlődésére).
Radical kezelés teljes korrekciós kóros képlet. Patch sebészek zárja kamrai septumdefektus, pulmonáris expandált stenoticus részét az artéria. Természetesen az eljárás bonyolult, hanem azért, mert egyszerre csak egy szakképzett szívsebész.
Fallot-tetralógia: a betegek prognózisát
Persze, először szülő érdekelt kilátások ilyen betegségben. Fallot-tetralógia gyermekek - rendkívül súlyos patológia, figyelmen kívül hagyja, hogy minden esetben lehetetlen.
Magától értetődik, hogy a során a betegség súlyosságától függ a pulmonális stenosis. Ha beszélünk a statisztika, akkor, sajnos, majdnem negyed gyermek hal meg az első évben. Műtét nélkül, az átlagéletkor élő gyermekek a betegség 12 éves. Csak mintegy 5% felnőni 40 éves diagnosztizált Fallot-tetralógia. Fogyatékosság, fejlődési problémák, állandó ellenőrzés és a rossz életminőség - ez valami, amivel sajnos szembe kell néznie a felnőtt betegek.
Az alternatív, persze, hogy van. Ne feledkezzünk meg a sebészi kezelés, mely gyakran írják fel a gyermekek a diagnózis „Fallot-tetralógia.” A műtét után a gyermekek általában gyorsan felépülnek normálisan fejlődnek, még képesek ellenállni a megerőltető testmozgás. Észrevette, hogy egy minta - műtét az élet későbbi szakaszában nem ad ilyen jó eredményt a jövőben, mivel a művelet alatt jár.
Ilyen betegségben szenvedő betegeknek, még azután is, a kezelés befejezése kell alávetni a rendszeres szűrővizsgálatok a szívsebész és kardiológus. Mielőtt bármilyen sebészeti és fogászati eljárásokat, a betegek Különleges kezelésnek kell alávetni annak érdekében, hogy elkerülhető legyen a szívbelhártya-gyulladás. Természetesen vannak más követelmények, korlátozások a beteg életét, ami az orvos köteles megmondani.
