Fallot-tetralógia tünetei, diagnózisa, kezelése, az illetékes egészségügyi on iLive
Fallot-tetralógia áll az alábbi 4 veleszületett rendellenességek: egy nagy kamrai septum defektus, gátolják a vér áramlását a kilépő a jobb kamra (arteria pulmonalis stenosis), jobb kamrai hipertrófia és a „ül lovaglóülésben aorta.” A tünetek közé tartozik cianózis, nehéz légzés etetés, fizikai károsodás és hipoxémiás támadások (hirtelen, potenciálisan végzetes epizódok kifejezve cianózis). Gyakran figyelt durva szisztolés zörej mentén bal szélén a szegycsont II-III bordaközi hely egy egyetlen hang II. A diagnózis alapja a echokardiográfia vagy szívkatéterezés. Radikális kezelést - műtéti korrekció. Javasoljuk, hogy megakadályozzák endocarditis.
Fallot-tetralógia 7-10% a veleszületett szívbetegségek. Gyakran vannak olyan egyéb hibák, kivéve a fentiekben 4; ezek közé tartoznak pravoraspolozhennuyu aortaív (25%), rendellenes anatómiája a koszorúerek (5%), ágak a tüdőartéria stenosis, jelenlétében kollaterálisok aortolegochnyh, nyitott ductus arteriosus, komplett atrioventrikuláris kommunikációs és aorta regurgitáció
Mi Fallot-tetralógia?
Fallot-tetralógia négy elemet tartalmaz:
- podaortalny (nagy hártyás), kamrai septumdefektus, amely megteremti a lehetőséget kiegyenlítődése nyomás mindkét kamrában;
- elzáródás, kimenete a jobb kamra (a tüdőartéria stenosis);
- A jobb kamrai hipertrófia miatt elzáródása a megjelenése;
- dekstrapozitsiya aorta (aorta található közvetlenül a fölött a kamrai septum defektus).
A helyzet az aorta nagymértékben változhat. Az utóbbi két összetevő gyakorlatilag nincs hatása a hemodinamikai folt. Szűkülete pulmonális artériás a Fallot-tetralógia infuvdibulyarny (alacsony, magas, és mint diffúz hipoplázia), gyakran együtt a szelep miatt a pillangószelep szerkezetét. A gyerekek az élet első hónapjaiban gyakran, és ha a szelep atresia a tüdő artéria (az úgynevezett szélsőséges formája Fallot-tetralógia) - szinte mindig működik aorto-tüdő biztosítékok (ideértve a nyitott ductus arteriosus) ..
Kamrai septum (VSD) általában nagyobb méretek; így a szisztolés nyomást a jobb és bal kamra (a aorta) ugyanaz. Kórélettana mértékétől függ a pulmonális artériás elzáródás. Egy kis gátolják a vér áramlását a shunt levopravy VSD is előfordulhat; Akut elzáródás alakul kisülési vér jobbról balra, amely csökkenéséhez vezet a szisztémás oxigén telítettség az artériás vér (cianózis), nem reagálnak a oxigénterápia.
A betegek, akik Fallot-tetralógia szenvedhetnek hirtelen kitörő generalizált cyanosis (hipoxémiás támadások), amely halálos is lehet. A támadás lehet okozta bármilyen olyan állapot, amelyben kissé csökkenti az oxigén telítettség (például, egy kiáltás, székletürítés), vagy hirtelen lecsökken szisztémás vaszkuláris ellenállást (például, egy játék rúgások ébredéskor), vagy egy hirtelen vihar és tachycardia hipovolémiához. Képezhet egy ördögi kör, az első csökkenése artériás PO2 stimuláló a légzési központ és okoz giperpnoe.Giperpnoe növeli a szisztémás vénás visszaáramlás a jobb kamrába, így szívó kifejezettebb hatását a negatív nyomás a mellüregben. Jelenlétében tartós zavarok véráramlást a jobb kamra, vagy csökkent a szisztémás vaszkuláris rezisztenciát, fokozott vénás visszaáramlás a jobb kamra van irányítva az aortába, ezáltal csökkentve az oxigén telítettség és a záró az ördögi kör hipoxémiás támadást.
A tünetek a Fallot-tetralógia
A csecsemők jelentős akadályozásához véráramlást a jobb kamra (vagy pulmonális atresia), jelentős cianózis és nehézlégzés behúzáskor alacsony súlygyarapodás. Azonban, minimális pulmonáris artériás stenosis csecsemőkben önmagukban nem lehetnek cianózis.
Hipoxémiás epizódok is váltja a fizikai aktivitás és az jellemzi, rohamok hyperpnoe (és gyakori mély lélegzetet), a szorongás és a hosszan tartó sírás, növekvő cyanosis és csökkenti az intenzitást a zaj a szívet. A rohamok leggyakrabban fordul elő olyan csecsemőknél; Előfordulási csúcs éves kor között 2-4 hónap. Súlyos támadások vezethet letargia, görcsök és néha halált. A játék során, néhány gyermek is guggol Ez a tétel csökkenti a szisztémás vénás visszaáramlás valószínűleg növeli a szisztémás vaszkuláris rezisztencia, és ezáltal növeli a oxigén telítettség az artériás vér.
Vezető tünetei Fallot-tetralógia - odyshechno-elkékült támadások amíg el nem vesztette az eszméletét. fejlesztése eredményeként görcs van beszűkült artéria pulmonalis osztály. Hemodinamikai módosításokat: a szisztolés fázis alatt a vér áramlása mindkét kamra az aortába, kisebb mértékben (attól függően, hogy a szűkület mértékét) - a pulmonális artériában. Hely az aorta, „lovas” a kamrai septum defektus vezet sima kiadás a vérében a jobb kamrából a jobb kamrai elégtelenség ezért nem alakul ki. A mértéke hipoxia és súlyosságát a betegek korrelálnak súlyosságával arteria pulmonalis stenosis.
A fizikális vizsgálat során a szív területet vizuálisan nem változott szisztolés parasternalis shake észlelt, a határ a relatív szív unalom nem növeli. Hangok mennyisége kielégítő, hallgatni egy durva szisztolés zörej mentén szegycsont bal határ miatt stenosis az arteria pulmonalis shunt keresztül a hiba. Második hang a tüdőartéria gyengül. A máj és a lép nem kibővült, nem duzzadó.
A klinikai kép Fallot-tetralógia megkülönböztetni több szakaszban a relatív jólét: a születéstől 6 hónapos, amikor a gyermek motoros aktivitás alacsony, cyanosis gyenge vagy mérsékelt; Stage kék támadások (6-24 hónap) - klinikailag legsúlyosabb szakaszában, így folytatódik a háttérben relatív vérszegénység nélkül magas szintű hematokrit. Hirtelen támadás olvasta, a gyermek válik nyugtalan, nehézlégzés és cianózis amplifikáljuk, csökken a zaj intenzitása lehet apnoe, eszméletvesztés (hipoxiás kóma), görcsök, majd megjelenése hemiparesis. A előfordulása társuló rohamok görcse a jobb kamrai kiáramlási traktus, miáltal az egész vénás vért lemerült az aortába, fokozza a hipoxia a központi idegrendszer. A támadás provokál fizikai vagy érzelmi stressz. Ha rosszul érzi magát, és a felépülése hipoxia gyermek vesz kényszerített helyzetben guggolva. Ezt követően, a fejlődő átmeneti fázis hiba, amikor a klinikai kép veszi a funkciók, amelyek jellemzőek a nagyobbaknak. Ebben az időben, annak ellenére, hogy a növekedés a cyanosis, rohamok megszűnnek (vagy gyermek megakadályozza őket abban, hogy olyan helyzetbe nyomában), csökkent tachycardia és nehézlégzés, fejlesztése polycytaemia és poliglobuliya, kollateráliskeringés képződik a tüdőben.
Diagnózis a Fallot-tetralógia
A diagnózis „Fallot-tetralógia” javasolt alapján a történelem és a klinikai adatok alapján az X-sugarak, a mellkas és az EKG, a pontos diagnózis alapján létrehozott kétdimenziós echokardiográfia színes dopplerkardiografiey.
EKG segít felfedi tengely eltérés, hogy a jogot a +100 és + 180 °, jelei hipertrófia a jobb kamra. Gyakran mutatnak teljes vagy nem teljes blokád jobb Tawara-szár blokk.
Röntgennel észlelt kimerülése pulmonális mintázat. szív alakú általában jellemző - a „fából készült cipő”, a kerekítés miatt, és fölé a rekeszizom és a tetején az ív visszahúzását tüdőartéria. Árnyék szívek kis emelkedés lehet a tüdő artéria atresia.
Az echokardiográfia segítségével a legtöbb diagnosztizált betegek kellő részletességgel meghatározni a kezelési stratégia. Határozza minden jellemzőjével hiba: pulmonalis stenosis, egy nagy kamrai septum defektus, jobb kamrai hipertrófia és aorta dekstrapozitsiyu. Használata színes Doppler ultrahang lehet rögzíteni jellemző irányát véráramlás a jobb kamrából az aortába. Ezen felül, a kiadási feltárja hypoplasiája jobb kamrai kiáramlási traktus, a törzs és ágak a tüdő artériába.
Angiocardiography szívkatéterezés és echokardiográfia végzett kielégítő vizualizációs szív struktúrák és hajók, vagy az észlelése esetén minden további rendellenességeket (atresia tüdőartéria gyanúja perifériás szűkületek és mtsai.).
Differenciáldiagnosztikája Fallot-tetralógia végzik elsősorban a teljes átültetése a nagy hajókat.
Differenciáldiagnosztikája Fallot-tetralógia és átültetése a nagy hajók
Kezelése Fallot-tetralógia
Újszülött cianózis jelenlétében fejeződik ki a prosztaglandin E1 infúziós végrehajtott bezárása miatt a ductus arteriosus [0,05-0,10 g / (min x kg) intravénásán], hogy nyissa ductus arteriosus újra.
Amikor hipoxémiás támadást kell fordítani a gyermek jelent térdre szorította a mellkasához (idősebb gyermekek guggolást, és nem alakul ki a támadás), és adja morfin 0,1-0,2 mg / kg intramuscularisan. Intravénás folyadék növelésére használt vér mennyisége. Ha ezek az intézkedések nem képen támadás, a szisztémás vérnyomás javítható bevezetésével fenilefrin 0,02 mg / kg ketaminnal intravénásan vagy 0,5-3 mg / kg i.v., illetve 2,3 mg / kg, intramuszkulárisan; A ketamin is nyugtató hatású. A propranolol a 0,25-1,0 mg / kg orálisan minden 6 órában megakadályozhatja visszaesések. A hatás a oxigén terápia korlátozott.
Fallot-tetralógia kezeljük két narpavleniyah:
- kezelés odyshechno-cianózis támadás (Sürgős terápia);
- sebészeti kezelés.
Sebészi kezelés függően anatómiai szerkezet a hiba lehet palliatív (overlay aorto-pulmonáris anasztomózis) vagy gyök (megszüntetése a stenosis és műanyag interventricularis septum).
Odyshechno-cyanotikus támadás nyírt alkalmazásával oxigén terápia. intramuszkuláris trimeperidine (promedol) és nikethamide (kordiamin), korrekciója acidózis és javítása mikrokeringési intravénás csepegtető a megfelelő oldatok (beleértve a polarizáló keverék). Talán a nyugtatók alkalmazása és értágító gyógyszereket. Egy specifikus terápia közé tartoznak a béta-blokkolók, amelyek az első injekciót lassan intravénásán (0,1 mg / kg), majd orálisan adjuk be napi 1 mg / kg. Betegek Fallot-tetralógia nem adható digoxin, mert egyre nagyobb inotrop funkció a szívizom, növeli annak valószínűségét, hogy görcs a jobb kamra infundibulyarnogo osztály.
Palliatív műtét - alkalmazása mezharterialnyh anasztomózisok különböző típusú (tipikusan módosított subclavia-pulmonalis anasztomózis) - van szükség, ha odyshechno-cianózis epizódok nem nyírt konzervatív terápiát, valamint a gyenge anatómiai hiba kiviteli alakokban (kifejezett pulmonális hypoplasia ágak). Palliatív műtét lehetőségek is ballonos tágítással a sztenotikus tüdőartéria szelep, rekonstrukció a jobb kamrai kiáramlási traktus bezárása nélkül a kamrai septum defektus. A célja az intézkedések - csökkentése artériás hypoxaemia, és serkenti a növekedést a tüdő artériás fa. A leggyakrabban használt eljárás alkalmazására az anastomosis podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, subclavia összekötjük egy egyoldalú pulmonális artériát egy olyan szintetikus implantátum. Előnyös egyszerre elvégezni radikális műtét.
Radikális műtétet rendszerint kor között 6 hónapos és 3 éves. Hosszú távú eredmények beavatkozás rosszabb, ha fut idősebb korban (különösen azután, 20 éves).
Teljes korrekciója hiba lezárása áll az interventrikuláris septum tapaszt és kinyúló a jobb kamra kimeneti (sztenotizált része a tüdőartéria). Elektív műtét általában végzett az első életévben, azonban, ha a tünetek lehet végezni bármikor 3-4 hónap az élet.
Minden beteg, tekintet nélkül arra, hogy a korrekció a hiba történt, vagy sem, meg kell kapnia megelőzésére endocarditis előtt fogászati vagy sebészeti eljárások, amelyekben kialakulhat bacteremia.
A perioperatív halálozási arány kevesebb, mint 3%, amely komplikáció nélküli Fallot-tetralógia. Ha nem működött Fallot-tetralógia, majd élő legfeljebb 5 éves 55% és legfeljebb 10 éves - 30%.