Daganatok a mellékvesék - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Daganatok a mellékvesék
Mellékvese daganatokat - jóindulatú vagy rosszindulatú gócos proliferációját mellékvese sejtek. Származhatnak agykérgi vagy rétegek különböző szövettani, morfológiai szerkezete és a klinikai tünetek. Gyakran nyilvánulnak meg formájában epizodikus mellékvese krízisek: izomremegés, megnövekedett vérnyomás, tachycardia, izgatottság, halálfélelem, fájdalom a has és a mellkas, a túlzott elválasztása a vizelet. A jövőben is kialakulhat a cukorbetegség, a vese-, károsodott szexuális funkciót. A kezelés mindig műtéti.
Mellékvesék - a komplex szövettani szerkezetének és funkciójának hormonális endokrin mirigyek által alkotott két különálló morfológiai és embriológiai kapcsolatban rétegek - a külső, kortikális és a belső agy.
Szintetizálunk a mellékvese kéreg különböző szteroid hormonok:
- mineralokortikoid részt vevő víz-só csere (18 oksikortikosteron aldoszteron, dezoxikortikoszteron.);
- glükokortikoidok, részt vesz a fehérje és szénhidrát-anyagcsere (kortikoszteron, hidrokortizon 11- dehydrocorticosterone, 11- deoxycortisol.);
- androsteroidy, hogy hozzájárulnak a másodlagos nemi jellemzők a női (feminizáció) vagy férfi (virilizáció) típusok (ösztrogén, androgén és progeszteron kis mennyiségben).
Belsőleg, az agy réteg mellékvese katekolamin termelt: dopamin, noradrenalin és az adrenalin, alkalmazottak neurotranszmitterek, idegi impulzusok és befolyásolják az anyagcserét. A fejlesztés a belső elválasztású patológia mellékvese tumoriézió határozzuk meg egy adott réteg és funkciók mirigyek jár túlzottan szekretált hormon.
Besorolás mellékvese daganatok
Lokalizálása mellékvese daganatok vannak osztva két nagy csoportra, alapvetően különbözik egymástól: a tumor a mellékvese kéreg és a mellékvesék daganata medulla. Daganatok a külső réteg a mellékvese kéreg - aldosteronoma. corticosteroma. kortikoestroma, androsteroma és vegyes formái - ritka. A belső velő kromaffin mellékvese daganatok származnak vagy idegszövet: feokromocitóma (gyakran alakul ki), és ganglioneuroma. A mellékvese daganatok származó agykérget és lehet jóindulatú vagy rosszindulatú.
Jóindulatú daganatok a mellékvesében, általában kis méretű, nem jelzett a klinikai tünetek és a véletlen vizsgálati leletek. A malignus mellékvese daganatok, van egy gyors növekedése a tumorok méretét és kifejezett tüneteit mérgezés. Vannak elsődleges rosszindulatú daganat a mellékvese, jön a saját sejtek, és a másodlagos, áttétes más oldalakon.
Ezen túlmenően, primer mellékvese tumorok lehetnek hormonálisan inaktív (incidentalomákat vagy „klinikailag néma” tumor) vagy feleslegben termelő bármely mellékvese hormon, r. F. hormonálisán aktív. Hormonálisan inaktív mellékvese daganatok általában jóindulatú (lipóma, fibróma, myoma), azonos gyakorisággal alakul ki a nők és a férfiak bármely korcsoportjában, általában együtt az áramlás az elhízás. magas vérnyomás, cukorbetegség. Kevésbé gyakori malignus hormonálisan inaktív mellékvese daganatok (melanoma, teratoma. Pirogén rák).
Hormonálisán aktív daganatok mellékvese kéreg aldosteronoma, androsteroma, és kortikoestroma corticosteroma; medulla - phaeochromocytoma. Kórélettani kritériumok mellékvese daganatok vannak osztva:
- okozva megsértése víz-só anyagcserét - aldosteroma;
- okozva anyagcsere-rendellenességek - corticosteroma;
- neoplazmák, a maszkulinizáló hatás - androsteromy;
- daganatok, amelyek a nőiességet hatás - kortikoestromy;
- daganatok összekeverjük csere-virilnoe tünetegyüttes - kortikoandrosteromy.
A legtöbb klinikailag jelentős gormonosekretiruyuschie mellékvese daganat.
Hormonálisán aktív mellékvese daganatok
Aldosteronoma - aldoszteron-termelő mellékvese tumor származó zona glomerulosa okozva fejlődését (primer aldoszteronizmus Conn-szindróma). Az aldoszteron végrehajtási rendelet a szervezetben ásványi só anyagcseréje. A felesleges aldoszteron magas vérnyomást okoz, izomgyengeség, alkalózis (alkalizáció vér és szövetek) és a hipokalémia. Aldosteroma lehet egyetlen (70-90%) és több (10-15%), egy- vagy kétoldalas. Malignus aldosteroma fordulnak elő 2-4% -ánál.
Glyukosteroma (corticosteroma) - glükokortikoidok termelő mellékvese tumor származó sugárzási tartományában a kéregben és okozza a fejlesztés a szindróma Cushing (elhízás, magas vérnyomás, a korai pubertás a gyermekek és a korai kihalás a szexuális funkció felnőtteknél). Corticosteroma lehetnek jóindulatúak (adenomák) és rosszindulatú (adenokarcinóma, kortikoblastomy). Corticosteroma - a leggyakoribb daganat a mellékvese kéreg.
Kortikoesteroma - termelő ösztrogének mellékvese tumor származó fény és hálós területek az agykéreg és az okozza a fejlesztését ösztrogén-genitális szindróma (feminizálódás és szexuális gyengeség férfiak). Ritka, általában fiatal férfiak, gyakran visel rosszindulatú jellegű, és hangsúlyos expanzív növekedést.
Androsteroma - termelő androgének mellékvese tumor származó őket hálós területe az agykéreg vagy méhen kívüli mellékvese szövet (hashártya mögötti zsírszövet, petefészek, széles szalag, spermiumútvonalakban kábel, stb), és hatására a fejlődés az androgén-genitális szindróma (korai pubertás fiúk pszeudohermafro lányok , virilizáció tünetek a nők). Az esetek felében androsteromy rákos áttétet a tüdőben, a májban, a hashártya mögötti nyirokcsomók. Azoknál a nőknél alakul ki 2-szer gyakrabban, általában a korosztály 20-40 éves. Androsteromy rendellenességek ritkák, és 1 és 3% az összes tumorok.
Pheochromocytoma - mellékvese katekolamin termelő daganata származó kromaffin sejtek a mellékvesevelő szövet (90%) vagy a neuroendokrin rendszer (szimpatikus ganglionok, és plexus, napfonat, stb ...) és kíséri vegetatív krízisek. Morfológiailag a legtöbb pheochromocytoma jóindulatú, malignitásuk megfigyelt betegek 10% -ánál, általában extraadrenalis tumor lokalizációját. Pheochromocytoma azoknál a nőknél gyakrabban, főleg éves kor között 30 és 50 év. 10% e faj mellékvese daganatok familiáris.
Tünetei mellékvese daganatok
Aldosteroma tünetek három csoport: a kardiovaszkuláris, a renális és a neuromuszkuláris. Voltak tartós magas vérnyomás. nem hajlamos a vérnyomáscsökkentő terápia, fejfájás. légszomj, szabálytalan szívverés megnagyobbodás, majd szívizom dystrophiában. Szűnő hypertonia változásokhoz vezetnek a szemfenék (a vazokonstrikció a retinopátia. Vérzések, ödéma és degeneratív változások a látóideg).
Egy éles aldoszteron kibocsátást is fejleszteni válság nyilvánul hányás, súlyos fejfájás, súlyos myopathia, sekély légzési mozgások, látásromlás, esetleg - a fejlesztési petyhüdt bénulás vagy tetánia támadás. Szövődmények válság szolgálhat akut koszorúér-elégtelenség, stroke. Vese tünetek fejlődnek aldosteroma hangsúlyos hipokalémia: vannak szomjúság, polyuria, nocturia, lúgos kémhatású vizelet.
Neuromuszkuláris aldosteroma tünetei: izomgyengeség különböző súlyosságú, paresztézia és görcsök - miatt hipokalémia, fejlesztése az intracelluláris acidózis és izomsorvadás idegszövet. Tünetmentes aldosteroma fordul elő 6-10% betegek ilyen típusú mellékvese daganatok.
Clinic corticosteroma megfelelő megnyilvánulásai hypercortisolismus (szindróma A Cushing). Fejlődő elhízás Kushingoid típusú, magas vérnyomás, fejfájás, izomgyengeség és a fáradtság, a szteroid cukorbetegség, a szexuális diszfunkció. A gyomorban, emlőmirigyek, a csípő belső felületei jegyezni a megjelenése striákkal és pontszerű vérzések. Férfiak a következő tünetek feminizáció - gynecomastia. hypoplasia a herék. csökkent potencia; nők, másrészt, jelei virilization - mintás férfi testszőrzet, a hang mélyülése, csikló túltengés.
A csontritkulás kialakulásának okoz kompressziós törés a csigolyatestek. A negyedévben a betegek ezen daganat a mellékvese kiderült pyelonephritis és urolithiasis. Gyakran van megsértése a mentális funkciókat, a depresszió vagy izgalom.
Manifesztációk kortikoesteromy lányok társított a gyorsulás fizikai és szexuális fejlődését (növekedés a külső nemi szervek és a mellek, szeméremszőrzet forgalmazás, felgyorsult növekedés és az idő előtti érés a csontváz, hüvelyi vérzés), a fiúk - a késedelem szexuális fejlődés. A kifejlett hímek a következő tünetek feminizáció - kétoldalú gynecomastia, sorvadás a hímvessző és a herék, hiányzik a szőrnövekedés az arcon, a magas hangon, testzsír eloszlása a szervezetben a női típusú oligospermiát, illetve csökkentheti a hatás csökkenéséhez. A betegek, a nők, a mellékvese tumor tüneti nem mutatkozik, és kíséri csak emelkedik a vér ösztrogén szint. Tisztán feminizáló mellékvese daganatok viszonylag ritkák, gyakrabban ezek vegyesen.
Androsteromy jellemzi a túlzott termelése tumorsejtek androgének (tesztoszteron, androsztendion, dehidroepiandroszteron és mtsai.), És okoz a fejlesztési anabolikus virilnogo szindrómák. Amikor androsterome gyermekek jelölt gyorsított fizikai és szexuális fejlődés - a gyors növekedés és az izmok fejlődésében, a hang mélyülése, a megjelenése akne a törzsön és az arcon. A fejlesztés a androsteromy nők jeleit mutatják virilization - leszokás a menstruáció, fokozott szőrnövekedés. a hang mélyülése, pazarolja a méh és az emlő, clitoris hypertrophia, csökkentve a bőr alatti zsír, fokozott libidó. A férfiak, a tünetek kevésbé kifejezettek női hermafroditizmus, így ezek a mellékvese daganatok gyakran véletlenszerűen leletek. Androsteromoy a váladék a glükokortikoidok és a megnyilvánult Cushing klinikán.
Fejlesztési phaeochromocytoma kíséri vérvesztéssel veszélyes lehet, és három formában fordul elő: rohamokban jelentkező, folyamatos és összekeverjük. Során leggyakrabban paroxizmális (35 és 85%) nyilvánul hirtelen, nagymértékű magas vérnyomás (a fenti 300 Hgmm. V.) a szédülés. fejfájás, márvány vagy sápadt bőr, szapora szívverés, izzadás, retrosternalis fájdalom, hányás, remegés, egyfajta pánik, polyuria, testhőmérséklet emelkedése. Roham támadás provokált fizikai stressz, tapintásos tumor bőséges élelmiszer, alkohol, vizelés, a stressz (trauma, műtét, szülés, stb).
Rohamokban jelentkező válság tarthat akár több órán keresztül, a frekvencia válságok - 1 pár hónaptól több naponta. Kriz gyorsan és hirtelen megáll, a vérnyomás jön a kezdeti érték, sápadtság helyébe bőrpír, vannak erős izzadás és nyáltermelés. Amikor egy állandó formában pheochromocytoma jegyezni tartós vérnyomás-emelkedés. Amikor ez összekevert formában mellékvese phaeochromocytoma tumor krízisek kifejlesztett egy állandó háttérzajt a magas vérnyomás.
Mellékvese daganatokat, előforduló nélkül jelenségek hiperaldoszteronizmus. Cushing, elnőiesedése vagy virilization, vegetatív válságok alakulnak ki tünetek. Jellemzően, ezek azonosítják esély, ha végző MRI, CT vagy ultrahang renális hasüregbe és a hashártya mögötti térben, végzett más betegségek.
Szövődmények mellékvese daganatok
Között a szövődmények jóindulatú daganatok a mellékvesék talált rosszindulatú. Malignus mellékvese daganatok áttétet a tüdőbe. máj. csontokat.
Súlyos phaeochromocytoma válság fokozza a katekolamin sokk - hemodinamikai ellenőrizhetetlen, kaotikus változás a magas és alacsony vérnyomás nem támadható a konzervatív kezelésre. A katekolamin sokk alakul esetek 10% -ában, gyakrabban gyermekeknél.
Diagnózis mellékvese daganatok
Modern endokrinológia van ilyen diagnosztikai módszerek, amelyek nem csak diagnosztizálni a daganat a mellékvese, hanem létrehozza a típusát és helyét. Funkcionális aktivitás mellékvese tumorok határozza meg a tartalom a napi vizelet aldoszteron, kortizol ingyenes. katekolaminok. és homovanillinsav, vanillin.
Ha úgy gondolja, pheochromocytomás és krizovoe a vérnyomás- és a vizelet katekolamin vért venni közvetlenül a támadás után és közben is. Különleges minták tumorok közé tartoznak a mellékvese-hormonok vérmintákban előtt és után a gyógyszert (a minta a kaptopril és mtsai.) Vagy a vérnyomás mérése előtt és után gyógyszert (tesztek klonidin, tiramin és tropafenom).
Hormon a mellékvese tumor aktivitás meghatározható szelektív mellékvese venográfia - radiopak katéterezése mellékvese vénák, majd a vért levettük, és a meghatározást a hormon szintjét. A tanulmány ellenjavallt phaeochromocytoma, t. Hogy. A válság járhat fejlődését. Mérete és elhelyezkedése a mellékvese daganat, a távoli metasztázisok úgy értékeltük, az eredményeket az ultrahang a mellékvesék. CT vagy MRI. Ezek a diagnosztikai módszerek képes észlelni incidentalomákat tumor átmérője 0,5 és 6 cm.
Kezelése mellékvese daganatok
Hormonálisán aktív mellékvese tumorok és novobrazovaniya átmérője nagyobb, mint 3 cm, mutató funkcionális aktivitással, és a jelek a tumor rosszindulatú daganat sebészi úton kezelik. Más esetekben a lehető dinamikus ellenőrzését a fejlesztési mellékvese daganatok. daganatok esetében a mellékvese műveleteket végzik a nyílt vagy laparoszkópos megközelítés. Eltávolítása a teljes érintett alany mellékvese (mellékvese - eltávolítása a mellékvese), a rosszindulatú daganatok - mellékvese és a közeli nyirokcsomókba.
A legnagyobb nehézséget jelentenek phaeochromocytoma műveletek miatt nagy valószínűséggel súlyos hemodinamikai zavarokat. Ezekben az esetekben nagy figyelmet fordít a műtéti előkészítésére, a beteg és a választás az érzéstelenítő technika, amelynek célja a megállító phaeochromocytoma válság. Amikor használják pheochromocytoma kezeltünk intravénás beadása a radioaktív izotóp, csökkenését okozza a mérete meglévő tumorok és a mellékvese-metasztázis.
Kezelésében bizonyos típusú mellékvese daganatos jól reagál a kemoterápiára (mitotanom). Köpölyözés pheochromocytoma válság végzett intravénás infúzióval fentolamin, nitroglicerin, nitroprusszid-nátrium. Ha ez nem lehetséges válság és fejlődésének leállítása a sokk látható a katekolamin sürgősségi műtétet egészségügyi okokból. Műtéti eltávolítását követően a tumor mellett a mellékvese endokrinológus kijelöl egy állandó helyettesítő terápia lény a mellékvesék.
A prognózis a tumorok a mellékvesék
Azonnali eltávolítását a jóindulatú daganatok mellékvese kíséri kedvező prognózist az élet. Azonban eltávolítása után a betegek gyakran androsteromy jelölt alacsony termet. Fele a műtéten átesett betegek számára pheochromocytoma tárolt mérsékelt tachycardia, hypertensio (állandó vagy átmeneti) támadható dózis korrekciót. Amikor eltávolítja aldosteroma vérnyomás jön vissza a normális 70% -ánál 30% -ában továbbra is fennáll a mérsékelt magas vérnyomás, jól reagál a vérnyomáscsökkentő kezelés.
Eltávolítása után jóindulatú corticosteroma regresszió megfigyelt tünetek után 1,5-2 hónap. beteg megjelenése megváltozik, visszatér a normális vérnyomás és az anyagcserét, sápadt striák, a normális szexuális funkciót, a tünetek megszűnnek szteroid diabétesz, csökkent testtömeg csökken és eltűnik hirsutismus. Rosszindulatú daganatok a mellékvesék és a metasztázis prognosztikai nagyon kedvezőtlen.
Megelőzés daganatok esetében a mellékvesék
Mivel az okok a mellékvese daganatok nem teljesen megalapozott, megelőzés, hogy megakadályozza relapszusait tumorokat eltávolítjuk, és az esetleges komplikációk. Adrenalectomizált szükséges utánvizsgálatokra betegek endokrinológus 1 alkalommal 6 hónap. utólagos korrekciója terápia függően egészségi állapotát és a kutatás.
A betegek Adrenalectomizált mellékvese daganatok ellenjavallt a fizikai és mentális stressz, használata altatók és az alkohol.