A hipofízis törpeség - orvosi oktatási irodalom
Hipofízis törpeség (agyalapi törpeség) - éles satnyulás és fizikai fejlődését abszolút hiányának a növekedési hormon megsértése miatt bioszintézisének patológiájában miatti zavarok hypophysis vagy a hypothalamus szabályozása agyalapi mirigy működés.
Orvosi program az agyalapi törpeség.
1. erősítése terápiát.
2. A kezelést a növekedési hormon.
3. A kezelés az anabolikus szteroidok.
4. helyesbítése szexuális fejlődés pubertás és nemi hormon helyettesítő terápia utáni pubertás.
5. helyettesítési terápia pajzsmirigy gyógyszer hypothyreosis.
1. erősítése terápia
2. A kezelést a növekedési hormon
A fő kezelési módszer a hipofízis törpeség a kezelés a növekedési hormon. Csak akkor aktív humán és főemlős növekedési hormon. Jelenleg dik géntechnológiai beavatkozás (humatron, Saizen). Ennek hiányában ezeket a szereket szomatotropin nyert agyalapi mirigy az emberek, akik meghaltak, nem fertőző és nem-daganatos betegségek.
A hatékonyság a növekedési hormon terápia függ a beteg életkorától, hogy a kezelés kezdetén. A fiatalabb gyerekek, akik sokkal hangsúlyosabb csont érés késleltetése nagyobb növekedésre hiány a korral, alkalmasabbak a növekedési hormon kezelést.
Módszer napi szomatotropin injekciós hatékonyabb, mint az a gyógyszer beadása hetente 2-3 alkalommal.
A humán növekedési hormon a géntechnológiai úton előállított (Genotropinéval vagy Saizen), az alábbiak szerint használható. A pre-serdülő szomatotropin adag 0,5 NE / kg, hetente, a kamaszkor utáni - 1 NE / kg hetente. Ez a heti dózis a hatóanyag eloszlik 7 injekciók (egy injekció a mindennapi).
Szerint KabL ajánlások generáló Genotropinéval alkalmazott dózis 0,5-0.7 NE / kg, hetente, oszlik 6-7 szubkután injekciókat. Az injekció beadásának helyét váltogatni kell képződésének megelőzésére lipoatrófia.
Mivel a csúcs növekedési hormon általában esik az éjszaka, annak érdekében, hogy utánozzák a fiziológiás váladék a hormon injekció jobb, ha lefekvés előtt.
növekedési hormon kezelést végezzük sokáig, több hónap és év, amíg van belőlük, a növekedési lehetőségeket.
Először is, amikor a növekedési hormont alkalmazunk, nyert emberi holttest agyalapi mirigyből, a kezelés időtartama körülbelül 2 liter OLT annak köszönhető, hogy a megjelenése antitestek a növekedési hormon és fokozatos csökkentése hatást.
Kezelésére növekedési hormon lehet bármely életkorban, ha nem zárt a növekedési zóna.
3. A kezelés az anabolikus szteroidok
Az anabolikus szteroidok növeli a fehérjeszintézist, növeli a szintjét az endogén növekedési hormon és ezáltal serkenti a növekedést.
• Nerobolum (methandrostenolone, Dianabol) - orálisan 0,1-0,15 mg / kg per nap;
• Nerobolum (durabolil) - intramuszkuláris körülbelül 1 m g / kg havonta; havi dózist adjuk 2-3 adagokban 10-15 nap;
• retabolil (deka-durabolil) -, de vnutrimyshech 1 mg / kg havonta; havi dózist adjuk 2-3 adagokban 10-15 nap.
A kezelést végezzük tanfolyamok 2-3 hónapos időközönként 2-3 hét. A függőség esetleges kiesések hosszabb (4-6 hónap).
Célszerű elkezdeni a kezelést követően azonnal diagnózis, általában éves kor között 5-7 éves. A kezelést végezzük több éven át. A legjobb hatást figyeltek meg a betegek 16-18 éves éves és csont életkor nem haladhatja meg a 14 évet.
Ezek a dózisok a gyógyszerek nem befolyásolják az állam a nemi szervek és nem serkentik a lezárását növekedési zónák.
Mellékhatások jelentkeznek egy adag emelésének lehetőségét, vagy ha érzékeny rájuk:
• jelei virilizáció (lányok mindig figyelembe kell venni nőgyógyász); amikor a jelei virilizáció dóziskészítményeket csökkent vagy akár törölt általában; kezelésére szolgáló gyógyszerek hosszú hatás figyelhető virilization sokkal ritkábban;
• cholestasis jelenségek kíséri intenzív viszketés, sárgaság;
A kezelés az anabolikus szteroidok továbbra is hosszú ideig, évekig, miközben a növekedési hatás, és továbbra is nyitott területek növekedése (akár 16-18 évig vagy még hosszabb).
4. helyesbítése szexuális fejlődés pubertás és nemi hormon helyettesítő terápia utáni pubertás
szexuális fejlődés fiúk korrekció kezdődik a késői serdülőkorban (legkorábban 15-16 év, néha később), általában akkor, ha kimerült a növekedés lehetőségét stimuláció. A korai kezelés célja, hogy ösztönözze a szexuális fejlődés okozhat idő előtti lezárását növekedési zónák.
Fiúk rendelt chorion gonadotropin (prophase). A hatóanyag stimulálja a Leydig sejtek, növeli a váladék a tesztoszteron, ami gyorsítja a pubertás és serkenti a növekedést (miatt befolyása anabolikus tesztoszteron). Alkalmazott gyógyszer intramuszkulárisan 1000-1500 egység heti 1-2 alkalommal 2 hónapig, 2-3 tanfolyamok évente.
Lányok 16 év alatti kezelünk kis dózisú ösztrogén, hogy utánozza a normális szexuális ciklus. Kezelést végeztünk 3 hétig, minden hónapban, majd egy kis szünetet. A második fázisban a ciklus, hogy a harmadik héten kijelölt chorion gonadotropin adag 1000-1500 egység heti 3-5 alkalommal vagy kábítószer-progesztin fellépés (pregnin, progeszteron).
Csak miután a lezárását növekedési zónák kezdődik helyettesítő terápia nemi hormonok. Ez biztosítja a szexuális fejlődését közel normális képződése a másodlagos nemi jellemzők, a kielégítő szexuális képességet.
férfi fő ajánlott kezelési tesztoszteron készítmények a nyújtott hatás (sustanon-250 omnadren-25 0 1 ml intramuszkulárisan 1 alkalommal havonta; testenat 100 mg 1 alkalommal per 10 nap s).
női személyek által kijelölt ciklikus ösztrogén-progeszteron terápia. A kezelést végezzük felügyelete alatt egy nőgyógyász menopauza előtt.
5. helyettesítési terápia pajzsmirigy készítmények szekunder hipotireózis
Gyakran betegeknél agyalapi törpeség deficit thyrotrophic hipofizis funkció, ami a fejlődését szekunder hypothyreosis. Rendkívül fontos, hogy gyorsan azonosítani, és hozzárendelni helyettesítő terápia pajzsmirigy kezelésére használt gyógyszer (tiroxin, tireotom), például a hiánya pajzsmirigyhormon csökkenti a terápiás hatékonyságát a növekedési hormon.
6. Klinikai vizsgálat
Betegeknél agyalapi törpeség követi nyomon egy endokrinológus életet. Az aktív kezelési periódusban a betegek betartják, és megvizsgálta egy orvos kazh Thaya 2-3 hónap, amikor a fenntartó kezelés - 6-12 havonta e yatsev. A kezelést előnyösen úgy hajtjuk végre ellenőrzése alatt a tartalom a növekedési hormon a vérben. Évente egyszer, a beteget megvizsgálva neurológus, szemész, lányok - egy nőgyógyász.