Budd-Chiari-szindróma tünetek, kezelés

előző ◈ a következő

Májvéna-trombózist vagy Budd-Chiari-szindróma - egy olyan betegség, amely jellemzi szűkül a vaszkuláris lumen, amelyek lokalizált a májban területen, amely megakadályozza, hogy a teljes kiáramlását a vér a májban, ami a trombusok képződését. A beteg kezd stagnálást, amely fejlődhetnek fibrózis és további mérgezés. Az alapvető terápia végezzük sebészileg. Nagyon fontos, hogy segítséget kérni, mert a következmények betegség veszélyes lehet a beteg életét.

Budd-Chiari-szindróma betegség nevezik passability komplexitás; hepatikus hajók.

áttekintés

Amikor a vér rögök (vérrögök), növeli annak valószínűségét, elzáródása a lumen ezek közül bármelyik, beleértve azt a tényt, hogy a májban található. Amikor ez megtörténik, a vér áramlását a szervezet lebontja, vagy teljesen leáll. A betegség veszélyt jelent a máj és a szív-és érrendszert, ami jelentősen növeli a figyelmen kívül hagyva a problémát. A betegség kialakulhat primer változásokat kialakuló vérerek vagy másodlagos patológia ellátó rendszert. A heveny formában a Budd-Chiari-szindróma, nagy a valószínűsége a halál vagy kóma beteg. A konzervatív módszerek gyakran nem túl hatékony, és hogy szükség van a műtét.

A betegség meglehetősen ritka. Csak 1 fő és 100 ezer ütött trombózisa a máj véna, míg 1/5 betegek patológiai okozta hematológiai rendellenességek. Néha Budd-Chiari-szindróma oka egy daganat. Része az elsődleges betegség, ami miatt trombózis, nem képes érzékelni. A betegség sokkal gyakoribb a nőknél 40 év után, de az utóbbi időben felfedezett szindróma elő szokott fordulni a fiatalabbak.

besorolás

Sok osztályozási Budd-Chiari-szindróma. Kritériumai szerint azokat a patológia van osztva:

Budd-Chiari-szindróma lehet veleszületett vagy fordul elő egy ember életében.

primer (fejlődő elleni veleszületett hártyás lerakódás fordul elő, hogy az inferior vena cava);
szekunder (háttér jelenik meg a peritonitis, malignitás, májbetegségek, a betegségek a vér és így tovább. d.).

Chiari betegség etiológiája vannak osztva az ilyen típusú:

veleszületett;
poszttraumás;
trombotikus;
gyulladásos;
merült fel, míg a rosszindulatú;
idiopátiás (lehetetlen megtalálni az okát);
fejlődő a háttérben májbetegség (például, cirrhosis).

Amikor a vénás elzáródás betegség sorolható 3 típusa van:

1 - elzáródása véráramlás a vena cava inferior, és később a vena hepatica;
2 - elzáródás területén a nagy vénás hajók (például, a vena portae);
3 - véráramlás megszakadását a kis vénák a szervezetben.

Az űrlapot:

akut trombózis;
krónikus szindróma.

okai

Budd-Chiari-szindróma is előfordulhat miatt cirrhosis, fertőzések, trauma, hasi daganatok.

Sok oka Budd-Chiari-szindróma:

endoflebit májvéna;
veleszületett a szerkezet a máj vénák;
cirrózis;
problémák a véralvadás;
előfordulása neoplazmák (különösen a rosszindulatú jellege) a régióban a hasüreg;
fertőzés (például tuberkulózis, szifilisz, amebiasis);
overgrowing a membrán a vena cava inferior;
hosszú, folyamatos használata az orális fogamzásgátlók;
parenterális táplálás;
súlyos hasi trauma;
Terhesség és így tovább. d.

tünetek

Gyakori tünetei a Budd-Chiari-szindróma nem létezik, mivel a betegség jellemzője az a tény, hogy minden egyes nyilvánul különböző módon. Ma rámutatott néhány gyakori tünetek, amelyeket fel lehet ismerni patológia:

Symptom Budd-Chiari-szindróma lehet kifejezni sárguló lapokat, hasi fájdalom, duzzanat, emésztési elégtelenség.

sárgaság (tünet nem fordul elő);
súlyos fájdalom a régióban a hasüreg minden betegnél, amely a gyomorban kezdődik területen, és végül az egész has;
bővítése a lép és a máj (nyilvánul meg, mint haspuffadás);
duzzanat;
súlyossága;
ascites;
vérzés visszerek emésztőszervek (néha);
hepatikus encephalopathia (ritkán);
hirtelen hányás (esetleg vénás vért szünet, például, a portál);
hasmenés (a mesenterialis érintett hajók);
agykárosodás;
trombózis a vena cava inferior merülnek alsó végtag ödéma.

Tünettan akkor jelentkezik, ha szövődmények patológia. Ez veszélyes a beteg életét. Ha a halál elkerülhetetlen, a kialakulásának kockázata májzsugor vagy rák jelentősen növekszik. Az intenzitás a tünetek, Budd-Chiari-szindróma függ patológiája elhanyagolása, a foka vérrögképződést, és a máj portális véna és t. D. Allocation ezért viszonylag gyakori tünetek.

Szindróma diagnózisa Budd Chiari

Budd-Chiari-szindróma leggyakrabban diagnosztizált után a hasvízkór, vérrögképződés a keresést és megtalálni az okokat vérzési rendellenességek. Végzett kutatás fontos pont a megnyilvánulása a betegség. Laboratóriumi vizsgálatok eredményei gyakran nem mutatják a betegség jelenlétét, mint a verseny ESR, leukocitózis és egyéb tényezők egyidejűleg jellemző tömeges betegségek, függetlenül azok formában. Ha a laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, a növekedés fehérje és tejsavó sditicheskogo albumint, ez általában feltételezhető, hogy a máj vénák (pl portál) vérrög.

Az eredmények a CT és az ultrahang is azt mutatják, hogy hol a vérellátás a májban van törve. Májbiopsziát is képesek jelenlétét mutatják vérrögök. Ezen kívül a következő diagnosztikai technikák:

MRI;
Doppler portál és máj vénák;
Az angiográfia;
szcintigráfia;
X-ray vizsgálat;
venográfia és t. d.

betegség kezelés

Budd-Chiari betegség kezelt tabletták, műtét és fizikoterápiás.

Therapy változások a májban, amely miatt merült fel a vérrögök képződése használatát igényli, komplex terápiás eljárások, amelyek magukban foglalják a használata nem csak a gyógyszerek, hanem műtét és fizikoterápiás eljárások. Gyógyszerek tartják segítő módszereket, amelyek alapján a gyógyszert a felbontás a trombus vagy megelőzésére stagnálás. Az orvosok javasoljuk, hogy ne késleltesse a műtét problémákat.

Mivel a terhesség egy erős provokátor betegség kezelésére gyakran esik ebben az időszakban, ami rendkívül bonyolult feladat. Ha a terhes nőnek a hajlam, hogy a betegségek kialakulásában, akkor legyen különösen óvatos, hogy tartsák be a megelőző orvosi ajánlások. Ha a megelőzés nem hoznak eredményt, a betegséget kezelik a szokásos eljárással, figyelembe véve a különleges helyzetet a beteg.

Terápiás és gyógyászati módszerek

A kezelés a betegség, Budd-Chiari termelnek Hepatoprotectors, diuretikumok, trombolitikumok et al. A komplex készítményekben.

Változások a májban és a vérrögök keletkeztek fejlődésének köszönhetően a kóros folyamatokat, a gyógyítás, a kábítószer nem lehetséges. Csak gyógyszereket ad a gyenge terápiás hatást. Ezek az ideiglenes tünetek enyhítésére a betegnek. Ezen túlmenően, a gyógyászati hatóanyagok, hogy javítsa a beteg életminőségét, és növeli annak időtartamát. De anélkül, hogy a művelet szinte minden betegség halállal végződik.

Az orvos összetett gyógyszerek, amelyek pozitívan befolyásolják a páciens állapotától:

thrombolyticumokkal (.. „urokináz”, „altepiáz”, stb) - minden eszközt felvették egy meghatározott sorrendben és egyénileg adagot; gyógyszerek segítenek megelőzni változások a májban, feloldjuk a trombus a vénában; készítményt intravénásán adjuk be, olyan közel, hogy a máj vénák;
antikoagulánsok ( "Fragmin");
gepatoprotekroty;
hydrolysers fehérje (támogatja ozmotikus nyomás);
azt jelenti, hogy szimulálja a metabolikus folyamatok;
vizelethajtó szerek (párhuzamos korlátozni só, folyadék), például alapuló diuretikumok furoszemid;
szteroidok;
vérplazma készítmények (vérzés) és t. d.

műtéti eljárások

Sebészeti érrendszeri vérrögök lehet végezni három fő fajták:

érsebészeti beavatkozás;
máj bypass hajók;
májátültetés.

Angioplasztika során máj vénát (például kapu) vannak beadott szer, hogy feloldja a trombus. A művelet elvégzéséhez egy tapasztalt orvos, mintha a vérrög nem oldódik fel, és jön le, tud lépni, ami okozhat tromboembólia. Amikor bypass a máj vaszkuláris orvos írja elő mesterséges erek módon, hogy segít a kiáramlás a vér a szervet. Működés azonnal hozza egyfajta megkönnyebbülés, hogy a beteg számára. Májtranszplantáció szükséges szélsőséges esetekben, amikor a beteg a nagyon súlyos állapot. Általában műtét előírt a későbbi fejlődési szakaszban, változtatások vagy komplikációk. A műtéti kezelés után egy életre terápia és a gyógyszeres kezelés kímélő étrend.

Néha más típusú sebészeti eljárásokat:

vénás dilatáció szűkült részeket;
chrezpredserdnuyu membranotomiyu;
protetikus véna (pL a portál).

betegségmegelőzés

Megelőző intézkedések megelőzésére a szindróma csökken, ami szükséges, hogy azonnal orvoshoz kell fordulni, diagnosztikai eljárások és a kezelés a betegség. Különleges intézkedések megelőzésére vérrögök a májban és az erek portál nem létezik. Csak a kezelés után a betegség megelőzésére irányuló lépések megtétele a betegség kiújulását. Ehhez a betegnek kell inni antikoagulánsok (azt jelenti, hogy vékony a vér). Ezen felül, a műtét után feltétlenül szükséges minden 6 hónapban, ellenőriztesse szakemberrel ultrahang és Doppler.

Prognózis és szövődmények

Ma már sok kezelési módszerek szindróma, amely jellemző a változás a vér áramlását és a trombózis, a máj portális és a máj vénák. Ennek ellenére, hogy pontos előrejelzéseket nem egyetlen orvos sem, mert nem tudják, hogyan kell változtatni, hogy történt a szervezetben befolyásolja a páciens egészségére. Hiányában sebészeti halál megfigyelt 9 10 beteg, ez a gyógyszer terápiával meghosszabbítja az életet a beteg. A nagy valószínűséggel a beteg halála után 5 éven belül a műtét (körülbelül ½ betegek). A betegség gyakran vezet májkóma. A krónikus formája a betegség (a megfelelő ellátás) szükséges 10 év az élet több mint a fele a betegek. A szervátültetés 10-ből 7 ember él halkabban. Összességében előrejelzések diagnosztizálására szindróma Barr nem különösebben megnyugtató.

A késői diagnózis a változásokat, amelyek miatt keletkeztek trombózis, növelve a kialakulásának valószínűségét ilyen szövődmények:

májelégtelenség;
portális hipertenzió;
máj-vese szindróma;
hepatocelluláris karcinóma;
ascites;
encephalopathia;
vérzés visszerek (visszértágulatok felett);
porosistemnaya biztosítékok;
mesenterialis thrombosis;
májnekrózis;
elterjedt fibrózis;
bakteriális peritonitis.

Hepatocelluláris karcinóma ritkán fordul elő. Ez általában diagnosztizáltak hártyás perforálatlan véna cava inferior (fél eset). Portális hipertónia keresztül manifesztálódik visszér a nyelőcső, a gyomor, folyadék felgyülemlése a hasüregben és hasvízkór, lépmegnagyobbodás, és így tovább. D. Ha a fejlődő májelégtelenség, fejleszteni a problémákat az idegrendszerben. Amikor encephalopathia problémái vannak alvás, depresszió kezdődik, a beteg dühös. Ez rendkívül veszélyes szövődmény.

Kapcsolódó cikkek