Budd-Chiari-szindróma okai, tünetei, diagnózisa, kezelése, az illetékes egészségügyi on iLive
Mi okozza Budd-Chiari-szindróma?
Elzárása a kis ágak a máj vénák kombinálva okkluzív betegség a vénák. A nyugati országokban, a fő oka a Budd-Chiari-szindróma trombózis zóna összefolyása máj vénák a vena cava inferior. Major etiológiai tényezők közé trombózisos koagulopátia (például, protein C-hiányban vagy S, az antitrombin III, a terhesség, orális fogamzásgátlók), hematológiai rendellenességek (például, policitémia, paroxizmális éjszakai hemoglobinopátiák, mieloproliferatív rendellenességek), gyulladásos bélbetegség, kötőszöveti betegségek és sérülések . További okok közé tartozik a fertőzés (például hydatid ciszták, amebiasis) és a tumor invázió a hepatikus vénát (például, hepatocelluláris karcinómában és a vesesejtes karcinóma). Okai elzáródása vénák gyakran ismeretlen. Ázsiában és Dél-Afrikában, az oka gyakran egy hártyás elzáródása a vena cava inferior a máj, valószínűleg keletkezett eredményeként recanalisatio során képződő felnőttkorban, vagy fejlődési gyermekeknél.
A hatások a vénás elzáródás van ascites, portális hipertenzió és Hiperszplénia.
Tünetei Budd-Chiari-szindróma
Megnyilvánulása a szindróma változik tünetmentes fulmináns májelégtelenség vagy fejlődését májcirrózis. Az akut elzáródás (klasszikus, Budd-Chiari-szindróma) fájdalmat okoz a jobb felső negyedben a has, a hányinger, a hányás, enyhe sárgaság, megnagyobbodott máj és fájdalmas, ascites. Teljes elzáródás az inferior vena cava fejleszt hasi és alsó végtagi duzzanat egy hangsúlyos kiterjesztése a felületes vénák a has a medencét, hogy a bordaív. Szubakut (6 hónap), kíséri fáradtság, a jelenléte a tekervényes felületes vénák a has, néhány betegnél, a visszeres vérzés, ascites, és dekompenzált cirrhosis.