Jogsértések szexuális fejlődés okait és kezelését gyermekeknél
Fejlődési rendellenességek a nemi szervek területén többek között a korai pubertás (PPP) és nemi szervek fejlődési - veleszületett petefészek elégtelenség gyermekeknél.
Ebben a cikkben megtudhatja okai és tünetei a nemi fejlődési rendellenességek gyermekkorban, és hogyan betegségek kezelésére szexuális fejlődés gyermekeken.
Korai pubertás - sérti a szexuális fejlődés gyermekeken
Az viszont, korai pubertás lehet izoseksualnym, azaz a női típusú, és a heteroszexuális - férfi minta.
Korai pubertás izoseksualnogo típus
Okoz. Megsértése nemi fejlődés ilyen típusú leggyakrabban által okozott agyi patológiáját mind organikus és funkcionális. Ha szerves megsértése az alapvető szerepet játszott a szülés előtti patológia - fulladás és a születési trauma, amely amellett, hogy közvetlenül károsító hatással van a központi idegrendszerre, kedvező környezetet teremt a hatása a gyermek korai életkorban a mérgező és fertőző tényezők. Funkcionális rendellenességek, a hipotalamusz-hipofízis rendszer eredményeként fellépő káros hatások bármilyen okból, vezet a korai érésű és heterochromic struktúrák a hipotalamusz felelős a szexuális fejlődés, amelynek következtében egy PPP. Ritkább okai PPP izoseksualnogo típusa az a változás, a petefészek működésének miatt előfordulása hormonálisán aktív follicularis tumor vagy ciszta. Generálása nagy mennyiségű ösztrogén a petefészkek által ebben a patológia vezet a PPP.
A klinikai képet. Jelek és tünetei a betegség nemi fejlesztése miatt a szerves patológiai a központi karakter, látható a háttérben a súlyos neurológiai tünetek: késleltetett szellemi fejlődés, érzelmi labilitás, tünetei fokális elváltozások a központi idegrendszeri rendellenességek és metabolikus és endokrin természetű. Amikor a funkció sérült bruttó neurológiai rendellenességek nem figyelhető meg, de az árfolyam-endokrin betegségek nem ritkák. Korai pubertás nyilvánul meg a megjelenését emlőmirigy, szexuális pilosis, menarche, gyors növekedése a test hossza éves korban 1 x / 2 - 5 év.
Amikor petefészek Genesis PPP neurológiai tünetek hiányzik másodlagos nemi jellemzők kifejlesztett enyhén. Torzítás jellemző sorrendje fejlődésük: az első jelennek menstruációs-szerű kisülést, és ezután megváltoztatja a nemi szerveket, amelyek jellemző pubertás. Amikor follikuláris ciszták, amely lehet reverz fejlődés, a tünetei a betegség a szexuális fejlődés átmenetiek és belül eltűnnek átlagosan 2 év. Rendkívül ritka korai pubertás izoseksualnogo típus viselhet alkotmányos jellegű. Ezekben az esetekben, vagy a hipotalamusz-hipofízis rendszer, vagy a petefészek patológia nem mutatható. A sorozat pubertáskori fejlődés nem kerül veszélybe.
A differenciáldiagnózis okainak PPS tartott a kórházi gyermekgyógyászati nőgyógyászat.
PPP agyi genesis kezelés irányul a kiváltó ok és vezeti neurológus és gyermekgyógyászati nőgyógyászat. Amikor hormonálisán aktív petefészek kezelt tumorok operatív zavarok szexuális fejlődés és a tumor térfogatát határozza meg a beavatkozás természetétől. Amikor follikuláris ciszták műtéti kezelés nem látható.
Előrejelzés rendellenességeinek kezelésére szexuális fejlődése függ a PPP okokból. PPP szerves elváltozások a központi idegrendszer nehéz kezelés. Ha PPP, kondicionált funkcionális rendellenességek és petefészek tüszős ciszták, a prognózis kedvező.
Korai pubertás interoseksualnogo típus
Okoz. E patológia által okozott veleszületett mellékvese hiperplázia (egyszerű virilizáló formái veleszületett adrenogenitális szindróma - ACS) és a virilizing mellékvese daganat.
Adrenogenitalis szindróma akkor egy időben a 3500 - 5000 szülés és egy genetikailag meghatározott, veleszületett betegség-hiánnyal kapcsolatos enzim rendszer 21-hidroxiláz a mellékvese kéregben. Ez a hiba eredményez az oktatás hiánya és a megnövekedett kortizol az ACTH felszabadulását. Fokozott ACTH kiválasztásával okoz hypertrophia kétoldali mellékvese kéregben és a megnövekedett hormonok szintézisét azokban. Szintézise kortizol elérte a kívánt szintet a létezését emberi lény. Ugyanakkor jelentősen növeli a termelési kortizol prekurzorok, beleértve az androgének. A túlzott képződését és szekrécióját androgének okoznak magzati genitális virilizáció (clitoris bővítés és előfordulása urogenitális szinusz). A pubertás elején megkezdődik, 6 vagy 7 éves, és átfolyik heteroszexuális típus. Vannak másodlagos nemi férfi jellemzők, és emlőmirigyek és a menstruációs funkció nem áll rendelkezésre.
A klinikai képet. A megkülönböztető jellemzője a jelenléte ACS betegeknél petefészek, méh és hüvely torkolló az urogenitális szinusz, valamint a klitorisz megnagyobbodása, és az urogenitális szinusz, valamint a pozitív nemi kromatin, női kariotípus 46HH. At 6-7 éves, van egy szexuális testszőrzet, növeli a csikló, néha egy jelentős méretű, csökkenti a hangnem, megnő a cricoid porc, és az izomerő. Évesen 10 - 12 év a csont növekedési zóna zárt, és a növekedés megáll, mielőtt elérné a közepén. Együtt a felsorolt betegeknél fokozott kiválasztódása 17-ketoszteroidok, jelentősen csökken után mintát prednizolon vagy dexametazon.
Kezelése egyszerű virilizáló formában AGS cserét és azonnal megkezdődik a diagnózis után. gyerekek a hiányzó hormon formájában hidrokortizon, prednizolon vagy dexametazon. A bevezetése e gyógyszerek normalizálja a funkció a hipotalamusz - hipofízis - petefészek, és kiválasztódását ACTH szintézisét mellékvese-hormonok. Továbbfejlesztése, a lányok zajlik a női típus. Intézmény terápia első évtizedében az élet lassul a csont érési és a csont növekedési időszak meghosszabbodik. Ha a kezelés kezdődik a második évtizedében, a változások visszafordíthatatlanok csontváz. A napi adag glükokortikoidok kiválasztott szabályozása alatt vizelet 17-ketoszteroidok.
Sebészeti korrekció a külső nemi szervek ajánlott két szakaszban.
lépés - eltávolítása penisoobraznogo csikló (után azonnal diagnózis kortól, mert ez a művelet kedvezően befolyásolja a psziché beteg);
szakasz - a kialakulását a hüvely (tett sokkal később, kezelés alatt glükokortikoidok, amelyek elősegítik a növekedést és a lazítás a szövetek az urogenitális sinus, amely elősegíti a gyors vmeshatelno és csökkenti a sérülés veszélyét, hogy a húgycső).
Előrejelzés kedvező bánásmód az élet, de a kezelés el kell végezni egy életen át. A generatív funkció lehetséges.
Korai pubertás heteroszexuális típus
Okoz. Korai pubertás heteroszexuális típusú virilizáló mellékvese kéreg tumor. Ez a tumor általában allokál jelentős mennyiségű androgének, és ezért a férfiasság szindróma gyorsan fejlődik, és élesen. A lány úgy tűnik fokozott szőrnövekedés, csökkent hangon, csökkentett tejmirigyek és megáll a menstruáció (ha voltak).
Rendellenességek kezelésére szexuális fejlődés csökken a műtéti eltávolítása a daganat.
A prognózis a kezelés után a rendellenességek, a szexuális fejlődés kedvező.
Nemi szervek fejlődési - sérti a szexuális fejlődés gyermekeken
Az okok a nemi szervek fejlődési gyermekeknél
Etiológia. Ez a forma a szexuális fejlődés által okozott betegségek veleszületett kromoszóma- a hiánya egy nemi kromoszóma vagy mozaicizmus. XO kariotípus fordulhat elő, ha nondisjunction nemi kromoszómák meiózis, vagy egy osztás esetén a kromoszómák anafázist vagy a megtermékenyítés során. Kromoszóma mozaik jelenik patológiás részlege a zigóta vagy kettős megtermékenyítés (XX / XY). Néhány betegnél a kariotípus XY. Úgy tűnik, nemi szervek fejlődési ilyen esetekben az eredmény a korai prenatális kasztrációs fiúmagzatoknál, ami a reproduktív szervek alakulnak ki a női típus. Amikor nemi szervek fejlődési petefészek szövet szinte hiányzik, amely meghatározza egy éles elégtelensége nemi hormonok.
Tünetei a szexuális fejlődés
A klinikai képe nemi szervek fejlődési lehet képviseli a Turner-szindróma, nemi szervek fejlődési tiszta formában, kevert forma nemi szervek fejlődési.
Shereshevscky szindróma - Turner jellemző a csökkent testsúly születéskor a lányok, néha nyiroködéma láb és a kéz, szárny-redőket a nyak, rengeteg anyajegy vagy vitiligo foltok, fejlődési rendellenességek a szív, nagyerek (aorta), a vesékben. További fejlesztésekkel hívja fel a figyelmet, hogy a lemaradás beteg lány társaik növekedésben, ami különösen figyelemre méltó a pubertás. Body hossza ritkán éri el a 150 cm-t. Ezen felül jelölt micrognathia, retrognatiya, ptosis, epicanthus, kancsalság, szabálytalan kis ülő fülek magas felső szájpad, az alacsony növekedés a haj vonal a nyakon, hallux eltérés könyök és a térd ízületi, Syndactyliát, csont késés korban. Röntgennel észlelt osteoporosis szivacsos csont, a medence, a gerinc, a koponya, epiphysis és metaphysealis kortikális csont, a változó alakja a csigolyatestek, ami annak az eredménye egyenetlen növekedés gátlás. Halmozódása a jellemző és a gyakorisága a csontváz változások károsodott csontszerkezet, a különböző fejlődési rendellenességek, késleltetett differenciálással és korai megjelenése degeneratív csontelváltozások.
Ha tiszta formájában nemi szervek fejlődési ünnepelt női fenotípus a normális vagy az a normális növekedéshez, a teljes hiánya, vagy éles elmaradottság tejmirigyéből, gyenge másodlagos testszőrzet, infantilis külső és belső nemi szervek csökevényes ivarmirigyek, mozgásszegény anomáliák gyakran negatív, vagy az alacsony nemi kromatinba kariotípus XO vagy XY.
Ha kevert formában nemi szervek fejlődési különböznek magas lányok, a tejmirigyek vannak jelen, de a szexuális szőrnövekedés kifejezve, ott clitoridauxe gyakran jellemzi hypertrichosis és alacsony hangszín, a szomatikus anomáliák hiányzik. Szexuális kromatin negatív kariotípus XO / XV vagy XY. A has ilyen betegek, egyrészt, van egy kötőszöveti maradványa ivarmirigyek, más - disgeneticheskoe tojás, ahol a tumor (dysgerminoma) gyakran alakul. Méh fejletlen. Ebben az esetben, gyakran van egy jelentős virilization élesen hipertrófia a klitorisz, a kialakulását a férfi minta darab, és így. D.
Rendellenességek kezelésére szexuális fejlődés
Kezelése nemi szervek fejlődési csak helyettesítés és nem folytatja a normalizálás menstruációs funkció. Célja a növekedés és a feminizáció betegek. A növekedési hormon terápia hatástalan kezelésében az ösztrogén terápia végezzük, amelynek meg kell kezdeni a serdülőkorban (13-14 év). Az ösztrogének célszer biztosítani, folyamatosan növekvő emlőmirigyek és menstrualnopodobnoe előfordulása az első reakció. Ezután a kezelés után kell ciklikusan (ösztrogének és progesztinek).
Amikor összekevert formában nemi szervek fejlődési kell eltávolítani őket a tumor megelőzésére, valamint, hogy megszüntesse virilnogo szindróma. A hipertrófia a csikló termeli az amputáció. Ahhoz, hogy távolítsa el a szárny-alakú redők a nyak, hogy nem plasztikai sebészet.
Előrejelzés kezelés attól függ, időszerűség és pontosság terápia, amely eltávolítja a komplex pszichológiai és biológiai kisebbrendűségi mert lehetséges, hogy elérjék a súlygyarapodás, a fejlődés a tejmirigyek. Generatív funkciója rossz prognózissal, nemi szervek fejlődési abszolút forma meddőség.