Congenitalis hasadék ajka és íny
A veleszületett hasadék etiológiája
Minden olyan kedvezőtlen tényező, amely a veleszületett hasadék ajka és szájpadlás kialakulásához vezethet, exogén és endogén is lehet.
Exogén okok:
1) fizikai tényezők (mechanikai, termikus, sugárzás). Mechanikus befolyásoló tényezők a magzat fejlődése, a méh is tulajdonítható egyetlen sérülés a terhesség korai szakaszában, a szűk a magzatburok, méh tumorok, szűkül a medence, többes terhesség
A magas hőmérséklet hatása befolyásolja a magzat metabolizmusát. A hőmérséklet csökkenése az embrió fejlődésében lelassul, és ennek növekedése a fejlődés gyorsulásához vezet.
A radioaktív sugárzás kórokozó és irreverzibilis mutációt okozhat a csírasejtekben található génekben és kromoszómákban, ami különböző szervek és rendszerek fejlődési rendellenességeihez vezethet.
2) kémiai tényezők (hipoxia, alultápláltság, teratogén mérgek, hormonális rendellenességek).
A hipoxia oka lehet hányás, vérszegénység, terhesség toxikózisa, ami a méh és a magzat vérellátását sértő.
A hormonális és anyagcserezavarok szintén befolyásolják a magzat fejlődését. Bizonyított, hogy a cukorbetegeknél a csúnya gyermekek 6-szor gyakrabban szülnek.
A kémiai tényezők közé tartoznak: alkohol, nikotin, kloroform, gyógyszerek, különböző színezékek és más mérgező anyagok. Ezek könnyen behatolnak a magzatba, megzavarva helyes fejlődését.
3) a biológiai tényezők elsősorban a vírusokkal, baktériumokkal és toxinjaikkal kapcsolatosak. Greg (1941) bizonyította a kanyaró rubeola teratogén hatását. A terhesség első heteiben a kanyaró rubeola felépült nők 70% -ában született veleszületett patológiás gyermekek. A teratogén faktort epidémiás parotitisben, brucellózisban is megfigyelték. Ebben a csoportban meghatározó helyet adnak a toxoplazmózisnak, a chlamydiának. A placenta gáton való áthaladás és a magzat károsodásának képessége miatt spontán abortuszok, koraszülés, halvaszületés és a magzat születési rendellenességei lehetségesek.
4) a trauma kíséri fokozott képződése ACTH a hipofízis elülső lebenyében, eredő nagy mennyiségű a mellékvesekéreg kortizoifeiesieggei, amely a korai hónapos terhesség veszélyes a normális magzati fejlődés, és különösen, arckoponya.
Az endogén okok a nemi sejtek biológiai inferioritásához kapcsolódnak, ezek közé tartoznak:
1) örökletes tényező. amely a veleszületett hasadék ajkán és szájban 7,8-10% -ban detektálódik. Az örökletes átvitel mind domináns, mind recesszív.
2) a szülők életkora. Bebizonyosodott, hogy az életkorral a csírasejtek száma és minősége változik. Spontán mutációk, késleltetett trágyázás, rendellenes implantáció stb.
3) a szexuális sejtek biológiai inferioritása, amely kifejezte, hogy képtelenek teljes körű zigót hozni. A reprodukciós sejtek örökletes inferioritását a nemi szervek "felülbírálása" okozza. A krónikus alkoholisták 75% -ában a nemi sejtek kóros állapota általános metabolikus rendellenesség miatt figyelhető meg.
A veleszületett hasadék ajka és szájpadlás osztályozása
Jelenleg a veleszületett hasított ajak és szájpadlás számos besorolása van. Egyszerű és könnyen használható osztályozás, amelyet a Gyermekgyógyászati Klinika MMCI szakembere fejlesztett ki.
Az anatómiai rendellenességek fajtájától függően a felső ajak és a szájpadlás három alakja különbözik: rejtett, hiányos, teljes.
Ha a rejtett ajak- fordul szakszervezeti száj körüli izom, folyamatos fenntartása mellett a bőr és slizistoy.Skrytaya hasadék myagkogoneba okozott szakszervezeti csak a puha szájpadlás izmainak. A kemény palat nyitott nyálkása nem mutatja a palatinos folyamatok növekedését a nyílással.
A felső ajak nem teljes hasadása esetén a felső ajak alsó részében hiányzik a nyálkahártya, az izmok és a bőr. A hasadék nem éri el az orr alapját. A nem tökéletes hasadási bájos hasadék nem ér el a kemény palát hátsó szélét. A kemény kavics kitöltetlen résében a hasadék nem éri el az inicialis nyílást.
A teljes hasadtsággal az összes szövet nem növekszik együtt a felső ajkakon, puha és kemény szájpad van a vörös határon az orrüreg aljától, a nyelvtől.
A felsõ ajkak veleszületett hasadékainak osztályozása
A felső ajak (egyoldalú, bilaterális) látószögletes, hasadéka;
A felső ajak összetett hiányos szakadása
a) az orr porc-porcos részének alakváltozása nélkül (egyoldalas, kétoldalas)
b) az orr porc-porcos részének deformációja (egyoldalú, kétoldalas);
A felső ajak összetett teljes hasadéka (egyoldalú, bilaterális).
Lágy és kemény szájpadlású veleszületett hasadék osztályozása
Congenital cleft lágy szájpad: a) rejtett, b) hiányos, c) teljes;
Congenital cleft lágy, kemény bőség: a) rejtett, b) hiányos (egyoldalas, kétoldalas), c) teljes;
Congenitalis hasadék puha, kemény palate és alveoláris csont:
a) egyoldalú, b) kétoldalas;
Congenital lebeny alveoláris folyamat és az elülső rész a kemény bőség:
a) hiányos (egyoldalas, kétoldalas)
b) teljes (egyoldalas, kétoldalas)
A szájpadlás kombinálható a felső ajak szakadékaival
Klinikai-anatómiai és esztétikai rendellenességek a veleszületett hasított ajak és a szájban
Klinikai és anatómiai rendellenességek a veleszületett hasadék ajka és szájban nagyságuk és természetük függvényében. Amikor izolált látens hasadék felső ajak klinikailag látható alakváltozás átlaga alapján a felső ajak részben, hogy az alap a nyálkahártya az orr, hibája által okozott körkörös izom során fúzió a bőr és a nyálkahártya együtt.
A felsõ ajak tiszta felszakadásával (hiányos, tele) egy kozmetikai hiba lép fel, és ezt a patológiát közvetlenül az anyasági kórházban diagnosztizálják. Ez a hiba az összes puha szövet - bőr, nyálkahártya, izom - megszakadásának következménye. Szélei mentén a hiba kerül észlelésre hypoplasiája lágy szövetek, ami a vörös részben szigorítása és a változás „Cupid ív”, így élesen kiemelkedő csúcsot verhnebokovogo hajlító.
A felső ajak együttes egyesülésével még a fejrész peremén lévő szövetek még kevésbé fejlettek. Az orrjárat alapja deformálódik és megnagyobbodik. Az orrszárny a porc mellett lapos. A felső ajak teljes hasadékával a hiba eléri az orrát. Ez felfedi a felső ajak magasságának rövidítését, az orrjárat alsó részének hiányát, az orr szárnyának kiegyenlítését, a száj körkörös izomának elmaradottságát.
Anatómiai rendellenességek természetétől függ a hasadék veleszületett szájpadhasadék. A rejtett szájpadhasadék jelenléte jellemzi a középső sor a deformáció vagy változó a horony hossza, amely által okozott hibája az izmok és a koaleszcencia közötti nazális és szájnyálkahártyán a lágy szájpadlás.
A szájpad látens hasadéka a palatin folyamatok nem növekedésének következtében alakul ki, míg a nyálkahártya orr és orális összekapcsolódik. Ebben a szakadékban nincs látható hiba.
A lágy szájpad tökéletlen rések olyan szakadékok, amelyek nem érik el a kemény bőség hátsó szélét. A kemény szájpad tökéletlen szakadékai nem érik el az inicialis nyílást. A kemény palát teljes hasadéka kiterjed az inicialis nyílásra.
Amikor teljes egyoldalú ajak- szájpadhasadék alveoláris gerinc nyitó bázis éléhez csatlakoztatva a lemez átellenes palatinálistól. Amikor kész kétoldalú ajak-, a szájpad és alveoláris csont törő csont definíciója független anatómiai struktúrák, a hátsó rész, ami bemegy a nyitó. Ilyen gyermekeknél az inciális csont hirtelen előrehalad.
A veleszületett nyálkahártya legfontosabb anatómiai rendellenességei: a felső állkapocs hibája, deformitása és elmaradottsága, a puha palat és a garat izmainak atrófiája.
Funkcionális rendellenességek a veleszületett hasadékban és a szájban
Ezeket a szöveti hibák jelenléte okozza, a felső ajak izmainak diszfunkciója, puha palat és garat, a nebolo-garatzáródás elégtelensége. Egyetlen, neo-garatális mechanizmus fontos szerepet játszik a szopás, beszéd, lenyelés, gyermek rágás funkciójában.
A gyermek születésének első perce óta a gyermekek légzési és szopási sérüléseket szenvedtek. Gyakran van étkezés. A motoros készségek fejlesztésében jelentős lemaradást fedeznek fel, és a fizikai fejlődési mutatók csökkentek.
A szakadt szájpad egyik jelentős funkcionális megnyilvánulása beszédkárosodás. A beszéd megszegése a pszichogenitás kialakulásának egyik fő pontja.
A csontváz csontvázának változása a veleszületett hasított ajak és a szájpadlás következtében az intermaxilláris csont helytelen elhelyezése, a fogak hiánya, a kitörés késleltetése, a felső állkapcsok összehúzódása jelentkezik. Gyakran előfordul, hogy ezzel a patológiával nyílt csípés képződik.
Gyermekek klinikai vizsgálata veleszületett hasadék ajak és szájban
Az orvosi ellátás első része az anyasági kórház gyermekének vizsgálata, a szülőkkel folytatott pszichoterápiás beszélgetés, a megfelelő gondozás és etetés szervezése. A második kapcsolat egy beteg gyermek átfogó vizsgálata a szülészeti kórház kivonatán az orvosi vizsgálat központjában lévő valamennyi szakember számára. Itt kidolgozunk egyéni kezelési tervet, meghatároztuk a sebészi kezelés feltételeit, a szakemberek látogatásainak gyakoriságát.
A legfontosabb szakértők a központon kívül a klinikai vizsgálat közül gyermekorvos, sebész, fogorvos, fogtechnikus, logopédus, audiológus, neuropsychiatrist genetikus. Minden szakembernek egyértelműen meghatározott feladata van.
A gyermekorvos olyan orvos, aki követi a gyermek teljes fejlődését a születéskor. Kezdettől fogva problémát jelent a táplálás. Fontos feltétel a megfelelő tápláláshoz és a légutakban való szívódás megelőzéséhez a gyermek helyzete. Félig függőlegesnek kell lennie. Az etetés két mellbimbó segítségével történik - kis lyukkal és nagy méretű. Etetés cumi egy kis lyuk gyakorlásához szükséges az ajkak és a lágy szájpadlás izmainak, de a baba gyorsan fáradt izmok a szájsebészeti régió, nem hajlandó enni, anélkül, hogy azok norma. Ebből a célból a cumit puha, nagy lyukú helyére cserélik, ahol a tej túlságosan nagy stressz nélkül jön, és a táplálás teljes egészében megvalósul. Korral együtt a gyermek adaptációs mechanizmusokat alakít ki, és a aspiráció és a fulladás lehetősége csökken. A gyerekeket a szondán keresztül nem lehet táplálni. Amikor szondatápok gátlása gag reflex nem állítja elő az adaptációs mechanizmust, ami tovább súlyosbítja meghibásodása velopharyngeal bezárását.
A sebész meghatározza a sebészeti kezelés időzítését és hatókörét. A sebészeti kezelés sikere nagymértékben függ attól, hogy a legoptimálisabb működési mód minden esetben helyes választás.
Az orthodontista irányítja a felső állkapocs fejlődését. Az ortodonális kezelésnek korán meg kell kezdődnie. Az állandó fogak normális kitörésének megelőzésére a tejjel meg kell kezdeni. Az orthodontikus kezelés eredményei nagymértékben meghatározzák a beszéd beállítását.
A beszéd megsértése az egyik szakadt feszültsége. A beszédterapeuták osztályai két szakaszra oszthatók: preoperatív és posztoperatív. A preoperatív a gyermek életének első hónapjaiban kezdődik. Ebben az időszakban a beszédterapeuta feladata a diaphragmatic breathing, orális expiráció, a szájszervek gimnasztikája. A műtét után 10 nappal kezdődik. Ez magába foglalja a masszázs és a miogimnastika ég, helyes beszéd rögzítése, az orr eltávolítása, a fonémás hallás visszaállítása. Az osztályokat olyan szülők jelenlétében tartják, akik otthoni gyakorlatokra vonatkozó ajánlásokat kapnak. A beszéd visszaállításának átlagos ideje 4-6 hónap.
Neuropszichiátriai rendellenességeket észleltek a résekben szenvedő betegek 31,5% -ánál. A pszicho-neurológusnak azonnal meg kell határoznia a központi idegrendszer kóros hiányosságait, és figyelemmel kell kísérnie a gyermek mentális fejlődésének mértékét.
Az otolaryngológ szisztematikusan megfigyeli és megelőzi a mandulagyulladást, a rhinitiset, a pharyngitiset, az otitiset stb.
Genetikai tanácsadás végzett 3 szakaszból áll: 1) a differenciáldiagnózishoz a különleges genetikai vizsgálatok, 2) azonosítása betegség prognózisa, 3) a megfelelő genetikai tanácsadás megmagyarázni a kockázata a születési beteg gyermekek a proband és családtagjai.
A veleszületett nyálkahártya és szájpadló sebészeti kezelése
A felső ajak sebészi beavatkozásának feltételei és célkitűzései
A fogorvosok ötödik All-Union kongresszusán 1968-ban az optimális kor a cheiloplastikára a gyermek kora volt 2-6 hónap.
Chiloplasty következő célkitűzéseket: eltávolítja a hibás, növelve a magassága a felső ajak, ami az alsó orrjárat, kialakulhatna egy szabályos formájú „Ámor íj” megszüntetése orr deformáció.
A felső ajak kétoldalú, veleszületett nyálkahártyái nagy nehézségeket okoznak a sebészeti beavatkozás során. Sharp vystoyanie felső álcsontok közötti csont hypoplasia középső töredéke a felső ajak és a szöveti hiány nem mindig lehetséges, hogy ezek a gyerekek a jó kozmetikai eredmény. A gyermekek sebészeti beavatkozása előtt, az élet 7-10 napjától kezdődően az ortodontikus eszközök segítségével az alvászavaros csontot vissza kell vinni az alveoláris burokba. 3-4 hónapos korban egylépcsős kétoldalas csíkozás történik.
A veleszületett nyálkahártya sebészi kezelésének feltételei és célkitűzései.
A veleszületett nyálkahártya sebészi kezelésének időzítését és terjedelmét minden egyes gyermek esetében egyedileg határozzák meg, figyelembe véve az anatómiai és funkcionális rendellenességeket. A hasított bundában (veloplasztika) a felszívódás optimális ideje 1,5-2 év. A kemény palaták nem tökéletes hasadékait 3-4 év alatt megszüntetik (uranoplasztika). Komplett szájpadhasadék kiszűrik 6-7 év, vagy az eljárás Shvekendika (1976): az első szakaszban - veloplastika (8-14 hónap), a második szakasz - uraniscoplasty (3-4 év).
Uranoplasty cél: a megszüntetése szájpadhasadék (fissurorafiya) meghosszabbítása a lágy szájpad (retrotransposition), szűkül a középső része a garat (mezofaringokonstriktsiya). Annak érdekében, mezofaringokonstriktsii jelenleg széles körben használják tamponádot peripharyngeal térben catgutból, konzerv biológiai szövet (fascia lata, dura mater).
A felső ajak és a szájpadlás veleszületett nyálkahártyáinak műveleteinek időzítése változó lehet, de kötelező feltétel a hibák teljes megszüntetése a gyermek 7 éves koráig.