Átmeneti pajzsmirigy működési zavar
Az átmeneti újszülöttkori hypothyreosis (TNG) csak az újszülöttek 1-2% -ában észlelhető újszülöttkori szűrés eredményeivel. Koraszülöttségben
a gyermekek gyakorisága 15% -ra emelkedik, és a terhességi korú újszülöttekben 2 8 - 3 2 hét. akik súlyos perinatális hypoxia vagy purulent septicus betegségben szenvedtek, akár 75% -ig.
Etiológia. A leggyakoribb oka a TNG - alacsony funkcionális aktivitása a hipotalamusz-hipofízis-pajzsmirigy rendszer rendkívül koraszülöttek, csökkent szintézisét és metabolizmusát a perifériális kötőjel idnyh hormonok során hypoxia, a koponyán belüli vérzés, légzési distressz szindróma, súlyos fertőzéses betegségek, vérszegénység; blokád a pajzsmirigy hormon szintézisét antithyroid antitestek betegeknél autoimmun pajzsmirigygyulladás az anya, tireostatikami, jód feleslegét, bizonyos gyógyszerek (Cordarone, bromidok), áthatoló a méhlepényen a magzatba második felében a terhesség.
Klinikai kép. A TNG specifikus tünetek nélkül jelentkezik. Jellemzően, egy hosszú jelet újszülöttkori ödéma szindróma, lapos növekedési görbéje testtömeg, a letargia, a központi idegrendszer depressziója, fogékonyság a légzési rendellenességek, hosszú átmeneti újszülöttkori sárgaság, gyorsan lehűtjük, a tendencia, hogy a székrekedés. Ezt követően egyes gyermekek ritmus késleltetést tapasztalnak a pszichomotoros fejlődésben. Néha a tranziens hypothyreosis tünetmentes. A klinikai tünetek eltűnését a laboratóriumi indikátorok normalizálása kísérte; ez rendszerint a 2 és 9-12 hónapos kor között következik be.
Számos TNG lehetőség van:
Elkülönített hyperthyrotropinemia (a TSH emelkedett koncentrációja, általában 2- 0-5,0 mIU / l normál T4-es szinten) ritkán észlelhető. Ha a TSH szintje 50 mIU / l fölé emelkedik, vagy idővel növekszik, úgy tűnik, látszólag látens hipotireózisról van szó. Más esetekben az emelkedett TSH-szintek okai még nem tisztázottak (valószínűleg az anyai heterofil antitestek keresztreakciót mutatnak a TSH detektáló rendszerekben). Ezekben az esetekben a TSH szintje az élet egy éven belül normalizálódik kezelés nélkül.
Átmeneti újszülöttkori hypothyroxinemia (T4 csökkenés 120 nmol / l alatt, normál TSH-tartalommal) 1: 6000 újszülöttnél. Gyakran megfigyelhető koraszülött csecsemők súlyos hypoxia (y 1 0 - 1 2% koraszülött gesztációs 3 4 -. Március 6 héten át és 0 május 5-05% csecsemők a terhességi kor augusztus 2-3 2 hét.). Ezt a hypothalamus-hipofízis-pajzsmirigy rendszer éretlensége okozza, amelyet egyidejűleg súlyos betegségek, a gyógyszerek hatása erősít. A pajzsmirigy funkció néhány héten vagy hónapon belül normális.
Tranziens hypothyreosis jellemzi csökkent T4 szint általában nem alacsonyabb 9 0 - 1 0 0 nmol / l, és a megnövekedett TTG tartományban 20-50 mIU / l a vérben. Ez a gyakoriság 1-szeres. 4 6 0 0 0 - 1. 5 0 0 0 0 újszülöttek. Átmeneti hypothyreosis lehet az eredménye átjutása szerv pajzsmirigy antitestek iatrogennyh tényezők lehetnek az érték éretlenség enzimek szállítást végző jodidok a pajzsmirigy.
A tranziens hypothyreosis gyakrabban fordul elő teljes időtartamú újszülötteknél. Egyes gyermekekben a pajzsmirigy kis növekedése és a hypothyreosis enyhe tünetei határozhatók meg. Kezdetben a TSH és T4 vérben és klinikai tünetekben történő meghatározása után újszülötteknél született veleszületett hipotireózist. és a differenciáldiagnózis csak a beteg monitorozása során lehetséges.
Pajzsmirigy hormonpótló terápia gyermekek átmeneti újszülöttkori hypothyreosis végezzük a leírt módon IN de a hyperthyreosis jeleit általában 3 hónapos kor talált (szorongás, álmatlanság, tachycardia, verejtékezés, gyakori széklet hiánya súlygyarapodás), míg a fennmaradó a pajzsmirigy dózisának csökkentése. A TSH szintje a vérben a kezelés hátterében alacsony, és nem növekszik a tiroxin dózisának csökkenésével és a kezelés visszavonásával. A pajzsmirigyhormon adagjának és törlésének a vérben a TSH és T4 tartalmának ellenőrzése alatt kell elvégezni. Ha ez nem változtatja meg a kezelést, legalább a minimális dózisban a pajzsmirigy hormon, folytatni kell, amíg 1 - 2 évig, majd (2-3 hónap, a törlés után.) Hormonális vizsgálata.
Újszülött thyreotoxicosis szinte mindig tranziens (NTT) és a hajtott átjutása az anyai antitestek a vérből, szenvedő diffúz toxikus golyva és autoimmun tiroiditisz. Az anti-idiopátiás hatás miatt ezek az antitestek képesek stimulálni a pajzsmirigy működését. Ez a gyermekek 1,5-2% -ánál fordul elő diffúz toxikus toxikus anyáknál.
Klinikai kép. A tireotoxikózis tünetei azonnal megjelenhetnek a születés után, vagy néhány nap múlva, amikor a csecsemő anyja által a csecsemőgyulladást okozó antithyroid gyógyszerek hatása véget ér. Ha a gyermek vérének mind a pajzsmirigy-stimuláló, mind a pajzsmirigy-ellenes antitesteket tartalmaz, akkor a blokkoló antitestek nagy affinitása esetén a hipertireózis kialakulása még később is megtörténhet.
Ha az anya nem kapott thyreosztatikus terápiát, akkor a thyrotoxicosis tünetei születéskor jelen vannak. Ez alacsony képest terhességi kor Maes normál testhossz, a gyermekek többsége fokozott pajzsmirigy, ott exophthalmus, szemhéj ödéma, fokozott idegi ingerlékenység, jelzett túlreagálás a fény és a hang, remegés, nystagmus. A legjellemzőbb tünet a tachycardia (200 ütés / perc és több), néha a szív határainak nagyítása, az artériás magas vérnyomás. Jellemzően a széklet napi 6 - 8-szoros növekedése, regurgitáció, a máj és a lép emelkedése. A bőr borítói hiperémikusak, nedvesek, kevésbé valószínűek sárgaság és vérzés a thrombocytopénia és a hypoprothrombinemia miatt. Az étvágy általában emelkedett, de a testtömeg lassan növekszik. A szív- és mellékvese-elégtelenség lehetséges alakulása, ami az újszülöttek NTT-ként történő 1-5-020% -ának halálát okozza.
A terhesség alatt tireosztatikus terápiát kapó anyától származó gyermeknél az NTT fokozatosan fejlődik az élet második hetére, mivel az antithyroid gyógyszerek kiválasztása gyorsabb, mint az antitestek megszüntetése. Ezt könnyebb áramlás jellemzi. A testtömeg a születéskor normális lehet, de az inkrementumok elégtelenek.
A hyperthyreosis időtartama a TSH-receptorok elleni antitestek aktivitásától és mértékétől függően általában 2-3 hónap.
A diagnózist a T3 és a T4 emelkedett szintje, valamint a TSH alacsony koncentrációja igazolja a vérben. Tipikusan a pajzsmirigy-stimuláló antitestek mind az anya, mind a baba vérében találhatók.
A differenciáldiagnózist az újszülöttek tartós hyperthyreosisával végzik. A betegség rendkívül ritka; azt sugallják, hogy oka a TSH-receptor gén mutációja, amely ezen receptorok aktiválódását okozza (autoszomális domináns típusú öröklés). Az NTT-hez hasonlóan a TSH-koncentráció csökkenését figyelték meg a megemelkedett T3 és T4 szinteken a vérben, de nincs a pajzsmirigy-stimuláló antitest a gyermek és az anya vérében.
A kezelés. Az újszülöttkori átmeneti tireotoxicosis kezelésének fontos tényezője a racionális ellátás megszervezése, a nyugtatók alkalmazása és - az adrenoconvertor (anaprilin napi 1-2 mg / kg dózisban 2 osztva). Enyhe tireotoxikózis esetén ez korlátozott lehet.
Súlyos NTT-ben további glükokortikoidok és jódkészítmények vannak előírva: prednizolon napi 1-2 mg / kg dózisban 1-3 napig; A Lugol oldat (1 ml-ben 1 6 mg jódot tartalmaz) 1 csepp (8 mg) naponta 3-szor vagy 0,5% kálium-jodid-oldat 5 ml-ét naponta háromszor. A jódpreparátumokkal végzett kezelést 7-10 napig folytatják, pozitív hatása 12-24 óra után lehetséges.
Jód helyett lehet használni Mercazolilum - 0. 5 - 1 mg / testtömeg-kg per nap, vagy propiltiouracil - 5,10 mg / kg per nap, 8 óránként A pozitív hatás után 2 4 -. Március 6 h dózis 50% -kal csökkent, és továbbra is kezelést a pajzsmirigy méretének csökkentésére és euthyroid állapot elérésére.
A szívelégtelenség kialakulásával a digoxint használják. Mivel a pajzsmirigy-stimuláló antitestek megszűnnek, a pajzsmirigy tireotoxikózis tünetei eltűnnek és eltűnnek 3-12 hetes korban. A tartós tireotoxikus kecskék hosszú távú (1-3 éven keresztül) kezelést tesznek szükségessé tireosztatikus gyógyszerekkel és gyakran - a sztrumectómával.
Előrejelzés. Az NTT-ben résztvevő gyermekek körülbelül 1/3-a neurológiai patológiát mutat, késlelteti a pszichomotoros fejlődést. Ezért tanácsos megfigyelni a neuropathologist és a neurotrophiás gyógyszerek korai beadását. Fokozott szekréciója a pajzsmirigy hormonok méhen belüli és újszülött korban ™ felgyorsítja a differenciálás csontváz és a korai összenövés a koronális és szagittális varratokat a koponya.
Megelőzés. Bár a megfelelő kezelés a pajzsmirigy-túlműködés állandó laboratóriumi ellenőrzés gyakorisága megszakítások és terhességi komplikációk és a betegség kialakulásának kockázata a magzat és az újszülött alacsony (80-90% -a terhességek közötti megszületését eredményezi egészséges gyermek), Young-nam Zhenshi részesülő thyreosztatikus terápia, javasoljuk a fogamzásgátlók használata, és mint módszert kezelésére diffúz toxikus golyva válassza subtotalis strumectomy, 1,5-2 g, ami után a lehető legbiztonságosabb terhesség.