A diszacharidázok elégtelensége - klinikák, gyógyszerek, betegségek, orvosok, online gyógyszertár,
Fogalom meghatározása
diszacharidázok szindróma (laktóz, maltóz, izomaltóz, szacharóz, trigalozy et al.) - aktivitás-csökkenés, vagy hiánya egy vagy több diszacharidázok veleszületett vagy szerzett jellegű, ami zavar a emésztése és felszívódása diszacharidok.
A laktózhiány gyakoribb.
A európai faj fordul elő 5-15 tömeg%, gyakran a háttérben bélbetegség - krónikus bélgyulladás, Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás, nem specifikus, antimikrobiális és fogadására az orális fogamzásgátlók és mások.
A betegség okai
A laktóz-elégtelenség a diszacharidos elégtelenség legelterjedtebb formája, amely az intolerancia, a tejintolerancia tünetegyüttesében nyilvánul meg.
Az ok az elsődleges laktóz hiány egy hiányossága laktóz, amely továbbítja egy autoszomális recesszív módon. Másodlagos laktáz hiány következtében alakul diffúz vékonybél nyálkahártya-károsodás krónikus bélgyulladás, vékonybél dysbacteriosis, Whipple-féle betegség, Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás, gyomor-, alkoholista páciensek.
Az ICD X felülvizsgálata szerint ez a betegség az E 73 - Laktóz intolerancia címsor alá tartozik, amely az alábbiakra oszlik:
A tejcukor együttes alultápláltsága
Másodlagos laktózhiány
Egyéb laktóz intolerancia
Laktóz intolerancia, nincs meghatározva
A betegség kialakulásának és fejlődésének mechanizmusai (patogenezis)
A veleszületett hypolaktázt megpróbálják megmagyarázni a laktóz szintéziséért felelős strukturális gén mutációjával, ennek eredményeként ez az enzim egyáltalán nem szintetizálódik, inaktív formában alakul ki. Felnőttkori hypolaktázissal a szerkezeti gének működését szabályozó piaci szereplők és regulátorok génjeinek mutációja mutatkozik. Ennek eredményeképpen normál enzim képződik, de ez a folyamat nagyon lassú.
Klinikai kép a betegségről (tünetek és szindrómák)
Jelenleg háromféle laktóz-elégtelenség létezik:
1. Örökletes veleszületett laktóz-elégtelenség újszülötteknél (korai típus):
a) jóindulatú forma, nem manifesztálódik a lactosuria (például Holzel);
b) rosszindulatú formájú laktosuria (például Durand).
2. Felnőtteknél fennálló, veleszületett laktóz-elégtelenség (késői megjelenésű típus).
3. Másodlagos laktóz elégtelenség.
Fájdalom a hasfájásban, spasticitás, kimondott hasnyálmirigy, hasmenés (vizes hasmenés 0,5-3 órával az elviselhetetlen diszacharid alkalmazása után), polyphecal.
A betegség diagnosztizálása
A klinikai tünetek a tej vagy egyéb diszacharidok fogyasztása után jelentkeznek.
Koprológiai vizsgálatok - savas ürülék - pH-érték kisebb, mint 6,0.
Morfológiai vizsgálat - a vékonybél-hisztokémiai módszer biopsziájában megerősíti a laktóz alacsony aktivitását vagy hiányát.
A laktóz elégtelenség diagnosztizálására fontos az anamnézis (a tej és tejtermékek gyermekkori intoleranciájának jelzése). A hasmenés megjelenése a tejcukor vagy a tej után egy párhuzamos vizsgálattal széklet - pH, laktóz, tejsav székletben.
Teszt tolerancia laktóz (megemelkedett vércukorszint 1,1 mmol / l, vagy több, terhelés alatt a laktóz, egy adag 5 g / m 2 gyermekeknél és felnőtteknél 50 g kombinálva jellegzetes tüneteket.
A kilélegzett levegő lúgával való betöltése után a hidrogén szintjének meghatározása (a 20 pg / ml feletti hidrogénszint a laktózhiány megbízható kritériumának tekinthető).
A laktóz elégtelenség tüneteinek eltűnése a tej és tejtermékek étrendjéből való kizárás után.
A gyomor-bél traktus röntgenvizsgálata diszacharid és bárium keverék hozzáadása után.
A diszacharidázok aktivitásának meghatározása a vékonybél nyálkahártyájának biopsziás mintáiban és mosófolyadékokban, valamint a vékonybél epinefilitás nyálkahártyájának perfúziója.
A betegség kezelése
Malabszorpciós szindróma jelenlétében helyettesítő és korrekciós terápiát végeznek.
2. Elimentnaya Diet - keveréket kiegyensúlyozó a kémiai összetétel és a nagyon jól oldódó, ballaszt nélkül anyagok eleminatsiey elviselhetetlen anyagok tartalmazzák közepes láncú trigliceridek (Nutrizan, Izokal, Filotakt, Ovolakt).
3. Szintetikus diéták - aminosavakból, telítetlen zsírsavakból álló keverékek, alacsony ozmolaritású, nem antigén glükóz polimerek (Enpita, Inpatian, Ovolact)
4. Drogterápia:
- Infúziós terápia célja, hogy kompenzálja fehérje hiány (sóoldatok, aminosav-oldat, albumin, a plazma, a friss fagyasztott; Javítás víz-elektrolit egyensúly - sóoldatok, glükóz, asparkam, Pananginum, kalcium-glükonát; hypovitaminosis korrekció és az anémia - vaskészítmények, C-vitamin B aszkorbinsav, nikotinsav, Essentiale);
- Hemosztázis korrekciója - frissen fagyasztott plazma, dicinone, vikasol stb .;
- Immunostimuláló terápia - taktivin, timogén, immunal;
- Az emésztés és felszívódás folyamatainak javítása - polienzim készítmények, kifejezett meteorizmus (espumizan, meteospazmil) gyógyítására;
- A motilitás normalizálása - görcsoldók vagy prokinetika.
Abban az esetben, ha a felszívódás, melynek fejlõdésében a megerõsített motorfüggvény uralkodik, loperamidot (imodium) írnak fel. A jó antidiarrheális hatást a sandostatin biztosítja.
- Enteroszorbensek - polifekk, smecta, enteroszég, epesavak (kolesztiramin) szekvenciái.