Mucoepidermoid rák, betegség tünetei
A nyálmirigyben kezdetben kimutatták a P. Masson és L. Berger (1924) kettős metaplasztikus potenciálját mutató mucoepidermoid daganatot. Rögtön megjegyezték, hogy a jóindulatú daganatos változat mellett vannak olyan formák is, amelyek hajlamosak a kiújulásra és metasztázisra. H. Smetana és munkatársai (1952) ugyanazokat a daganatokat írják le, amelyek a hörgők mirigyeinek elemeiből származnak. Ezeket a formációkat hosszabb ideig a hörgők "adenomáinak" nevezték. Azonban hamarosan nyilvánvalóvá vált, hogy ezek a tumorok rosszindulatú daganatokként viselkednek (A. Turnbull és munkatársai, 1979, S. Borsky és munkatársai, 1983). Az utóbbi években a "mucoepidermoid rák" közös kifejezés.
A daganat az alsó légúti traktus onkológiai elváltozásainak mintegy 2% -át és a tracheo-bronchialis mirigy tumorainak 6% -át (3-9%) teszi ki. Ez 9 és 78 év közötti életkorban fordul elő (átlagosan 34,8 év). A betegek mintegy 50% -a 30 évesnél fiatalabb. A férfiak túlsúlyban vannak (9: 1). A tumor nem volt összefüggésben dohányzással.
1963-ban G.Arccidiacono, G. Lomeo leírta a mucoepidermoid laryngealis rák első esetét. Azóta már 81 páciensről tudomást szerez a patológiával kapcsolatban. A legnagyobb számú megfigyelést 1981-ben mutatták be Ferlito és J.M. Domiani. Ez a lokalizáció az esetek 1-6% -ában (a nyálmirigyben - 60%).
A tumor endofitikus vagy exofitikus kialakulású, 0,8-6,0 cm átmérőjű. A tumor gyakrabban helyezkedik el a hátsó vagy oldalsó falon, vagy a fő hörgőn lévő határon, és sima nyálkahártyával borítja.
Citológiai jellemzők. Szinte lehetetlen megkülönböztetni a mucoepidermoid rákot a mérsékelten differenciált bronchogén ráktól.
A vizsgálat nyomatok biopszia tumor képes felismerni, ha citológiás a következő tulajdonságokkal rendelkezik: az elemek a bazális és kevésbé spinális rétege a felhám képződik inkább hatalmas klaszterek, jelen slizsekretiruyuschie tumorsejt típusú hengeres elemek gianduiáris differenciálódás is találhatók, mint egyedi sejtek, sejtcsoportok és zhelezistopodobnyh szerkezetek. A mérete és alakja a mirigyekben jelentősen függ a mennyiségű nyálka a citoplazmában. Keneteket néha találtak egy csoport egyedi tumorsejtek vakuolizált citoplazmában vagy hab, amelynek jelenléte rendkívül jellemző mukoepidermoidnogo rák (34. ábra).
Hisztológiai jellemzők. A mucoepidermoid rákot háromféle sejt jellemzi: 1) epidermoid elemek (keratinizáció és intercelluláris hidak nélkül) szilárd mezők vagy vonal ciszták; 2) mirigyes elemek (néha serleg típus) elősegítheti ciszták vagy alkotnak papilláris kinövések (nyálkahártya-lumen tömeg); 3) köztes elemeket, például üres fénycitoplazmás bazális sejteket (35.
Tumor tarka mikroszerkezetét jellemző kombinációja két epiteliális komponensek epidermoid és mirigyek, mértékének változtatásával sejtek differenciálódását az egyes komponensek és a különböző celluláris csoportok és azok képezik struktúrák.
A vas komponenst ezután lapított epithelium homogén (nélkül nyálkatermelés), a kocka vagy henger típusú kehelysejtek halvány citoplazmával slizesoderzhaschey. Ezek a sejtek a nyálkahártya szerkezeteit és a nyálkahártyával készült cisztákat képeznek. Bizonyos mirigyeket kis sejtek alkotnak, amelyekben alacsony a citoplazma és a hiperkróm magok, amelyekben a nyálkahártyát nem észlelik. Ezek a sejtek talán kevésbé differenciált elemei a mirigy komponensnek. Hangsúlyozni kell, hogy azok a területek, ahol az uralkodó mirigyes komponens mindig látható felhalmozódást laphámsejteket formájában aljzatok, határos sejtek vagy kis kefével.
Az epidermoid komponens is változatos. A diagnózis szempontjából leginkább jellemző a nagy, lapos epitéliális sejtek felhalmozódása külön citoplazmával. Ezek a sejtek a szálas sztrómában elhelyezkedő kis sejteket alkotják, vagy a cisztákat béléssel nyálkahártya jelenlétében bennük. A citoplazmában lévő nyálkahártya sejtek sejtjeinek halmozódása figyelemre méltó. Bizonyos területeken a sík epitélium nagy monomorf sejtjei szilárd növekedést eredményeznek, de egyik tumor sem talált keratinizációs jeleket. Ugyanakkor a kisméretű hámsejtekből származó szilárd-alveoláris felhalmozódások, például a bazaloid megtalálható a tumorban. A daganatsejteket néha nagy sík epiteliális sejtek kitermelődései perifériáján helyezik el.
Az epidermoid sejtek rétegeiben nyálkahártya is található. Gyakran előfordul, hogy a morfológusok daganatot szednek a pleomorf adenoma miatt. Figyelembe kell venni, hogy a sztrómában lévő mucoepidermoid neoplazmákban nincs myxoid és chondroid (osteoid) változások.
Sok vita felvetette a kérdést: a légcső és a hörgők mucoepidermoid tumora jóindulatú vagy rosszindulatú daganat? Still F.W. Stewart és F.W. Foot (1945) megkülönböztették a tumor hisztológiai rosszindulatúságának 3 fokát, a mirigélösszetevõ tartalmától és a sejtek differenciálódásától függõen. A magas malignitás összefüggésbe hozható a szilárd struktúrák megjelenésével, köztes és sík hámsejtek fészkének formájában, minden elemi atípusos, magas mitotikus indexben. Ebben az esetben a mikrociszta viszonylag ritka.
Mukoepidermoidnaya kiváló minőségű tumor a hörgők, szerinti I.G.Olhovskoy (1982); J. Mullins, és munkatársai (1979) .; H. Wellons et al. (1976) -dobrokachestvennoe neoplazma. Más kutatók úgy vélik, hogy a magas minőségű mukoepidermoidnaya tumormetasztázisokka néha adnak nemcsak a regionális nyirokcsomók, hanem a távoli szervekben, azaz erősen differenciált rák (I.V.Dvorakovskaya 1979; H. Spencer, 1979). Nemrégiben mukoepidermoidnuyu tumor legtöbb kutató kijelölt mukoepidermoidny rák, felosztva azokat két tumor csoportok: az alacsony és a magas fokú rosszindulatú (H. Leonardi és munkatársai 1978; G.Bonnaud és munkatársai, 1979; P. Klacsmann és munkatársai, 1979, ... R. Breyer et al., 1980).
Számunkra érdekes kísérletet egyes kutatók (IV Dvorakovsky 1979; P. Klacsmann 1979 és mtsai.) Azonosítása a makro- és mikroszkópos különbségeket közötti magas és rosszul differenciált változatai ennek a tumor. Mukoepidermoidny nagymértékben differenciálódott rák általában pastet mint ekzofita (lumenébe a légcső) nyálka termelést kifejezett, túlnyomórészt mirigyes (kehelysejtek) sejtek. Low-grade variáns jellemzi egyre endofita növekedés, különálló túlsúlya epidermoid komponens miatt a nagy számú bazaloid sejtek.
A metasztázisokban mind az epidermoid, mind a mirigyek felismerhetőek, azonban néhány kutató megjegyzi, hogy a metasztázis főleg a különböző fokú differenciálódású pikkelysejtes komponens.
Ultrastruktúráját. A nyálkahártya-daganatok első típusát a nyálkahártya-sejtek csoportjai képviselik, amelyek a mirigyek kialakulását szolgáló lumenben fordulnak elő. A citoplazma nagyszámú szekretoros vacuolát tartalmaz, amelyet egy membrán határol és könnyű homogén anyaggal töltött. Az üregek a lumen irányába mutatnak. A Slizeksretirujushchie sejtek jól kifejeződnek komplex Golgi-k és a durva endoplazmatikus retikulum profiljai, de a tonofibrillák hiányoznak.
A második típusú sejteket a lapos epitheliális differenciálódás jelei jellemzik: a sejtek nagyok, különálló citoplazmával és számos tufirgiával kötegek formájában; intercellularis hidak és dezmoszómák szintén láthatóak. A keratinizáció tüneteit nem észlelik.
Néha apró, kis nyálkahártya-sejteket tartalmazó kis csoportok vannak, amelyek keskeny rést hoznak létre. A repedések lumenében egyetlen kis citoplazmatikus duzzanat keletkezik. A citoplazmában számos mitokondrium, lizoszóma és nagy granulátum van, melyeket 200 nm átmérőjű membrán veszi körül homogén maggal. A membrán és a mag között a megvilágosodás övje. A citoplazmában a tonofibrillák kis gerendái szétszóródnak, és a sejtek között érintkezésük zónájában dezmoszómákat találnak. A myoepithelialis sejtek általában hiányoznak.
Talán tumornövekedés esetén gyengén differenciálódott epithelialis hörgőket, és képesek képezni és pikkelyes slizeprodutsiruyuschie elemek (I.V.Dvorakovskaya, 1979). De, annál valószínűbb, hisztogenezisében sejtes elemek társított ductalis epithelium elválasztású mirigyek vagy interlobuláris légcsatornák hiányzik mioepitely (N.T.Rayhlin és munkatársai, 1981 ;. T.A.Belous, 1982).
A kezelés módjának megválasztása rendszerint egyéni prognosztikai tényezőkön alapul. A daganat szövettani rosszindulatúságának alacsony mértékével, viszonylag hosszú múltú kis méretével a nyirokcsomók metasztázisainak hiánya általában gazdaságos reszekcióval bír. Ez általában egy tracheo-kivágás, amely az egészséges szövetekben vagy az endoszkópos eltávolítással jár.
A magas fokú rosszindulatú daganat a kezelésre radikálisabb megközelítést igényel. Ebben az esetben előnyben kell részesíteni a körkörös tracheális rezekciót a regionális lymphadenectomiával, különösen akkor, ha fennáll a nyirokcsomó érintettsége.
Trentini G.P. et al. (1972) leírt esetben körkörös eltávolítását a légcső nadbifurkatsionnogo körülbelül okkluzív lumen mukoepidermoidnogo rákok egy kifejezetten hajlamosak beszüremítette növekedés és a magas szövettani jelei rosszindulatú. A beteg halt meg három hónappal később a a daganat kiújulásának területén a légcső anastomosis vonal a háttérben a granulátumot.
Dieter R.A. et al. (1983) a trachea bibliai szegmensének nyálkahártya-daganatos betegségének egyedi esetét írta le terhes nőkön. A szülést megelőző akut fulladás félelmére szükség van a vészhelyzetek megjelenítésére a légcső eltávolítása előtt.