Gyermek növekedési hormon (stg) hiánya - okok, diagnózis, kezelés
Az agyalapi mirigy az elülső és hátulsó lebenyekből áll, amelyek különböznek az eredetétől és a hormonális funkcióktól.
Az agyalapi mirigy elülső része (az adenohipofízis része) az orális öböl ektodermikus kiugrásából (Rathke zsebéből) származik.
Szintetizált neuronok a hipotalamusz régió liberiny és sztatinok (kortikotropin releasing hormon) és az oxitocin és ADH által szállított axonok hipotalamo-hipofízis traktus (oxitocin és ADH - a kapillárisok hipofízis hátsó lebenyében; releasing hormonok - a kapillárisok a medián eminentia, elérik az elülső az aránya a portál vénák rendszer).
Az elülső lebenyében a szintetizált növekedési hormon (szomatotrop hormon somatotro [f] [n] yn, növekedési hormon), TSH (pajzsmirigy-stimuláló hormon, tirotrofin), ACTH (adrenokortikotrop hormon), gonadotropin (luteinizáló hormon - PH [lutropin] és a follikulus stimuláló hormon - FSH [follitropint]), a prolaktin.
A hormonális hiányosságok gyakoribbak a gyermekeknél, mint a túlzott hormonszekréció állapotai. Az ritka hipoxiás hypersecretory adenoma általában prolaktint és / vagy szomatotropint termel.
1. STG.
a. Az STG funkciói.
(1) Az STG anabolikus polipeptid hormon, amely serkenti az összes szövet növekedését.
A legnyilvánvalóbbak a hosszú csöves csontok növekedésének hatásai; ezek a hatások elsősorban a májban termelt somatomedin (IRP-1) mediálódnak.
(2) Az STH szekréciója serkenti a szomatolibint és elnyomja a szomatosztatint.
(3) A nem jelentéktelen a növekedési hormon és egyéb tényezők, amelyek közül sok befolyásolja a normális vagy abnormális növekedési hormon (alvás, a testmozgás, hipoglikémia, aminosavak (például arginin), b-blokkolók, nemi hormonok, gyógyszerek [például L- dopa, klonidin]).
Növekedési hormon hiány társított sok klinikai feltételek és szindrómák mind formájában önálló hiány és elégtelenség kombinálva más hipofízis hormonok (hypopituitarismus vagy panhypopituitarism).
A Staphylococcus aureus (STH)
(a) A veleszületett [elsődleges] hipopituitarizmus az STH-elégtelenség ritka formája (lehet familiáris, lásd a Simmonds-betegséget). Ha az újszülött korában nem ismeri fel a hipopituitarizmust, a halálos kimenetel valószínűsége magas. A mély hipoglikémia, az elhúzódó sárgaság, az alacsony kortizolszint, az STH, a T3 és a T gyermekek azonnali korrekciót igényelnek. Septo-optikai diszplázia (de Morsier-szindróma) kombinációja lehetséges.
(B) Másodlagos növekedési hormon hiány. Ez kialakulhat következtében más betegség: központi idegrendszeri daganatok (kraniofaringióma, glióma, lóma), trauma, hogy az érintett a hipotalamusz vagy agyalapi műtéttel, besugárzással, malignus (hisztiocitózis) vagy fertőzéses infiltráció.
(c) Az STH idiopátiás elégtelensége az STH-hiányok többségének jelentős része. Általában a hypothalamus patológiája miatt fejlődik ki, ami a szomatoliberin hiányához vezet.
(I) Mivel az STG nem feltétlenül szükséges a magzat fizikai növekedéséhez, az újszülöttek normál méretűek. Ezután a növekedési sebesség lassul, két évesen a páciens magassága az ötödik percentilisen kívül esik.
(II) Hímekben a gonadotropin intrauterinhiánya következtében megfigyelhető a mikroszkóp.
(III) Az újszülött korában hipoglikémia léphet fel.
(IV) Később fejlődik a dwarfizmus (az évi 5 cm-nél kisebb növekedési ütem), mérsékelt elhízás lehetséges. a homlok kidudorodása, az orr lelapítása, magas hang. A csontváz kialakulása jelentősen késleltetett.
A szomatotrop hormonhiány diagnosztizálása (STH)
Figyelembe kell venni, hogy az STH napi gyakorisággal szekretálódik (a csúcs az álom 3-4 fázisára esik). Az STH normálisan alacsony basalitási szintjének megkülönböztetése a patológiától (az STH hiánya vagy csökkenése), olyan teszteket fejlesztettek ki, amelyek a hormon szekrécióját váltják ki.
A szomatotrop hormonhiány (STH) kezelése
1985 előtt az emberi holttestek hipofíziséből izolált hormont használták az STH-hiány kijavítására. 1986-ban rekombináns STH jelent meg, jelenleg csak a rekombináns STH-t [pl. Genotropint] használják a terápia számára az Egyesült Államokban.
(a) az STH szubkután (naponta vagy minden második napon). Hipoglikémiás csecsemőknél napi injekció szükséges.
(b) Mivel az STH forrása gyakorlatilag korlátlan, megnyílik az STH használatának lehetősége más nemzedék rövid állapotában. Például a Turner-szindrómában szenvedő lányok és az idiopátiás, alacsony státusú gyermekek kezelésében az eredmények ösztönzésére került sor.