Paraneoplasztikus szindrómák onkológiában
A paraneoplasztikus szindrómák olyan tünetek, amelyek a tumorról vagy a metasztázisoktól távol eső helyeken nyilvánulnak meg.
Bár a paraneoplasztikus tünetek kórisme nem tisztázott, a tumor által termelt anyagok okozhatják.
Leggyakrabban a következő onkológiai megbetegedéseknél a paraneoplasztikus tünetek alakulnak ki:
- tüdőrák (leggyakrabban);
- vese rák;
- hepatocellularis carcinoma;
- leukémiák;
- lymphoma;
- mellrák;
- petefészek-daganatok;
- az idegrendszer daganata;
- gyomorrák;
- hasnyálmirigyrák.
A sikeres kezelést leginkább az alapbetegség ellenőrzése érheti el, de bizonyos tüneteket meg lehet állítani bizonyos gyógyszerekkel.
Általános paraneoplasztikus tünetek
Az onkológiai betegségben szenvedő betegeknek gyakran vannak láz, éjszakai izzadás, anorexia. Ez a gyulladásos vagy immunválaszban részt vevő citokinek vagy a tumorsejtek halálában részt vevő mediátorok, például a tumor nekrózis faktor-a hatásának tulajdonítható. E tünetek kialakulása magában foglalhatja a májfunkció és a szteroidogenezis megsértését is.
Bőrparaneoplasztikus szindrómák
A viszketés a leggyakoribb bőrbetegség a rákos betegeknél (például leukémia, lymphomában szenvedő betegeknél). Leggyakrabban az okozza a hypereosinophilia.
Az árapályok időnként a tumor által termelt keringő vazoaktív anyagok (pl. Prosztaglandinok) miatt alakulnak ki.
A rosszindulatú daganatokban előforduló pigmentált bőrelváltozások vagy keratosisok közé tartozik a fekete akanthosis, a generalizált bőr melanózis, a Bowen-kór. A keratociták fejlődése melanin prekurzorok tumorszekrécióját eredményezheti.
Ichthyosis vagy a végtagok extenzorfelszínének lebontása néhány betegnél is előfordul.
A hipertrichosis kialakulhat az arcon és a fülben lévő durva szőr hirtelen megjelenésével, amely a daganat reszekciója vagy terápiája után következik be. Lehetőség van alopecia kialakítására bizonyos típusú rákokban. Az alopecia előfordulási mechanizmusa továbbra sem tisztázott.
Nemcrotikus migrációs erythema alakulhat ki glükagonokkal.
Subcutan zsírseb-nekrózis akkor fordulhat elő, amikor a proteolitikus enzimek különböző hasnyálmirigyrákokból felszabadulnak.
A övsömörek a látens vírus reaktiválásával nyilvánulhatnak meg olyan betegeknél, akiknél az általános immunitás csökken.
Endokrin paraneoplasztikus szindrómák
Cushing-szindróma előfordulhat ACTH vagy hasonló molekulák ectopiás előállítása esetén, gyakran kissejtes tüdőrák esetén.
Rendellenességek víz és elektrolit-egyensúly, lehet nyilvánul meg a fejlesztés a ADH és a hormonok hasonlóak a hormonok a pajzsmirigy kissejtes vagy nem-kissejtes tüdőrák.
Hipoglikémia léphet fel inzulinszerű növekedési faktorok termelésével vagy inzulin termelésével vagy hemangiopericitómákkal.
Hipertónia előfordulhat az epinefrin és a noradrenalin rendellenes szekréciójával (a pheochromocytomákkal) vagy a kortizol feleslegével.
Hematológiai paraneoplasztikus szindrómák
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura és a Coombs-pozitív hemolítikus anémia bonyolítja a limfoid eredetű daganatok kialakulását. A policitémia alakulhat különböző rákokban, különösen a rák, a máj és a vesék, mivel a méhen kívüli termelését eritropoietin és eritropoetinopodobnyh anyagok. Bizonyos esetekben monoklonális gammopátia figyelhető meg.
Neurológiai paraneoplasztikus szindrómák
Paraneoplasztikus szindrómákban a perifériás neuropátia számos változata létezik. Cerebelláris szindrómák is kialakulhatnak.
A perifériás neuropathia a leggyakoribb neurológiai paraneoplasztikus szindróma. Ez általában disztális szenzomotoros polineuropátia. A szindróma megkülönböztethetetlen a sok krónikus betegségtől.
A szubakut szenzoros neuropátia egy specifikusabb, de ritka perifériás neuropátia. A rendellenesség fogyatékossághoz vezethet. Az anti-Hu autoantitestet bizonyos tüdőrákos betegek szérumában észleltek. Nincs kezelés.
A Guillain-Barre-szindróma, egy másik perifériás neuropátia gyakoribb a Hodgkin-limfómában szenvedő betegeknél, mint az általános populációban.
Eaton-szindróma - Lambert - immunrendszer-közvetítette, mint a myasthenia szindróma, amelyre a gyengeség, általában befolyásolja a végtagok, és nem befolyásolja a szem és az orbitális izom. A szindrómát olyan preszinaptikus károsodás okozza, amely akkor következik be, amikor az acetilkolin az idegvégződések felszabadulása károsodott. Az IgG érintett. A szindrómát a rák kimutatása előtt vagy után lehet diagnosztizálni. Gyakrabban fordul elő intratorakális daganatos férfiaknál (70% -uk kicsi vagy oatsejtes tüdőrákban). A diagnózis megerősítést nyer, ha a megismételt idegi stimulációra adott válasz növekedése megnő. A terápia elsősorban a rosszindulatú daganatos betegségekre irányul, és néha remisszióhoz vezet. A guanidin megkönnyíti az acetilkolin felszabadulását, és gyakran csökkenti a tünetek súlyosságát, de csökkentheti a csontvelő és a máj működését. Néha hatékony a kortikoszteroidok és a plazmaferezis alkalmazása.
A szubakut motoros neuropathia egy ritka rendellenesség, amely fájdalommentes gyengeséget okoz a felső és az alsó végtag alsó motoros neuronjának. Az elülső kürt sejtjei degenerálódnak. Gyakran előfordul spontán javulás az állapotban.
A szubakut necrotizáló myelopathia egy ritka szindróma, amelyben a szürke és fehér agyi anyagok gyorsan fejlődnek az érzelem és a motoros rendellenességek elvesztésében, ami paraplegia kialakulásához vezet. Az MRI segít megkülönböztetni az epidurális tömörítést az áttétes daganattól, ami gyakoribb ok a gyors progresszív gerincvelőműködésre rákos betegekben. Az MRI felfedheti a gerincvelő nekrózisát.
Az encephalitis előfordulhat paraneoplasztikus szindrómában, különböző formákban, az agy érintett területétől függően. Feltételezzük, hogy az encephalitis az encephalopathiára utal. A limbikus encephalitiset a szorongás és a depresszió jellemzi, ami a memória elvesztéséhez, izgatottsághoz, zavaros tudathoz, hallucinációkhoz és magatartási rendellenességekhez vezet. Az RNS-kötő fehérjék ellen irányuló anti-Hu antitestek jelen lehetnek szérum vagy cerebrospinális folyadékban. Az MRI lehetővé teszi a kontraszt és a duzzanat fokozott felhalmozódásával járó területek azonosítását.
Rheumatológiai paraneoplasztikus szindrómák
Az autoimmun reakció által közvetített reumatológiai rendellenességek a paraneoplasztikus szindrómák megnyilvánulása is lehetnek.
Arthropathiák (reumatoid polyarthritis, polymyalgia) vagy szisztémás sclerosis alakulhatnak ki oncohematológiai betegségekkel vagy vastagbél daganatos betegeknél.
Hipertrófiás osteoarthropathia expresszálódik bizonyos típusú tüdőrák, és kezdődik, mint egy fájdalmas duzzadás az ízületek (térd, boka, csukló, könyök és ízületek metakarpofalangeelnyh).
Másodlagos amyloidosis előfordulhat myeloma, lymphoma vagy vese-sejtes karcinóma esetén.