Keratodermia a tenyér és a talp a fő okok, tünetek, kezelési lehetőségek
A "keratoderma" kifejezés olyan bőrbetegségek csoportjára utal, amelyek többnyire örökletes, kevésbé szerzett karakter. A legfontosabb tünet a bőr nagytömörödése, amely elsősorban a tenyér és a láb övezetében helyezkedik el. Elfogadható, hogy megkülönböztesse a betegség számos típusát, amelyeket a megnyilvánulás kezdete és sajátosságai különböztetnek meg.
Miért és hogyan fejlődik a keratodermia
A tudósok még mindig nehezen határozható meg pontosan, választ arra a kérdésre, milyen okból és összhangban milyen mechanizmusok van egy betegség. Bizonyosan csak bizonyos, hogy fejlődése összefügg a keratin kódoló speciális gének mutációival. Is találtak kapcsolatot patogenezisű keratoderma hormonális egyensúly a szervezetben a háttérben zavar a nemi mirigyek,-vitamin-hiány, vírusos és bakteriális fertőzések.
Patológiás változások a tenyéren és lábon számos onkológiai és örökletes betegségben fordulhatnak elő. Ezeket a típusú keratodermiákat hívták
paraneoplastic.
A keratodermia típusai
A tenyér-plantáris keratoderma diffúz és fókuszos lehet. E két forma közötti különbség a kóros folyamat prevalenciájának mértéke.
A diffúz kereradermiák formái:
Ehhez a csoporthoz tartoznak a szindrómák is, amelyek egyik fő tünete a diffúz keratoderma.
A keratoderma fókuszformái:
- Korlátozott Brunauer-Franzethetti keratoderma
- Disszeminált foltos keratoderma Fisher-Buschke
- Fuchs lineáris keratoderma
- Kosta et al. Acrokeratoelastoidosis.
Keratoderma csonkítása
Úgy is hívják örökletes mutáns keratoma, Fonvinkel-szindróma.
Az öröklés típusa: autoszomális domináns. A kezdeti jelek a talp és a tenyér keratinizációja formájában, helyi hyperhidrosis kíséretében, 2 évesen jelentkeznek. Fokozatosan az ujjakon jellegzetes hornyok alakulnak ki az ujjakon, ami az izületi mozgás észlelhető korlátozását eredményezi (kontraktúrák) és az ujjak spontán amputációját.
A keratoderma csonkítása az ujjak spontán amputációjához vezethet.
A keratosis jelei egyértelműen megkülönböztethetők a kezek, könyökök, térd hátulján. Körömlemezek vastagabbak, simaak, emlékeznek az órákra. A keratoderma csonkítása a szexuális mirigyek (hipogonadizmus), a cicatikus kopaszság, a hallás romlása és néha a veszteség csökkenéséhez vezethet. A differenciáldiagnózis elsősorban a mutáció tényének kimutatásán alapul. A kifejezés a latin mutilációból származik: rövidítés, aprítás, és egy adott szerv érintett részének spontán elutasítását jelenti. Ebben az esetben az ujjak spontán amputációjának kérdése.
A keratoderma megcsonkítása gyakran számos öröklött betegség kulcsfontosságú tünete.
Kernodermia Unny-Toast
A betegséget a tenyér és a talp kongenitális ichthyosisának is nevezik, az Unna-Toast szindrómájának.
Természetben örökletes.
Az öröklés típusa: autoszomális domináns.
A keratinizáció gerincét mély és felületes repedések borítják.
A fő tünet a kezek és a lábak bőrének keratinizációja, vagy csak a lábak. A tünetek általában a gyermek életének első két évében jelennek meg. Először a bőr kissé vastagabb lesz, és hasonlóképpen hasonlít a vörösesített (hiperémikus) zenekarra, amely egészséges területek hátterében áll.
Egy idő után sárgás színű sima csillogó formák jelennek meg a zenekarok helyszínén. A patológiás változások hatással lehetnek a kéz hátára is. Néhány beteg a repedéseken repedésekkel jár, miközben felületük és mélységük is lehet. Nem kizárt, és olyan tünet, mint a helyi hyperhidrosis (fokozott izzadás).
Bizonyos esetekben a kóros folyamat kiterjed a körömlemezekre (észrevehetően sűrűsödik), a hajra és a fogakra. Ezt a szimptomatológiát gyakran egyes belső szervek (különösen ideg- és endokrin rendszerei) és a csontváz szerkezetének rendellenességei kíséri.
Mikroszkópos vizsgálaton azt találjuk, hogy:
- az epidermis felső rétegének hólyagosodása (hyperkeratosis);
- a granulált réteg megvastagodása (granulózis);
- a bőr durvítása, amely a növekedési réteg epidermiszének tüskés sejtjeinek (acanthosis) növekedéséhez kapcsolódik;
- az enyhe gyulladás tünetei a dermisben.
Differenciáldiagnosztika a diffúz keratodermiás más formákkal.
Keradoderma Meleda
Egyéb nevek: örökletes tenyér-talp keratosis progradiently valaki, tenyér-talp keratosis transgradientny Siemens, progresszív akrokeratoma, Meleda betegség.
Ez a betegség örökletes is, amint maga a név is mutatja). Az öröklés típusa - autoszóma recesszív.
Ezt a keratodermiát gyakran a hiperhidrosis fokozza.
A patológia fő tünete a sárgásbarna színű, mély repedésekkel rendelkező keratinizációs területek megjelenése. A tenyér és a talp érintett. Az érintett terület szélét egy lilás perem keretezi, amelynek szélessége 2-4 mm. Patológiai változások figyelhetők meg a lábak és a kezek hátsó felületének bőrén, néha - a lábakon és az alkarokon. Hyperhidrosis lehetséges. ilyen esetekben a sérülékeny bőr nedves, a verejtékcsövek csatornái sötét pontok formájában jelennek meg.
Meled betegségével a kóros folyamat magában foglalja a körömlemezeket is. Vastagabbá válnak, változó alakúak. A tünetek nem jelentkeznek azonnal a születés után, és még gyermekkorban sem. Gyakran előfordul az örökletes palmar-plantar fokozatos keratosis Kogoy első tünete fiatalkorban vagy serdülőkorban - 16-19 évvel. A dermis felszíni rétegének szövetmintáinak vizsgálata a sérülési zónából lehetővé teszi a hyperkerthosis, a krónikus gyulladás és akanthosis kimutatását. Differenciáldiagnózis történik az Unna-Toast keratodermiával.
Papillon-Lefebvre keratoderma
Egy másik név a betegség ezen formájára: palmar-plantar hyperkeratosis és periodontitis.
Természetben örökletes.
Átviteli típus: autoszomális recesszív.
A Papillon-Lefebvre-szindrómában a bőr tünetei mellett dysplasia is megfigyelhető, ami azt eredményezi, hogy a betegek korai életkorban használják a fogsorokat.
A jelek 2-3 éves korban jelennek meg. A klinika sok szempontból hasonlít a keratoderma Meledére. A megkülönböztető jegye ebben a formában a betegség fogvesztés: megsértette a feltételeket és sorrendben való kitörés (nemcsak tejet, hanem állandó), a betegség jelenik meg, hogy rövid távon vezet adontii (foghiány) fogszuvasodás, fogínygyulladás, fogágybetegség. A korai gyermekkori betegeket kényszerítették a fogsorok használatára.
Végezzen el differenciáldiagnózist a karatoderma egyéb formáival. A Papillon-Lefevre-betegség fő megkülönböztető tünete a fogkárosodás.
Korlátozott Brunauer-Franzethetti keratoderma
Genetikus betegség autoszomális recesszív típusú örökléssel. Az első tünetek a keratinizációs zónák képződésének formájaként olyan területeken, amelyek nyomás vagy hajlamosak a stresszre, gyermekkorban jelentkeznek. A betegség megnyilvánulásai közé tartoznak a körmök patológiás változásai, a szájnyálkahártya leukoplakia, összehajtott nyelv. A szaruhártya-disztrófia vagy a mentális retardáció lehetséges fejlődése.
A differenciáldiagnózist a fókuszkeratermiák fennmaradó formáival kell elvégezni.
Disszeminált foltos keratoderma Fisher-Buschke
Úgy is hívják az örökletes diffúz palmar-plantar acanthoma vagy szétszórt pont bushke-Fisher keratosis. Az autoszomális domináns típus örökölte. A tünetek kialakulása serdülőkorban jelentkezik.
Eiszarusodás a tenyéren és a talpon ilyen típusú kíséri a megjelenése a bőr a láb és a tenyér az úgynevezett „gyöngy” - a kis fóka, végül fordult a vastag kérges dugók. A tömítések színe barnás, a kráterszerű szélű, kb. 10 mm-es.
A vereségek zónái külön-külön találhatók, az összefonódás hajlamát nem tartják be. A korpuszkuláris dugók elutasításával a keratinizált falakkal ellátott kráter alakú mélyedések vannak, néha héjakkal borítva.
Diffiagnosis más lokális keratodermiákkal. A diszpergált foltos keratoderma Fisher-Buschke megkülönböztető tulajdonságát hornyos kráterek tekintik, amelyek hornyos dugók helyén alakulnak ki.
Fuchs lineáris keratodermiája
Az autoszomális domináns típus örökölte. A tenyér és a láb bőrét a keratinizáció szigetei vonják be lineáris formájú gerincek formájában (ez az oka a betegség nevének). Deep vérzés repedések alakulnak ki a sérülésekben. A bőr felszínén kb. 1/2 - 1 cm magasak, és a hüvelyi inak mentén helyezkednek el. Érdekes az a tény, hogy a vérrel rokonok ezzel a betegséggel a sérülés mintája azonos alakú. Bizonyos esetekben a patológiás bőrváltozások mellett a szájnyálkahártya leukokeratosisza is kialakul.
A Costa akrokeratoelastoidózisa
Az öröklés típusa nem világos.
Csak a fiatal nők betegek (18-20 év). A kórtan tünetei közé tartoznak a szabálytalan vagy ovális alakú kancsók csigolyák kialakulása a lábakon, tenyéren, az ujjak tenyérfelszínén. A kiütés elemei, amelyek körülbelül 3 mm átmérőjűek, csoportosulnak, nem egyedileg. Talán jelentéktelen emelkedésük a környező szövetek felett. Az elemek felülete durva, a központi részen sárgásfehér benyomást kelt.
Gyakran nehéz megkülönböztetni a dombokat, de könnyedén kimutatható próba segítségével. A betegséget a tenyér és a talp túlzott izzadása jellemzi. A legfontosabb diagnosztikai vizsgálatok közé tartozik a diaszkópia a kiütéses elemek sárgulásának kimutatására. Mikroszkópos vizsgálatok azt mutatják, bekövetkező változások szinte semmilyen formáját keratoderma: granulosa, keratosis, acanthosis, értágulat a bőrben, a pusztítás az elasztikus rostok.
Hogyan kezeljük a tenyér és a talp keratodermáját?
A terápia a Niotigazone alkalmazásán alapul, amelynek hatóanyaga acitretin. A gyógyszer antipsétikus hatást fejt ki a bőrsejtek differenciálódási folyamatainak, azok megújulásának és keratinizációjának szabályozásával. A dózis kiválasztása a tünetek súlyossága, a kóros folyamat súlyossága alapján történik. A beteg súlya szintén értékes.
Niotigazone - a palmar-plantar keratoderma kezelésére szolgáló fő gyógyszer.
Azokban az esetekben, amikor egyik vagy másik okból a beteg nem tudja bevenni a Neotigazone-t, nagy mennyiségű A-vitamint írnak fel hosszú ideig.
Van egy külső terápia is, amelynek lényege a következő gyógyszerek alkalmazása:
- Keratolitikus eszközök - az elhalt sejtek bőrfelületről történő aktív hámlására.
- Retinoidokat tartalmazó kenőcsök - a keratinizáció folyamatának normalizálására, a hámsejtek proliferációjának (proliferációjának) gátlására. Az ilyen kenőcsök alapja a glükokortikoszteroidok, amelyek gyulladásgátló hatással bírnak.
- Fizioterápia: lézerterápia, krioterápia, diathermocoaguláció, sófürdő.
Palmar-plantar keratoderma krónikus bőrbetegségek, amelyek túlnyomórészt örökletes természetűek. A fő tünet a bőr túlzott hámlása a talp és a tenyér területén. Sok esetben a kórtani jelei már a gyermek életének első hónapjaiban jelennek meg, de a serdülőkorban, és néha később is kialakulhatnak. A keratodermia egyes típusaiban a patológiás folyamat magában foglalja a körmöket, a fogakat, esetleg a mentális retardáció kialakulását és számos egyéb tünetet is.
Milyen orvosra van szüksége?
Sok esetben a betegség első tüneteit a gyermekorvos észleli, aki a gyermeket vizsgálatra bízza a bőrgyógyász számára. Keratodermii típusú, fogak elváltozása esetén szükség van a fogorvosi kezelésre.
Genetikai konzultációra van szükség ahhoz, hogy meghatározzuk a betegség gyermekeknek való átvitelének valószínűségét.
Azokban az esetekben, amikor a bőrelváltozás a rosszindulatú daganatok hátterében jelentkezik, egy onkológust elrendelnek.