A mediastinum lymphoma - okok, tünetek, diagnózis és kezelés
A mediastinum lymphoma rosszindulatú daganat, amely a mediastinalis nyirokcsomókból fejlődik ki. A mediastinum lymphoma a legtöbb esetben a mellüreg szervek összenyomásának tüneteivel magyarázható: köhögés, légzési nehézség és nyelési nehézség, mellkasi fájdalom; gyakran pruritus, éjszakai izzadás. A mediastinum lymfoma röntgensugár és CT segítségével kimutatható, a diagnózist a mediastinoszkópia, a tumor fragmentum szövettani és immunomorfológiai vizsgálata után igazolják. A limfóma standard kezelési rendszerei közé tartoznak a sugárzás és a kemoterápia; bizonyos esetekben a mediastinum daganatának műtéti eltávolítása lehetséges.
A mediastinum lymphoma
A „mediastinalis lymphoma” kifejezés a nem-Hodgkin (retikuloszarkóma, lymphosarcoma) és a Hodgkin (Hodgkin-kór), limfómák, primer mediasztinális nyirokcsomók feltűnő. Között mediasztinális limfóma tumorok venni egy kis csoportja, azonban a gyakorisága mediasztinális léziók chlamydia akár 90%, és a non-Hodgkin limfómák - akár 50%. A mediastinalis lymphomák elsősorban fiatal és középkorú (20-45 éves) embereken fordulnak elő. A legtöbb esetben a limfómák az anterior-felső mediastinumban helyezkednek el. Hosszan tartó lassú lefolyású (Chlamydia) agresszív vagy gyors (a limfoszarkomában) megnehezítik az időbeni felismerése malignus limfómák. A probléma megoldása az onkológiai és mellkasi sebészet szakembereinek erőfeszítéseinek integrálását igényli.
A mediastinum lymphoma okai
A legtöbb esetben a mediastinalis lymphoma kialakulásának közvetlen oka egy adott betegnél maradatlan. A hematológia azonban olyan tényezőket ismer, amelyek növelik a limfoid neoplazia valószínűségét a populáció egészében. A fokozott kockázatú csoportba tartoznak a fertőző mononukleózisos betegek. vírusos hepatitis C. HIV-fertőzött; autoimmun betegségekben szenvedő (SLE. rheumatoid arthritis, stb), valamint azokat, akiknek a legközelebbi rokonok szenvedő hematológiai rosszindulatú. A fejlesztés a kapcsolódó betegségek limfoproliferatív bizonyos genetikai betegségek jellemezhető primer immunhiányos - jelentése Wiskott-Aldrich-szindróma, Louis-Bar (s ataxia-m - telangiectasia), Duncan és mtsai.
Meg kell jegyezni, hogy a kockázat a limfómák különböző lokalizáció magasabb betegek kemoterápiás vagy sugárkezelés egyéb, valamint immunszuppresszív kezelésben részesülő betegekben szervátültetést követő. A kedvezőtlen exogén tényezők közül elsődleges fontosságú a termelési veszélyek, a környezeti degradáció, a túlzott insoláció, az állati fehérjék megnövekedett fogyasztása. Az alkoholfogyasztás és a dohányzás lymphomára gyakorolt hatását nem egyértelműen erősítette meg.
A mediastinalis lymphomák lehetnek primer (eredetileg a mediastinalis térben fejlődnek) vagy másodlagos eredetűek (metasztatikus daganatok vagy a lymphogranulomatosis általánosított formájának megnyilvánulása).
A mediastinalis lymphoma tünetei
A mediastinum lymphogranulomatosis a kezdeti szakaszokban minimális tünetekkel jár. Gyakran előfordul a mellkasi röntgensugárzás által azonosított mediastinalis csomópontok növekedése. a betegség egyetlen jele. Az első klinikai tünetek általában rossz közérzetet, fáradtságot, álmatlanságot jelentenek. csökkent étvágy, fogyás. Jellegzetes időszakos emelkedés a testhőmérsékleten, száraz köhögés, éjszakai izzadás, bőrkiütés. A mediastinum Hodgkin limfóma késői szakaszában kompressziós szindróma alakul ki, amelyet a mediastinalis szerkezetek összenyomódása okoz. Ennek a szindrómának klinikai kifejeződése lehet légszomj, tachycardia. a nyelés, a rekedtség, a hang, a puffadás a nyak és az arc (szindróma a felső vena cava). Vizsgálat során gyakran határozzák meg a nyaki és a hónalj nyirokcsomók növekedését, a mellkasi duzzanatot, a mellkasi vénák terjeszkedését.
A nem-Hodgkin mediastinális limfómáit gyakrabban képviselik a retikulosarcoma, a noduláris vagy diffúz lymphosarcoma. Gyors infiltratív növekedés és korai metasztázis jellemzi a tüdőben, csontvelőben, lépben, májban, bőrben. Mediastinalis lymphosarcoma esetén a kompressziós mediastinalis szindróma tünetei: - nehézlégzés, fulladásos köhögés, dysphonia. cianózis, ERW kompressziója. A mediastinalis lymphomában szenvedő betegek kb. 10% -a exudatív mellhártyagyulladást vagy chylothoraxot tapasztal. amelyet a vénás vagy nyirokelvezetés nehézsége vagy a mellhártya inváziója okoz. A legfejlettebb szakaszokban a daganatok csíráznak a perikardium, az aorta, a membrán és a mellkasi fal.
Mediastinalis lymphoma diagnózisa
Ezen vizsgálatok mellett a mediastin ultrahangját is alkalmazták. lehetővé téve az intrathoracikus nyirokcsomók állapotának felmérését, amely nem elérhető a radiográfiás vizualizációhoz. Még egy rendkívül érzékeny módszer a limfoszintigráfia gallium-citráttal. A bronchoszkópiát a légcső és a hörgők kompressziójának kimutatására végzik.
Mivel a mediastinalis lymphoma kezelésének taktikáját a tumor szövettani és immunhisztokémiai típusai határozzák meg, a biopszia a diagnózis kötelező állapota. A tapintható nyirokcsomók rendelkezésre állásának növelésével kivágás, lyukasztás vagy pre-scoped biopszia elvégzésére kerül sor. Más esetekben operatív biopszia mediastinoszkópiával történik. parasternal mediastinotomia. diagnosztikai thoracoscopy.
Mediastinalis lymphoma kezelése és prognózisa
A mediastinalis lymphoma kezelésére szolgáló protokoll kiválasztása elsősorban a daganat típusától és mértékétől függ. Helyi limfogranulomatosis esetén lokális radioterápia javasolt. Néha a mediastinalis nyirokcsomók elszigetelt elváltozásával a sebészeti eltávolításra később sugárkezelésre kerül sor. A lymphogranulomatosis előrehaladott stádiumainak kezelésére szolgáló algoritmus kombinált kemoterápia vagy polikemoterápia.
A mediastinum lymphosarcoma is jól reagál a kezelésre konzervatív módszerek - sugárzás és kemoterápia segítségével. Számos onkológus és mellkasi sebész az utóbbi években vitatkozott a mediastinalis lymphoma műtéti eltávolításának érvényességére. Működőképes esetekben a műtét már a diagnosztikai szakaszban is elvégezhető (az ún. Teljes biopszia), azonban a legtöbb sebész felismeri az előzetes tumorellenes terápia (a maradék daganat eltávolítása) elvégzésének megvalósíthatóságát.
A kezelés sikeressége és a mediastinalis lymphomában szenvedő betegek túlélése nagymértékben függ az immunomorfológiai diagnózistól. A Hodgkin limfóma helyi formáinak 5 éves ismétlődésmentes túlélési küszöbét a betegek 90% -a legyőzte; a limfogranulomatosis IV. stádiumában, még a poli-kemoradioterápia után is, ez a szám nem több, mint 45%. A lymphosarcomák sokkal kedvezőtlenebb prognózissal rendelkeznek a folyamat gyors elterjedése és a gyakori ismétlődés miatt.