Spina bifida gyermekeknél tünetek, tünetek, okok, kezelés
A gerincoszlás hibája a gerincoszlop bezárásában. Egyes gyermekek tünetmentesek, másoknak súlyos idegrendszeri diszfunkciójuk van a sérülés alatt.
Szülés után a sérülést általában hátul látni. A kezelés rendszerint műtéti.
A gerincoszlás az egyik legsúlyosabb hibája a neurális cső, kompatibilis az elhúzódó élet. A leggyakrabban megtalálható az alsó háti, ágyéki vagy keresztcsonti régió, és jellemzően tart 3-6 csigolyaszelvény. A súlyossága a klinikai manifesztációk változhat okkult, amelynél spina bifida nem kíséri spinális sérv alaktól spina bifida explicit külső megnyilvánulásainak hiba | az enyém agy (myelomeningocele) súlyos idegrendszeri fogyatékossággal és halállal.
Spina bifida occulta (okkult spinális dizrafizm (OSD) - variáns túlnyomórészt csontrendellenességek mezodermális változás lehet egy részleges vagy teljes hiánya csigolyaívek a lábuk oldalirányban eltolt Elég gyakran kis hibák záró csigolyaívek (azok el vannak rejtve az integumentumok) ...
A spina bifida cystica a spina bifida változata, nyilvánvaló külső megnyilvánulásokkal. A gerinc cisztás felosztásában a kiálló zsák a meningist, a gerincvelőt (myelocele) vagy mindkettőt (myelomeningocele) tartalmazhatja. Ha a bőr nem túl jó, akkor a zsák könnyen felrobbanhat, növelve a meningitis kockázatát.
A Hydrocephalus gyakori, mivel sok gyermeknek van Chiari típusú II hibája.
A spina bifida gyermekeknél fellépő okai
Az etiológia valószínûleg multifaktoriális. A folsavhiány fontos tényező a malformáció kialakulásában. További kockázati tényezők alkalmazása az anya bizonyos gyógyszerek (fogamzásgátlók, amfetaminok, szalicilátok, valproát és mások.), Alkohol és más kábítószerek, cinkhiány, az átadást a terhesség alatt rubeola és az influenza, az anyai cukorbetegség. A betegség genetikai jellegét is tárgyaljuk.
A spina bifida tünetei és jelei gyermekeknél
Az esetek felében a gerincoszlop bezárásának kisebb hibái tünetmentesek. Az alsó hátsó bőrének rendellenességei vannak a téves mozdulatok, a bőr hiperpigmentált területei és a hajcsomók formájában.
Az agytörzs bevonása olyan megnyilvánulást idéz elő, mint a sztrájk, a nyelési nehézség és az intermittáló apnoe.
Ortopédiai. Az izom innerváció megsértése hozzájárul a lábak izmainak atrophiás változásának növekedéséhez. Mivel a bénulás még a születés előtti időszakban is előfordul, az ortopédiai problémák már a gyermek születése idején is kimutathatók. Néha fennáll a kyphosis, amely megakadályozza a sebészeti beavatkozást, és nem teszi lehetővé a gyermek számára, hogy hátul feküdjön. A scoliosis később alakulhat ki, és gyakrabban fordul elő a magasabb fekvésű gyermekeknél (pl. Az L3 felett).
Urológiai. A jelenléte hiba a gerinc, néhány esetben társított hiba a gerincvelő, okozza diszfunkció a húgyhólyag, néha kifejlesztéséhez vezet a neurogén húgyhólyag, és így a vizelet reflux, amely okozhat hidronefrózis gyakori húgyúti fertőzés, és végső soron a vesekárosodás .
A spina bifida gyermekeknél történő diagnosztizálása
A gerincvelő ultrahanggal vagy MRI-val történő ábrázolása az okkult gerinc dysrphismusban szenvedő gyermekeknél szükséges. A röntgenvizsgálat elvégzése lehetővé teszi a gerincfejlődési rendellenesség jelenlétének megállapítását.
A spina bifida diagnózisának meghatározásakor fontos a húgyúti rendszer működésének értékelése. További vizsgálatok, mint például az urrodinamika és a cystouretrogram értékelése a vizelés alatt, a korábbi vizsgálatok eredményeitől függenek.
Szűrés. Prenatális szűrés elvégezhető hordozó magzati ultrahangvizsgálat és a mérés anyai szérum α-fetoprotein ideális esetben 16-18 hét terhesség; a marker szintjei amniotikus folyadékmintákban is meghatározhatók, ha a korábbi vizsgálatok nagyobb kockázatot jelentenek. Az emelkedett szintek a cisztás spina bifida kialakulásának fokozott kockázatát jelzik (az okkult gerinc dysrphismus ritkán emelkedett szinteket okoz).
A spina bifida prognózisa gyermekekben
Prognózisa rosszabb gyermekek elváltozások szinten nagyobb postahivatalok (pl mell) vagy kyphosis, hydrocephalus, a korai hydronephrosishoz és kapcsolódó veleszületett rendellenességek. A megfelelő gondossággal a legtöbb gyerek prognózisa viszonylag kedvező. Beszűkült vesefunkció, valamint a szövődmények alakulnak sérti a söntrendszerként (sebészi kezelésében egyidejű hipertóniás hydrocephalus), gyakori halálokok idősebb gyermekek számára.
A spina bifida gyermekeknél történő kezelése
- A gerincsérülés sebészeti helyreállítása.
- Néha kamrai shunt.
- Különféle intézkedések ortopédiai és urológiai szövődményekre.
Korai sebészeti beavatkozás nélkül a betegség neurológiai megnyilvánulásai előrehaladhatnak. A spina bifida minden típusának kezelésénél szükség van a szakemberek erőfeszítéseinek egyesítésére több tudományágban. Ez fontos a gerinc érintett szegmensének típusának és mértékének, a kapcsolódó anomáliák jelenlétének, a gyermek egészségi állapotának a felméréséhez. A gyermek kezelésével és életkilátásaival foglalkozó megbeszéléseknek fel kell fedniük mind a beteg családjának erőforrásait és forrásait, mind az állami forrásokat, beleértve az állandó gondozás lehetőségét is.
A születéskor diagnosztizált myelomeningocele-t azonnal steril kötéssel fedjük le. Ha a myelomeningocele a cerebrospinális folyadék szivárgását szenved, antibiotikumokat írnak fel az agyhártyagyulladás kialakulásának megakadályozására. Idegsebészeti korrekció myelomeningocele vagy nyitott gerinc rendszerint 72 órán belül a szülés után, hogy csökkentsék a fertőzés kockázatát a agykamrák vagy agyhártya membránok.
Aktív hydrocephalus jelenlétében szükségessé válhat az agy kamrai rendszerének megújítása már újszülött időszakban.
A vesék működését alaposan ellenőrizni kell, a húgyúti fertőzések kezelését azonnal el kell végezni. A húgyhólyag vagy a húgyvezeték szintjén fellépő obstruktív uropátiát határozottan kell kezelni, hogy megakadályozza a húgyutak fertőzését. Bármilyen életkorban szenvedő gyermekeknél, a húgyhólyag nyomásának növekedésével, a vesicourethralis refluxszel kombinálva rendszeresen végeznek a hólyag katéterezését. A katéterezés elősegíti a vizelet visszatartását és fenntartja a hólyag és a vesék egészséges állapotát.
Körülbelül ugyanabban az időben a gyermekeket evés után egy WC-ülésre teszik, hogy ösztönözzék a székletet. Ajánlott egy kiegyensúlyozott étrend; széklet lágyítók, hashajtók vagy ezek kombinációi hasznosak lehetnek a rendszeres bélmozgások biztosításához és az ellenállóság fokozásához. Az idősebb gyermekek feltevő antegrád beöntés, vastagbélrák, amelyben a furat van elhelyezve a hasfalon keresztül a vastagbélbe az infúziós folyadékok, javíthatja önuralom. Az idősebb gyermekek jelentő antegrád vastagbél beöntés (beöntés furat van elhelyezve egy sztóma a hasfal a vastagbél) az infúziós folyadékok javíthatja a képességét, hogy funkciója a vastagbél és a járdaszegély szék.
Ortopédiai segítséget nyújtanak a lehető leghamarabb. A csípőízületeket ellenőrizni kell a diszlokációhoz.
Spina bifida gyermekek megelőzése
A folsav felvétele (400-tól 800 mcg orálisan napi 1 alkalommal) a nők 3 hónappal a fogamzás előtt és az első trimeszterben.