A komplement rendszer hibái, tünetek, diagnózis, kezelés
Általános leírás
Úgy gondolják, hogy ez a patológia genetikailag meg van határozva. Az öröklést autoszómális recesszív típus végzi: heterozigóta hordozókban a defektív komplement fehérje mennyisége 50% -kal csökken a normához képest, ami egy laboratóriumi vizsgálatban könnyedén kimutatható. A DSC olyan klinikai táj kialakulásához vezet, amely a szeptikus fertőzések és autoimmun betegségek kialakulásával jellemezhető, és a C3 komponens hibái végzetesek lehetnek. Számos DSC fertőző betegségben szenvedő beteg esetében leukocitózis nem fordul elő. A betegség prognózisa általában kedvezőtlen, azonban időben diagnosztizálható, és a folyamatos kezelés hosszabbíthatja a betegek életét.
A komplement rendszer hibáinak tünetei
Az egyes komponensek hiányosságaira jellemző betegségek:
- Deficiency C1 komponenseket, szisztémás vasculitis, kitartó sinuitis, otitis, pneumonia, osteomyelitis, agyhártyagyulladás, szepszis, örökletes angioödéma, lupus nephritis.
- Deficiency C2 komponenseket: xeroderma, kapillyarotoksikoz, dermatitis herpetiformis, Hodgkin-limfóma, krónikus limfocitikus leukémia.
- A C3-komponens hiányossága: tüdőgyulladás, agyhártyagyulladás, flegma, peritonitis, SLE, reaktív ízületi gyulladás, dermatitis, glomerulonephritis, Sjogren-szindróma.
- A C4-komponens hiányossága: nincs fertőzés, de SLE fordul elő, Sjogren-szindróma, palmáris és stop hyperkeratosis, inzulinfüggő diabetes mellitus.
- Deficiency terminális komponensek (C5-C9): a fejlesztés a súlyos fertőzések okozta meningitidіs N. és N. gonorrhoeae, nyilvánul visszatérő meningococcus rhinopharyngitis, tüdőgyulladás, meningokokktsemiey, meningococcus meningitis. Ezekben az esetekben a gonorrhoea súlyos, és antibakteriális gyógyszerekkel szemben ellenálló.
A komplement rendszer hibáinak diagnosztizálása
Lehetséges a következő laboratóriumi technikákkal:
- UAC: anaemia, leukopenia, thrombocytopenia, eosinophilia;
- IgJ, IgM és IgA mennyiségi meghatározása;
- a teljes szérum IgE szintjének kimutatása;
- a fagociták kutatásai;
- az izohemagglutininek meghatározása a szérum IgM szintjének meghatározásához;
- a klór szintjének meghatározása a verejtékezés során és a hasnyálmirigy exokrin funkciójának értékelése;
- a bőr allergiás vizsgálata;
- a kiegészítő aktivitás titerének meghatározása: a kiegészítő aktivitás titerének csökkent vagy nem kimutatható szintje a komplementrendszer örökletes hiányát jelzi;
- a T- és B-limfociták számának meghatározása, alpopulációik;
- a nyirokcsomók biopsziája, a belek, a tímusz.
Hibák kezelése a komplement rendszerben
A táplálkozás (szénhidrátok és növényi fehérjék kizárása), higiéniai és aszeptikus intézkedések betartásával kezdődik: a fertőző betegségek megelőzése előtérbe kerül. Szükség esetén antibiotikumokat alkalmaznak. Nem tartalmazza az élő vakcinák és vérátömlesztés bevezetését. A DSC szinte minden esetben az etiopatogenetikai és szubsztitúciós terápia nem lehetséges. Ezért az "elégtelen" enzimek bevezetésével, a frissen fagyasztott plazma transzfúziójával, androgén gyógyszerek (danazol, stanozolol) bevezetésével tüneti kezelést végeznek.
Alapvető gyógyszerek
Vannak ellenjavallatok. Szakember kérdése szükséges.
- A danazol (antigonadotropnym jelent). Adagolási rend: megelőzésére angioödéma nevezi befelé kezdeti dózis 200 mg, következésképpen csökkenti a 1-3 hónap.
- A Stanozolol (Winstrol) egy anabolikus szteroid. Adagolási rendszer: a felnőtteknek napi 2 mg 3 napot kell adni étkezés vagy étkezés előtt; 2-6 éves gyermekek - 1 mg 2 nap / nap; 6-12 éves kor között - 2 mg 2 nap / nap.
ajánlások
- Egy hematológus konzultációja.
- Egy immunológus konzultációja.
- Konzultáció egy allergológussal.