Arachnodactyly - jelek, kezelések, okok, formák, diagnosztika

Arachnodactyly (szó szerint "pók ujjai") - a kéz ujjai deformálódnak, néhány örökletes patológiában. Általános szabályként az arachnodactylok együtt járnak a csontos csontok meghosszabbításával (ami a csontváz deformációihoz vezet), a kardiovaszkuláris rendszer patológiás változásai és a szemgolyók.







Arachnodactyly történik a genetikai rendellenességek miatt. Leggyakrabban homocystinuria vagy Marfan szindrómában szenvedő betegeknél megfigyelhető. Továbbá, van egy kiterjedt csoportja örökletes betegségek nevezett marfanopodobnymi szindrómák (például, szindróma vagy ektopikus lencsét dilatáció szindróma és aorta dissectio), amelyek jellemzik arachnodactyly, de az elváltozás a belső szervek bizonyos különbségek az patológiák megfigyelt Marfan szindróma.

A fő jelét, arachnodactyly - vékony és hosszú ujjai miatt a rövidített inak szerez jellegzetes görbület, ami nekik a megjelenése egy pók lábai.

A kéz ujjai szerkezetének változása jól látható a gyermek életének első napjairól, de a végtag jellemző alakja kb. 3-4 év.

Az arachnodactyly módon az újszülöttek növekedése általában jelentősen meghaladja az átlagot. Az alsó végtagok és az alkart elnyújtják is, ami aránytalanul fejlettebbé és vékonyabbá teszi őket. A test elviselhetetlenül súlyosbítja a túl magas térdcsészék és a derék.

A csontváz egyéb szerkezeti rendellenességei általában:

  • egy keskeny és hosszú koponya (dolichocephalicus) módosított arcmaszkával;
  • A mellkas "madár" vagy tölcsér alakú szerkezete;
  • a gerinc görbülete;
  • a csípő veleszületett diszlokációja;
  • a váll és a térd szokásos diszlokációja;
  • a calcaneus deformációja;
  • osteophyták kialakulása - kóros növekedés a csontszöveten;
  • lapos láb;
  • rosszul kifejlesztett zsírréteg.

Arachnodactyly a Marfan szindrómával együtt a következő eltérésekkel is jár:

  • myopia;
  • kékes színárnyalatok;
  • a lencse subluxációja;
  • a szívbillentyű-készülék megdöntése;
  • aorta aneurizma;
  • testtömeg hiánya;
  • az ízületek kóros mozgása;
  • íves ég.

Ezenkívül Marfan-szindrómával piramisos rendellenességek, ín reflexek, nystagmus és anisocoria aszimmetriája is lehetséges. Az értelem megmenekült.

Arachnodactyly a háttérben homocystinuria kíséretében:

  • görcsös görcsrohamok;
  • a lencse subluxációja;
  • másodlagos glaukóma;
  • retinális leválás;
  • asztigmatizmus;
  • a koszorúerek, az agyi és a vese artériák veresége;
  • a gótikus ég;
  • csontritkulás;
  • artériás trombózis;
  • az intelligencia csökkenése.






diagnosztika

Az arachnodactyyt okozó betegség diagnózisát külső vizsgálati adatok alapján végezték el, tanulmányozva a beteg családtörténetét és a laboratóriumi és instrumentális vizsgálatok eredményeit. A felmérés keretében,

  • a mellkas, a gerinc és a medence radiográfiája;
  • szcintigráfia;
  • csontok és ízületek számítógépes tomográfiája;
  • A szív és az artériák ultrahangja;
  • az agy és a belső szervek mágneses rezonancia képalkotása;
  • rheoencephalography;
  • EEG;
  • a vér és a vizelet biokémiai vizsgálata.

Az arachnodactyly betegeket egy genetikus, kardiológus, szemész, neuropatológus és ortopédista kell konzultálnia.

Nincs specifikus kezelés az arachnodactyly számára; tüneti kezelést végeznek. A Marfan szindrómában az anyagcsere javítása érdekében a betegek nagy adagokban anabolikus szteroidokat és aszkorbinsavat írnak elő.

Támogató terápiaként a szanatórium-és-spa kezelés jó eredménnyel jár.

Az életveszélyes szövődmények kialakulásában sebészi korrekciót végeznek (például az aorta vagy a szelepszelepek protézisének javítása).

megelőzés

Arachnodactyly - az örökletes patológiához kapcsolódó tünet, ezért a megakadályozására irányuló intézkedések nem léteznek. Ha van a családban már előfordult homociszteinuria Marfan-szindróma vagy betegség marfanopodobnyh házastársak ajánlott a tervezés szintjén a terhesség forduljon genetikus meghatározni a valószínűsége egy beteg gyermek születése.

Tudtad, hogy:

A statisztikák szerint hétfőn a hátsérülések kockázata 25% -kal, a szívroham kockázatával pedig 33% -kal nő. Legyen óvatos.

A lefties átlagos élettartama kevesebb, mint a jobboldali.

Mindenkinek nincsenek egyedülálló ujjlenyomataik, hanem nyelvük is.

Ha a máj megállt, a halál 24 órán belül megtörténne.

Az ember gyomra idegen tárgyakkal és orvosi beavatkozás nélkül bánik. Ismert, hogy a gyomornedv is feloldja az érméket.

A legtöbb nő jobban örülhet a tükörben gyönyörű testüknek, mint a szexből. Tehát a nők törekszenek a harmóniára.

Még akkor is, ha egy személy szíve nem verte meg, akkor még hosszú ideig élhet, amit a norvég halász Jan Revsdal bizonyított nekünk. A "motorja" 4 órával leállt, miután a halász elveszett és elaludt a hóban.

Embereken kívül csak egy élő lény van a Földön - egy kutyán - a prosztata gyulladása. Ez valóban a leghűségesebb barátunk.

A caries a világon a leggyakoribb fertőző betegség, amely még az influenza sem tud versenyezni.

Korábban az ásítás az oxigénnel gazdagítja a testet. Ezt a véleményt azonban megtagadták. A tudósok bebizonyították, hogy ásítás, egy személy hűti az agyat és javítja a teljesítményét.

Az antidepresszánsokat szedő személy a legtöbb esetben ismét depresszióban szenved. Ha valaki maga is megbirkózik a depresszióval, minden esélye örökre elfelejteni ezt az állapotot.

74 éves Ausztrália lakosa, James Harrison 1000 alkalommal vért adományozóvá vált. Van egy ritka vércsoportja, amelynek antitestjei segítik a súlyos vérszegénységben szenvedő újszülöttek túlélését. Így az ausztrál mintegy két millió gyermeket mentett meg.

A máj a testünk legnehezebb szerve. Átlagos súlya 1,5 kg.

A kutatások szerint azok a nők, akik hetente több pohár sört vagy bort fogyasztanak, fokozzák a mellrák kialakulásának kockázatát.

Káros ártalmas tanács a férfiak számára, vagy hogyan lehet áldozata a prosztatagyulladásban

Ne felejtsd el a "rossz tippeket", az engedetlen gyermekek és a szüleik elleni vezetés ellen? Kiderül, hogy nem csak a fiatalok szeretik az ellenkezőjét. Az is.




Kapcsolódó cikkek