Progresszív izomdisztrófia besorolás, formák, klinika, diagnózis, kezelés
Ez az örökletes neuromuszkuláris betegségek legszélesebb csoportja. Az elsődleges változások jellegétől függően a PMD-t hagyományos módon különböztetik meg:
elsődleges formák (myopathia);
másodlagos formák (amyotrophies): gerinc; neurális.
A PMD patogenezise nem tisztázott. Ahhoz, hogy magyarázza az oka a izomsorvadás több hipotézis (neurogén, vaszkuláris, membrán) tekintve mechanizmusai PMD pozícióival primer, genetikailag meghatározott hibája az idegek, a véredények vagy az sejtmembránok.
A PMD (myopathia) elsődleges formái.
Jellemző a fokozatos növekedése atrófia és gyengesége az izmok a felső és alsó végtagok, túlnyomórészt proximális. arc, nyak, törzs. Győzd a végtagok és a törzs ami nehéz a mozgás (lengő - „kacsa” járás) a ottopyrivaniyu lapátok ( „winglike penge”), a gyomor kiemelkedés ( „béka hasa”), a szűkületben páciens dereka ( „darázs derék”). Mivel a terjedési arcizmok a beteg nem ráncossá a homlok, a szemek szorosan zárva ( „myopathiás arc”). Amikor nevet és mosolygó száj sarkok túlzottan feszített ( „keresztirányú mosoly”). A betegek nem tud felkelni a székből használata nélkül a kezüket; emelkedni a földről, kénytelenek állni négykézláb az első, majd lassan egyenesbe a lábát, és felváltva pihen a kezét lábszárát, térd és a csípő, emelje fel a törzs. Együtt atrófiás izmok előfordulhat psevdogipertrofii bizonyos izmok miatt zsír lerakódását, és kötőszövet proliferáció. Különösen a borjak növekednek. Szelektivitás lézió (proximális szenvednek távolabbi) fokozatosan vezet deformáció és kontraktúra a csípő, térd, és a boka ízületek az ujjak. Az idegrendszer szerves károsodásának tünetei nem következnek be. A megfigyelt csökkenés, majd eltűnése ínreflexek miatt izomsorvadás. Érzékenység, koordináció mozgások, kismedencei funkció megmarad. Voltak különböző vegetatív zavarok - cyanosis, a kezek és lábak, túlzott izzadás és hideg végtagok, aszimmetria a bőr hőmérséklete, stb Gyakran előfordul, hogy a részvétel a simaizom megfigyelt változások a belső szervek :. süketség bővítése és szívhangok, légzési zavart külső, lassú bél perisztaltika és mások.
Az életkorától, a betegség kezdetétől, a különböző izomcsoportok elsődleges elváltozásától, a betegségtől, a myopathia következő formáitól különböznek.
Duchesne pszeudo-hypertrophic formája;
Erba-Roth fiatalos (végtag alakú) formája;
humeroscapularis - a Landusi - Dejerine arcformája;