barter-szindróma
Bartter-szindróma - a kombinációja a víz-elektrolit és hormonális jellemzett rendellenességek fokozott kiválasztás K, Na és az O vese, hipokalémia, hiperaldoszteronizmus giperreninemiep és a normális vérnyomás. A szindróma rendszerint megjelenik gyermekkori sporadikus vagy a család, általában autoszomális recesszív.
Az okok a premenstruális syndroma:
Premenstruális syndroma - az eredmény a komplex betegségek elektrolit közlekedés a vesében. Alapját képező patológia pochechnokanaltsevaya nincs telepítve. Hibák szállítási mechanizmus, amely az ezzel etiológiai jelentősége, vélhetően az a proximális tubulus, vastag felszálló Henle-kacs szegmens és disztális nephron.
Tünetei a szindróma Barter:
hypokalaemia fordul elő. hyponatraemia és hyposalemia. és minden egyes ilyen tényező hozzájárul a stimuláció az a renin felszabadulását, ami a hiperplázia a juxtaglomeruláris apparátus sejtek. Van egy nagyobb szintű aldoszteron. Hipokalémia fennáll korrekció hiperaldoszteronizmusok. Hyponatraemia okoz krónikusan alacsony plazma-térfogat, amely megnyilvánul normális vérnyomású, annak ellenére, hogy a magas szintű renin és az angiotenzin, és csökkent presszor válasz angiotenzin adagolás. Gyakran olyan metabolikus alkalózis. Gátolt vérlemezke-aggregációt. Lehetséges hyperurikaemiás és hypomagnesaemiában.
A kiválasztás a prosztaglandinok és kallikrein a vizeletben növekszik. A prosztaglandin szintézis gátlása vezet korrekció legtöbb rendellenesség, de csak részben kiküszöböli hipokalémia.
Érintett gyermekek satnya növekedés. és úgy néznek kimerült. Lehetnek izomgyengeség, polidipsziához. polyuria, és a mentális retardáció.
diagnózis:
Premenstruális syndroma különbözteti meg más betegségek kísért hiperaldoszteronizmus, a hiánya magas vérnyomás (ellentétben a primer hiperaldoszteronizmus) és az ödéma (szemben a másodlagos aldoszteronizmus). Ha a tünetek a betegség első észlelt felnőttek, ki kell zárni bizonyossággal okoz, mint a hányás és bántalmazza vízhajtók titok.
A kezelés a szindróma Barter:
További bevezetése kálium-plus spironolakton, triamterén, amilorid, propranolol vagy indometacin általában korrigálja a legtöbb a tünetek, de nem a gyógyszerek nem szünteti meg teljesen hipokalémia. Az indometacin egy adag 1-2 mg / kg / nap általában megtartja a plazma kálium-közeli szinten, hogy az alsó határ a normális.