Barter szindróma tünetei és kezelése
Az alapja a patofiziológiai mechanizmusok és klinikai megnyilvánulásai, hogy jellemezve Bartter szindróma idiopátiás hipokalémia, fokozott renin szekréciót és hiperaldoszteronizmus alatt a normális vérnyomás. Leírta a cider 1962 p. F. C Bartter. A szakirodalomból ismert világ mintegy 100 esetben vesebetegséget. Ez öröklődik autoszomális recesszív módon.
A patogenezise a szindróma tisztázatlan maradt. Veleszületett vaszkuláris rezisztencia feltételezzük, hogy az angiotenzin II a későbbi kompenzáló stimulálása a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer, ami hypokalaemiás alkalózis, tubulopathia további hipertrófia és hiperplázia a juxtaglomeruláris apparátus. A stimuláció azonban a renin szekréció miatt előfordul, hogy megnövekedett a prosztaglandinok termelődését hiperplasztikus intersticiális sejtek a vese. A vizeletben, növekedése mellett az aktivitás a prosztaglandinok megfigyelt fokozott koncentráció kallikrein, bradikinin. Hypokalaemia, amelyek magyarázatot hiperaldoszteronizmus, gyakran kíséri hiponatrémia a megnövekedett nátrium-szállítás a proximális és a disztális tubulus. Figyeljük csökkentése klórt disztális reszorpciót. Megfelelősége vaszkuláris presszor bevezetésére válaszul anyagok (angiotenzin II) után csökken a prosztaglandin-szintézis-inhibitorok.
Morfológiailag jelöljük jelentős hipertrófia a juxtaglomeruláris apparátus, vakuoláris degenerációja tubuláris epiteliális sejtek proliferációját és növekedését mezangiálismátrix. A későbbi szakaszokban a szindróma - tubulointersticiális fibrózis és nephrocalcinosis. A mellékvese kéreg - jelentős zsíros infiltráció glomeruláris övezetben.
Clinic premenstruális syndroma
Klinikai tünetek megjelenése a korai gyermekkorban formájában hányás, étvágytalanság, székrekedés, izomgyengeség, só éhség, polyuria, kiszáradás, satnya növekedés és fejlődés. Fokozatosan jelennek meg a krónikus hasmenés, tetánia, nephrocalcinosis kialakítva a károsodott vesefunkciójú, chondrocalcinosis jelenlétében mély változások csontok (csontritkulás, angolkór). A felnőttek, a tünetek a szindróma szegényebb, mint a gyerekek.
Diagnózis alapul jellemző klinikai tüneteket, hipokalémia azonosítani stabil, és növeli a plazma renin aktivitást a vérben normális vérnyomás. A végső bizonyítéka a premenstruális syndroma a létrehozása juxtaglomeruláris apparátus hiperplázia után a vese biopszia.
Különbséget premenstruális szindróma egy hypokalaemiás feltétele egyéb eredetű (hányás, hasmenés, visszaélés hashajtók és vízhajtók, primer hiperaldoszteronizmusnak).
A kezelés a szindróma Bartter
A kezelés abból áll, kálium-készítmények, diuretikumok, kálium-megtakarító diuretikumok találkozó. szakaszos beadása a nátrium-megoldásokat. Megfigyelt hatás beadása után indometacin 1.5 - 2,5 mg / kg per nap, egy prosztaglandin-szintézis gátló.
Prognózis rossz a korai gyermekkorban. Terminal mértékben XPH ritka. Veseátültetés után kiújulás nem volt megfigyelhető.