glomus tumor
History [szerkesztés]
Általános leírás: [idézet]
Úgy véljük, a legmegfelelőbb kifejezés paraganglioma, mivel ez felel meg a koncepció a szövettani szerkezet a tumorok és a közös patogenezis homológ tumorok egyéb helyeken, valamint a fejlődő szöveti paraganglionarnoy - paragangliomák tüdő-, bőr-, mellékvese (phaeochromocytoma). Paraganglióma oldalirányú alapja a koponya kapcsolatos paraszimpatikus ganglionokban bőségesen képviselt ezen anatómiai területen.
Gomoiytumorok teszik 0,6% minden daganat a fej, és általában szórványos, de a valószínűsége, hogy egy genetikai hajlam paraganglia eléri a 30% -át a család tagjai a beteg. Az előfordulási glomus tumorok a fül 1: 300.000. Bizonyos esetekben ez a szekréciós aktivitás - és gyárt egy sor rendkívül aktív anyagok, mint például a dopamin és a noradrenalin. Ritka esetekben (5%) glomus tumor válik malignus természetesen. A nemek világosan mutatja, hogy a nők szenvednek gyakrabban, mint a férfiak - 3: 1, és debütált a betegség általában esik az ötödik és hatodik évtizedében életben. A glomus tumor a leggyakoribb tumorok a középfül található és a második hely között daganatok a halántékcsont után vestibulokohlearnogo ideg schwannomák.
A fejlesztés a molekuláris diagnosztika lehetett lokalizálni specifikus gének, amelyek közvetlenül kapcsolódó előfordulása glomus tumorok. Azonosítására irányuló munka felelős gének fejlesztése kromaffin test alapuló feltérképezése az emberi genom és a felmérés a családok örökletes formája a rák. Mutációk alegységeit kódoló gének a B, C, D, a mitokondriális szukcinát-dehidrogenáz enzimet komplex (szukcinát dehidrogenáz, SDH B 1p35-p36.1, SDH C 1q21, SDH D 11q23), okozhat örökletes szindrómák paraganglia (pGLS) 4, 3, illetve 1 . gén funkciója PGL2 található 11q13.1 még nem tisztázott.
Mitokondriális diszfunkció keletkező miatt SDHx mutációk társított Genesis tumorok elroncsolásával intracelluláris oxigén-anyagcsere és az angiogenezis, a rezisztencia kialakulását a kiváltó mechanizmusok az apoptózis és elutasítás kompromittált sejtek.
A klinikai képet által okozott kárt a struktúrák a tumort körülvevő: a középfülben eszköz, ami különböző fokú hallásvesztés, zaj előfordulása lüktető érzés; agyidegek (különösen az arc, bonyolult esetben - glossopharyngeus, vagus, hosszabbító, futó - a háromosztatú, mentesítés), így azok paresis; központi idegrendszerre.
Amellett, hogy a konkrét panaszok alapján a diagnózis otomikroskopiya és radiológiai vizsgálat. Objektíven meghatározott vörös folt a dobhártya mögött vagy domború üregébe a külső hallójárat piros és bordó lüktető tömeg. Ami a differenciál diagnosztikájában érrendszeri rendellenességek tekinthető, meningiómákat, schwannoma arcideg, adenomatózus tumor. Ritka sérülések, mint például haemangiopericytoma, extramedulláris plazmacitóma, óriássejtes tumor, és lehet megkülönböztethetetlen glomus tumorok klinikailag és radiológiailag. Sőt, kivéve a endolymphatic SAC tumor, a különféle egyéb tumorokra a halántékcsont bizonyítani tudja az azonos fokú vérellátásból paragangliomák. Amikor otomikroskopii, vaszkuláris rendellenességek, mint például aneurizma arteria carotis interna vagy stremechkovuju lehet olyan könnyen összetéveszthető paragangliomák miatt vörös színű jellegzetes és lüktető zajt. Egyszerűen, hogy a differenciál diagnózissal magas Állandó juguláris izzó, amelynek kék árnyalat és a nem pulzáló vagy polipok társított krónikus gennyes középfülgyulladást.
Az összes kóros. amelyek nem tekinthetők potenciális angioneuroma anomália arteria carotis interna van a legnagyobb esélye egy végzetes hiba. Emiatt fontos, hogy minden beteg, beleértve a feltételezett kis méret glomus tumor, komputertomográfia végeztük egy nagy felbontású annak érdekében, hogy ellenőrizze, hogy a nyaki artéria normál helyzetben. Komputertomográfia és a mágneses rezonanciás képalkotás (beleértve gadolinium-megerősített) kölcsönösen kiegészítik egymást, mint glomus tumor diagnosztikai módszerek.
Az alsó fal a timpanon és a bura nyaki vénába elérhetetlenné szemrevételezés, annak ellenére, hogy az állami kulcsfontosságú meghatározó a betegség stádiumától. Az első CT nagy felbontású kiváló információt anatómiai szerkezet a halántékcsont, bemutatva egy tumor közel a cochlea, arcideg és a nyaki verőér, és így tovább. Ugyanakkor, még a kis tumorok, MRI hasznos, hogy erősítse meg a vaszkuláris tumor származása.
Amikor komputertomográfia 1) lehet lokalizált lágy szövet képződés különböző mértékű kitöltése a dobüreg, és késői szakaszában, kiterjesztve az mastoid, infralabirintnoe helyet a hallás cső egészen a falon a nyaki verőér, és a további, 2.) értékelték a biztonság a falak a dobüreg, különösen rövid szénláncú (jellemző jelenség „molyrágta”, ellentétben a egyenletesen sima furatú hosszabbító juguláris schwannóma együtt) a hátsó fal a piramis, a csont csatorna nyaki artéria fala.
MRI értékelni tudja a sérülési foka nagyobb érstruktúrák a zóna - a szigmabél sinus és a belső nyaki artériába. gyakorlatilag mindig gomoiytumorok regisztrálja gipersignal a mastoid sejtek gyakran úgy írják le radiológus. mint masztoiditisz. Szerkezet glomus tumorok is van egy jellegzetes mintát egy adott vizsgálathoz „só és bors”. Ray vizsgálatok alapján a rangsor a szakaszában a tumor fejlődését, amely meghatározza a kezelés.
- A típusú tumor belül promontoriuma
- B típusú gipotimpanum tumor terjed, de nem pusztítja el a nyaki fossa, és nem terjed ki a térbe infralabirintnoe
- Type B1 részben elpusztítja a tumor alsó fala a dobüreg, de nem éri el a nyaki izzó
- B2 típusú tumor szétterjed mastoid
- C típusú tumor lézió infralabirintnogo helyet, és átterjedt a piramis csúcsára
- C1 típus tumor terjed, amíg az aluszékonyság lyuk, de nem befolyásolja a nyaki verőér
- C2 tumor típus magában foglalja a függőleges csatorna rész aluszékonyság
- C3 tumor típus magában foglalja mind a függőleges és a vízszintes részek aluszékonyság csatorna, de nem éri el a lyuk szakadt
- Típus C4 tumor kinyúlik a sinus cavernosus
- D-típusú intracranialis daganat proliferációjának
- Típus DE1 daganat proliferációjának a koponyaüreg 2 cm (epidurális)
- Típus DE2 daganat proliferációjának a koponyaüreg 2 cm (epidurális)
- Típus DI1 daganat proliferációjának a koponyaüreg 2 cm (intradurális)
- Típus Di2 daganat proliferációjának a koponyaüreg 2 cm (intradurális)
Ígéretes ügyekben kezelés paraganglia oldalirányú koponya bázis: műtét, sugárkezelés, kemoterápia és gennoterapevticheskoe irányt, de a választott módszer a műtéti eltávolítása a teljes. Tactics kezelésére paraganglia oldalirányú koponya bázis (különösen a kezdeti szakaszban) kell lennie egyedülállóan aktív.
Mivel ez az ezen szakaszában a daganat kialakulásának lehet védelme és ugyanabban az időben, a teljes eltávolítása a kóros szöveti, ami kétségtelenül lesz a legkedvezőbb a kilátások javítása az életminőség a beteg. Ha ez nem lehetséges, hogy távolítsa el a daganatot teljesen elégedett a reszekció további sugárkezelés (különösen pedig a gamma-kés). Idősebb betegekben, súlyos ellenjavallat műtét, sugárkezelés (gamma-kés) végezzük monoterápiában, nem zárja ki annak lehetőségét, hogy a súlyos szövődmények. Kemoterápia még abban a szakaszban a klinikai vizsgálatok során. Tympanoplasty kérdés eltávolításával paraganglia a szakirodalomban megadott viszonylag kevés figyelmet fordítottak. Ez a tény azzal magyarázható, ritka betegségek. késedelmes keresi a beteg az orvoshoz, és ennek megfelelően túlsúlya előrehaladott esetekben, a vágy otoneyrohirurgicheskih kórházak fejlesztésére sebészeti technikák eltávolítása nehéz, bonyolult daganatok. A legtöbb nagy központok otohirurgicheskih van némi tapasztalata a sebészi kezelés paraganglia.
Összegezve a kapott adatok eredményeként éves munka teljesen más otohirurgicheskih iskolák levonhatjuk több következtetéseket:
Az angiográfia és embolizáció [idézet]
Paraganglióma rendkívül vaskulyarizovanna, ennek az az oka az aktív tumor vaszkuláris növekedési faktorok. És sebészeti beavatkozás, amelynek célja a daganat eltávolítása, változatlanul kísért hatalmas vérveszteség, néha még a mérsékelt mennyiségű szubsztrát eltávolítjuk kényszeríti elvégzése vérátömlesztés. Az egyik szakaszában operáció előtti előkészítésére a beteg angiográfia.
Preoperatív angiográfia célkitűzései a következők:
- megerősítik a természet a vascularis patológia
- forrásait azonosítani vérellátás a tumor, és hogy meghatározza a lehetőségét embolizáció
- A tumor méretét
- kizárják tolatási vér tumor szigmoid sinus vénába vagy juguláris hajók agyhártya
- kizárja multifokális daganat glomus
Moret J, Lasjaunias P, Theron J. kialakult tumor vérellátása fő forrásból:
Ha a daganat van ellátva vérrel több forrásból származó - mindegyikük kell bolizálni a hatékony devascularization. Ellentétben axióma hypervascularization paraganglia leírt esetekben avaskulyarizovannyh tumorok nem határozza meg angiográfia, de ellenőrzött szövettanilag. Ezért a hiánya a klasszikus festmények angiográfia nem mindig zárja ki a jelenlétét paraganglióma anatómiai kapcsolatos területeken ezek a daganatok.
Az angiográfia értékes képes okozni artériájának elzáródása átmérője 100-1000 nm szintetikus mikroembolizmusa. A külföldi klinikai embolizáció paraganglia bármilyen típusú szabványos protokoll preoperatív előkészítés.
Superselectív tumor embolizációs garanciákat megszűnése vérellátásának az időszak, hogy tart 2 naptól 2 hétig (AM.C. Rodriguez et al. MJ LaRouere et al. M. Tasar et al. Előnyösen nem több, mint két nappal a műtét előtt, a másik oldalán O. Al-Mefty lehetségesnek tartja, hogy növelje akár 2 hétig), szükséges a hatékony biztosíték véráramlást a tumorvázkomponensekhez, célszerű erre az időre, hogy végre műtétet.
Ezen körülmények között a mennyisége intraoperatív vérvesztés a lehető legkisebb, amely lehetővé teszi, hogy a sebész feltételek között dolgoznak, száraz műtéti területen szorosabban könyvizsgálati a dobüreg és nem teszi lehetővé, hogy kihagyja töredékek vagy további gócok rák. Ez, ha beszélni tovább, ez több ígéretes megőrzése a középfül struktúrák és lehetőségek biztosítása helyreállítása vezető berendezés.
A sugárterápia és a sztereotaxiás sugársebészeti [szerkesztés]
A sugárzás hatása paraganglióma vezérelheti a növekedés. Ezen kívül használják, mint egy kiegészítő terápiaként műtéti kezelés esetén végző subtotalis ellátjuk.
A megoldás hátránya, hogy szükség van a sugárterápia számos ülés és nagy a kockázata a szövődmények (elhalása koponya és neuropátia). Éppen ellenkezőleg, az úgynevezett Gamma Knife (sztereotaktikus besugárzás, GKRT - Gamma kést sztereotaxiás sugárzás) következménye lehet egy fókuszált sugárzás munkamenet elérése ellenőrzése a tumor növekedését.
Monoterápiában fajta adatok láthatók az idősek és más csoportok betegek ellenjavallata nagy műtét.
Külön említést, persze, megérdemli azt a kérdést, paraganglia kemoterápia. Ebben a szakaszban még nem kezelésére használják fej és a nyak paraganglia. A kombináció a fluorouracil és streptozotocin fecskendeznek a kezelési szabványokkal való széles körű és áttétes neuroendokrin tumorok, de alacsony a „válasz” a tumor és szignifikáns mellékhatások nem teszik lehetővé a kemoterápia lesz a választandó kezelés.
A radioizotóp metilyodbenzilguanidin (I-123-MVІG) használt szcintigráfiával vagy multifokális metasztatikus paraganglia. A segédprogram ebben a szakaszban, továbbá a szokásos leképezési technikákkal hiteles onkostaticheskom lépéseket. Ennek eredményeként, a dózis csökkentése a gyógyszer lehet elérni kielégítő kompromisszum palliatív hatást és minimális mellékhatások a belső szerveket.
A genetikai szűrés [idézet]
Gyors fejlődése a molekuláris genetika és a biológia ad gyakorló fül- orr- gégész megértése a etiológiája ezt a ritka, de jól leírt tumorok a fej és a nyak.
Azoknál a betegeknél, paraganglióma szükséges alapos gyűjteménye család történetét. Ha úgy gondolja, egyfajta örökletes paraganglióma, szükséges, hogy állítson össze egy részletes családfa a család, és a rokonok a beteg genetikai szűrés kell felajánlani.
DNS-t. kivonjuk a beteg vérébe közvetlenül vizsgálható a génmutáció SDHD (B, C) keresztül a polimeráz-láncreakció és a közvetlen DNS-szekvenálásra.
Azt reméljük, hogy a genetikai szűrés vezet korábbi kimutatását daganatok és ezáltal hozzájárul a morbiditás és mortalitás csökkentése. Végső soron, a kimutatására okozó génmutációk az örökletes és szórványos formák paraganglia, kell vezetnie a lehetőségét a genetikai manipuláció a tumor növekedését.
Gének azonosítása SDHD (B, C), amelyek közvetlenül kapcsolódnak a fejlesztési paraganglióma ad reményt, hogy a molekuláris terápiák válhat kezelésére rendelkezésre álló ezen tumorok. Javítás egy mutáció az érintett gén lehetővé tenné a tumor lassú növekedés elég, hogy nincs szükség a műtétre.
Perspektívák és következtetések [szerkesztés]
A fiatal, egészséges emberek szomatikus sebészi kezelés a választandó kezelés. Műtétre van szükség, hogy minden erőfeszítést, hogy teljes a daganat eltávolítása ugyanakkor, minimális kárt az ideg- és érrendszeri szerkezetek.
Eltávolítása paraganglia oldalsó koponyaalap kell végezni egy komplex nagyszabású perioperatív események - mint rutin otohirurgii - fény és otomikroskopicheskogo felmérés, valamint a különleges - angiográfia, superselectív embolizáció, megfelelő gyógyszeres kezelés, egyéni posztoperatív intenzív ellátás és a rehabilitáció, és ezért otohirurgichesky központ képesnek kell lennie arra, hogy azok végrehajtását.
Emberek kétoldali elváltozások, rossz egészségi állapot és előrehaladott korú súlyos koponyaűri vagy méhnyakrák terjedését, gamma-kés lehet egy jó alternatíva a műtét elsődleges vagy másodlagos kezelés. A genetikai szűrés nagy kockázatú betegek (tagjai érintett családok) képes felismerni egy tumor a korai szakaszában. Ezt fejezi csökkenti a következményeit agyideg neuropátia betegeknél kétoldali elváltozások. Emellett a haladás genetikai kutatás paraganglia nyit kilátások a lehetőségét génterápiás ez a betegség.
Az angiográfia ágai a külső nyaki artériát, majd egy szelektív (vagy előnyösen superselectív) embolizációs kell vonni standard protokollok preoperatív beteg paragangliomák oldalirányú koponya bázis modern orosz egészségügyi.
Aktív végrehajtása a Gamma Knife az egészségügyi ad előrehaladott a rák különböző formái, illetve idős betegeknél a lehetőséget egy alternatív sebészi kezelés, amely megadja a megfelelő, elfogadható palliatív hatást.
Szcintigráfia és immunografiya a jövőben is kínál egy hatékony eszköz a diagnózis és lokalizációja glomus multifokális tumorok.
Integráció az orvosi szakterületek, tekintettel arra, hogy angioneuroma nem csak érinti a fül, különösen fontos szempontjából hitelfelvétel új kezelések és diagnosztika, beleértve az említett gamma-kés, kemoterápia, keresés onkofaktorov és így tovább.
Sebészi kezelése gomoiytumorok az Orosz Föderáció végezzük elsősorban a két központ: a Szentpétervári Intézet Fül-orr gégészet és beszéd és Kutató Intézet Idegsebészeti. Acad. NN Burdenko (Moszkva).